高清云,吳運瑾,沈亮亮,趙敬軍

1.同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院皮膚科,上海 200065;2.同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院病理科,上海 200065

1 臨床資料

例1,患者,女,48歲,因右下腹部皮膚腫塊5年,逐漸增大3個月就診?；颊哂?年前無明顯誘因右下腹出現(xiàn)一皮膚結(jié)節(jié),膚色,黃豆大小,無自覺癥狀,未予進一步處理。近3個月來結(jié)節(jié)逐漸增大,質(zhì)軟,無瘙癢,無疼痛,無潰破、出血。患者既往體健。體檢:一般情況可,全身淺表淋巴結(jié)未觸及,心肺未見明顯異常。皮膚科情況:右下腹部見一約2 cm×2 cm大小暗紅色結(jié)節(jié),質(zhì)軟,表面光滑,界清,突出皮膚,無囊性感(圖1)。實驗室檢查:血、尿常規(guī),肝腎功能,血凝常規(guī)均正常。HIV抗體、梅毒血清學(xué)試驗、梅毒確診試驗均陰性。手術(shù)活檢取材皮損組織病理示腫瘤細胞主要位于真皮全層,淺表部與表皮之間有一狹長的細胞稀疏區(qū)(圖2),深部浸潤至皮下脂肪組織淺層,界尚清;腫瘤中心區(qū)內(nèi)見彌漫浸潤生長的單一短梭形腫瘤細