王蘭菁，許乙凱南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院影像中心，廣東廣州510515；珠海市人民醫(yī)院放射科，廣東珠海519099

后縱隔神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤影像表現(xiàn)與病理對(duì)照

王蘭菁1,2，許乙凱11南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院影像中心，廣東廣州510515；2珠海市人民醫(yī)院放射科，廣東珠海519099

目的總結(jié)后縱隔神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤的CT和MRI表現(xiàn)，提高對(duì)其認(rèn)識(shí)。方法回顧18例經(jīng)病理證實(shí)的后縱隔神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤患者的影像學(xué)資料（CT或MRI），與病理對(duì)照，對(duì)其影像表現(xiàn)進(jìn)行分析、總結(jié)。結(jié)果本組11例發(fā)生于20歲以下，女性12例；病灶體積常較大，12例最大徑線大于3 cm；CT值約20～40 Hu，大部分密度均勻；T1WI信號(hào)較低，T2WI呈高信號(hào)，2例其內(nèi)可見低信號(hào)；增強(qiáng)掃描早期無(wú)強(qiáng)化，延遲期輕度強(qiáng)化。結(jié)論后縱隔神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤具有一定的影像學(xué)特點(diǎn)，通過影像學(xué)方法能做出較準(zhǔn)確的診斷。

后縱隔；神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤；計(jì)算機(jī)斷層掃描；磁共振；病理

神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤，又稱為節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤，是一種少見的起源于交感神經(jīng)節(jié)原始神經(jīng)嵴細(xì)胞的良性神經(jīng)源性腫瘤［1］，其主要發(fā)生于脊柱旁交感神經(jīng)叢，好發(fā)于后縱隔、腹膜后及腎上腺等部位，以后縱隔神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤最為常見［2-3］。由于其是少見的后縱隔腫瘤，發(fā)病率較低，相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道較少，影像及臨床醫(yī)生對(duì)其認(rèn)識(shí)不足，術(shù)前常誤將該腫瘤診斷為后縱隔常見神經(jīng)鞘膜瘤/神經(jīng)纖維瘤或囊性病變/腫瘤，因此，筆者對(duì)18例后縱隔神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤的影像資料（CT和MRI）進(jìn)行回顧，并與病理進(jìn)行對(duì)照、分析，總結(jié)其影像學(xué)特點(diǎn)，旨在提高后縱隔GN診斷的準(zhǔn)確性。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

2005～2016年共搜集18例手術(shù)或穿刺病理證實(shí)的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤，其中女性12例，男性6例，年齡2～45歲，中位年齡18歲，其中20歲以下患者11例，20歲以上患者7例。其中12例無(wú)明顯臨床癥狀，為偶然發(fā)現(xiàn)。2例因其他胸部病變查體時(shí)發(fā)現(xiàn)，4例有胸背部不適就診。16例行CT掃描，14例行CT增強(qiáng)掃描，4例MRI掃描，其中3例行CT和MRI增強(qiáng)掃描。

1.2 檢查方法

1.2.1 CT檢查采用GE公司lightspeed 16排螺旋CT和Siemens公司Somatom Definition 64排雙源CT進(jìn)行檢查，患者取仰臥位，于吸氣時(shí)屏住氣掃描，掃描范圍：胸廓入口平面至雙肺底。掃描參數(shù)：管電壓120 κV，管電流280～340 mAs，層厚5～7.5 mm。行雙期增強(qiáng)掃描，注射對(duì)比劑30、120 s后掃描。

1.2.2 MRI檢查采用GE公司Signa Excite 3.0T MR/ Siemens公司Magnetom Vision Plus1.5T成像系統(tǒng)進(jìn)行檢查，患者取仰臥位，體部線圈行常規(guī)軸位、冠狀位T1WI（420 ms/11 ms）、T2WI（3400 ms/116 ms）平掃，增強(qiáng)掃描T1WI軸位、矢狀位及冠狀位，參數(shù)同平掃。

2 結(jié)果

2.1 影像學(xué)表現(xiàn)

2.1.1 腫瘤部位左后縱隔9例，其中上后縱隔5例，中下后縱隔4例；右后縱隔9例，其中上后縱隔5例，下后縱隔4例，其中經(jīng)椎間孔侵入椎管3例。

2.1.2 腫瘤形態(tài)腫瘤呈圓形5例，半圓形3例，啞鈴形l例，9例形態(tài)不規(guī)則，呈分葉狀、嵌入性或鑄型生長(zhǎng)，腫瘤后壁常常緊貼椎旁和后胸壁。其中12例腫瘤上下徑較其他徑線長(zhǎng)。

2.1.3 腫瘤密度和信號(hào)CT平掃示腫瘤密度均勻，CT值約21～39 Hu，12例密度均勻，6例密度略不均勻，16例CT值平均約25 Hu。5例可見散在點(diǎn)狀高密度鈣化灶，2例可見斑片狀低密度脂肪影。MRI上4例T1WI呈低信號(hào)，2例信號(hào)略不均勻，T2WI呈高信號(hào)，2例夾雜不規(guī)則低信號(hào)影（圖1～3）。

2.1.4 增強(qiáng)掃描CT增強(qiáng)14例，其中6例僅行動(dòng)脈期掃描，4例動(dòng)脈期無(wú)強(qiáng)化，2例動(dòng)脈期輕度不均勻強(qiáng)化。8例行雙期增強(qiáng)，5例動(dòng)脈期無(wú)明顯強(qiáng)化，3例動(dòng)脈期輕度強(qiáng)化，3例延遲期輕度進(jìn)一步強(qiáng)化，強(qiáng)化不均勻。MRI增強(qiáng)掃描3例，增強(qiáng)掃描病灶2例呈輕度不均勻強(qiáng)化，1例明顯不均勻強(qiáng)化（圖1B，2C，3B）。

2.2 病理表現(xiàn)

送檢腫瘤與影像所見大小一致，14例具有完整包膜。腫瘤呈圓形、類圓形及分葉狀。大體切面呈灰白、灰紅色，質(zhì)地中等。光鏡下見腫瘤組織呈編織狀或束狀、欄柵狀排列，瘤細(xì)胞呈長(zhǎng)梭形，部分細(xì)胞核卵圓形，染色質(zhì)細(xì)膩，可見核仁，無(wú)病理性核分裂像，部分或大部分區(qū)域?yàn)槭杷删W(wǎng)狀黏液區(qū)，瘤組織中可見散在胞漿豐富，核仁明顯，細(xì)胞大小不等的神經(jīng)節(jié)樣細(xì)胞，間質(zhì)散在小血管增生及灶狀淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。

圖1 F-16Y右后上縱膈神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤A:平掃病灶呈類圓形低密度影（CT值約24 Hu）,邊界清楚,密度均勻,低于同層肌肉密度;B:增強(qiáng)掃描延遲期病灶輕度強(qiáng)化（CT值約31 Hu）.

圖2 F-49Y左后上縱膈神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤A,B:CT平掃是病灶邊界清楚,密度均勻,呈稍低密度（CT值約21 Hu其內(nèi)可見點(diǎn)狀鈣化灶）;C:增強(qiáng)掃描是病灶輕度強(qiáng)化（CT值約25 Hu）,冠狀位重建示病灶縱軸長(zhǎng)度大于其他徑線.

圖3 F-12Y右后下縱膈神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤A:腫瘤由后縱隔向腹膜后腎上腺區(qū)生長(zhǎng),邊界清楚,呈等密度（CT值約34 Hu）,其內(nèi)可見小斑片狀低密度脂肪影（CT值約-20 Hu）;B:增強(qiáng)掃描冠狀位可見病灶緊貼脊柱生長(zhǎng),上下徑線較大,脊柱輕度左側(cè)彎,病灶呈輕度強(qiáng)化（CT值約39 Hu）.

3 討論

根據(jù)GN的分化程度不同，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞來(lái)源的腫瘤分為神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤和神經(jīng)母細(xì)胞瘤，三者起源相同，均起源于交感神經(jīng)節(jié)原始神經(jīng)嵴細(xì)胞［4］。后縱膈神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤以兒童和青少年多見，本組病例中，11例發(fā)生于20歲之前，與文獻(xiàn)報(bào)道相似［5-6］。性別上以女性多見，文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)生率女性：男性約1.13～1.5:1［7］，本組中12例是女性，明顯多于男性。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤可有內(nèi)分泌功能，但大部分神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤病人是偶然檢查而發(fā)現(xiàn)，臨床表現(xiàn)為無(wú)癥狀型神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤，這是因?yàn)榇蟛糠旨に貥踊钚晕镔|(zhì)在腫瘤內(nèi)即被自我代謝，使得分泌到血液循環(huán)中的神遞質(zhì)大大減少［8］，臨床無(wú)異常表現(xiàn)。當(dāng)其較大時(shí)可包繞推移鄰近組織、器官呈現(xiàn)出相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤常見于脊柱兩旁，其他部分少見，以后縱隔最常見。發(fā)生于縱隔的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤，常發(fā)生于后上縱隔。本組病例中，發(fā)生于后上縱隔的有10例，約占56％。臨床上，手術(shù)切除是神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤的主要治療手段，術(shù)后極少?gòu)?fù)發(fā)，因此，早期診斷對(duì)患者幫助很大。

后縱隔神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤的CT、MRI表現(xiàn)與病理學(xué)對(duì)照：（1）大小、生長(zhǎng)方式：瘤體體積常較大，大部分有完整包膜，邊界清楚，可沿周圍組織間隙嵌入性生長(zhǎng)［9］，由于腫瘤質(zhì)地較軟，使得腫瘤可呈多種形態(tài)，其易沿著周圍組織間隙生長(zhǎng)、包饒，但不擠壓周圍器官或組織，鄰近血管被包繞或穿行，呈嵌入式或鑄型生長(zhǎng)方式，這是后縱隔神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤的特征性表現(xiàn)，本組見9例呈嵌入式或鑄型生長(zhǎng)。后縱隔神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤還有另外一種形態(tài)學(xué)特征，瘤體的上下徑線常大于其他徑線，這可能是神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤起源于交感神經(jīng)節(jié)，而交感神經(jīng)節(jié)縱向分布于近脊柱中線兩旁及前方，導(dǎo)致了后縱隔神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤縱向生長(zhǎng)的范圍大于向其他方向生長(zhǎng)的范圍，其上下可跨越多個(gè)椎體[8]。但后縱隔神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤體積較小時(shí)，則常呈圓形、橢圓形、啞鈴形等形態(tài)，緊貼后縱隔或后胸壁；（2）密度/信號(hào)：CT上大部分的后縱隔神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤呈較均勻性低密度或稍低密度影，低于肌肉密度，這主要是由于瘤體的密度根據(jù)其內(nèi)含有不同比例的黏液基質(zhì)與節(jié)細(xì)胞、纖維成份而不同，CT值一般約20～40 HU［10］，但其多數(shù)密度均勻，部分甚至可接近囊性低密度，這與組織學(xué)上神經(jīng)節(jié)細(xì)胞胞漿豐富，瘤內(nèi)含有大量黏液基質(zhì)相關(guān)。MRI上，后縱隔神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤多呈T1WI低信號(hào)T2WI稍高/高信號(hào)，其中T2WI中夾雜的低信號(hào)多為膠原纖維或施萬(wàn)細(xì)胞成分，這些低信號(hào)可縱橫交錯(cuò)分布呈曲線或線狀，這可認(rèn)為是神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤的特征性MR表現(xiàn)［11］，本組3例可見該征象。有學(xué)者報(bào)道[12]，部分神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤可出現(xiàn)脂肪密度/信號(hào)影，后縱隔腫瘤內(nèi)出現(xiàn)脂肪密度/信號(hào)是診斷神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤的一種較特異性表現(xiàn)，本組病例中有2例出現(xiàn)脂肪密度，均由CT檢查發(fā)現(xiàn)。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤的鈣化率20％～42％［7］，鈣化多呈斑點(diǎn)狀，很少出現(xiàn)不規(guī)則或不均質(zhì)的形態(tài)，散在點(diǎn)狀或沙粒狀是良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤的特征，而粗大條狀或不定形則傾向于惡性。本組有5例可見散在斑點(diǎn)狀鈣化，對(duì)于一些微小的鈣化灶，可行CT薄層掃描，這對(duì)于微小鈣化敏感性更高，對(duì)于后縱膈神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤具有重要價(jià)值；（3）增強(qiáng)掃描：后縱隔神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤常動(dòng)脈期無(wú)明顯強(qiáng)化、或輕度間隔、包膜或瘤體強(qiáng)化，延遲期可進(jìn)一步斑片、結(jié)節(jié)狀輕度或中度強(qiáng)化，強(qiáng)化程度進(jìn)行性增加，呈漸進(jìn)性延遲強(qiáng)化［13］，但強(qiáng)化程度一般為輕度到中度強(qiáng)化，究其原因可能是神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤瘤體內(nèi)含有大量黏液基質(zhì)和膠原纖維，使得細(xì)胞外間隙擴(kuò)大，阻礙了對(duì)比劑的灌注[9]，從而延緩了對(duì)比劑的積累，因此其動(dòng)脈期多無(wú)明顯強(qiáng)化或僅有輕度強(qiáng)化，延遲期呈漸進(jìn)性輕度強(qiáng)化是后縱膈神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤強(qiáng)化特征。本組5例動(dòng)脈早期未見明顯強(qiáng)化及3例為包膜、瘤實(shí)質(zhì)輕度強(qiáng)化，8例行雙期增強(qiáng)掃描中，6例延遲期輕度/中度強(qiáng)化，2例強(qiáng)化無(wú)強(qiáng)化，可能與強(qiáng)化時(shí)間較短有關(guān)，必要時(shí)可延遲5～15 min［13］。不同的強(qiáng)化模式取決于對(duì)比劑灌注速度及對(duì)比劑廓清速度。本組病例中，大部分病灶有輕度-中度強(qiáng)化，部分病灶無(wú)強(qiáng)化，這還可能與瘤組織內(nèi)部間質(zhì)血管含量多少相關(guān)，本研究認(rèn)為無(wú)強(qiáng)化病例瘤組織內(nèi)部主要由膠質(zhì)纖維和節(jié)細(xì)胞組成，間質(zhì)血管較少，因此強(qiáng)化較低，而強(qiáng)化程度較高的病理可見較多的擴(kuò)張、充血的毛細(xì)血管，引起較多的對(duì)比劑積蓄，因此強(qiáng)化相對(duì)明顯。因此，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤極少出現(xiàn)瘤組織早期強(qiáng)化，而多呈延長(zhǎng)漸進(jìn)性強(qiáng)化［14］，增強(qiáng)掃描神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤內(nèi)細(xì)胞成分可增強(qiáng)，黏液基質(zhì)不強(qiáng)化。

總結(jié)本組病例及相關(guān)文獻(xiàn)，后縱隔神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)有一定特征性：其好發(fā)于兒童或青少年，女性多見，腫瘤常位于后上縱隔，瘤體較大，上下徑大于其他徑線，常呈嵌入式生長(zhǎng)方式，包饒或推擠鄰近器官、血管，邊界清楚。CT平掃腫瘤多數(shù)呈均勻低密度，低于肌肉密度，瘤內(nèi)鈣化大多為散在斑點(diǎn)狀鈣化，偶爾出現(xiàn)脂肪密度是特征性表現(xiàn)。MR平掃呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，T2WI有時(shí)可見瘤內(nèi)低信號(hào)（膠原纖維）。增強(qiáng)掃描早期無(wú)明顯強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化，延遲漸進(jìn)性輕度強(qiáng)化是其特征。

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CT and MR imaging features of posterior mediastinal ganglioneuroma in comparison with pathological findings

WANG Lanjing1,2,XU Yikai11Image center,Nanfang Hospital of South Medical University,Guangzhou 510515,China;2Department of Radiology,the People's Hospital of Zhuhai,Zhuhai 519099,China

Objective To summarize the CT and MRI features of posterior mediastinal ganglioneuroma.Methods Imaging data (CT or MRI)of 18 posterior mediastinal ganglioneuroma patients were retrospectively reviewed,and the imaging features were summarized in comparison with pathology.Results Eleven cases under 20 years of age were occurred,with 12 female. The lesion size were large,the largest diameter of 12 cases were greater than 3 cm.CT value was about 20-40 Hu,and most tumors were homogeneous in density with low signal intensity on T1WI,high signal intensity on T2WI.Two cases of tumors showed low signal with no enhancement at early stage and slight enhancement in delayed phase.Conclusion The posterior mediastinal ganglioneuroma has certain imaging features,and it can be diagnosed accurately by imaging method.

posterior mediastinal ganglioneuroma;computed tomography;magnetic resonance imaging;pathology

2016-12-15

王蘭菁，碩士研究生，主治醫(yī)師，E-mail:dr_wanglanjing@163. com

許乙凱，教授，主任醫(yī)師，E-mail:dr_wanglanjing@163.com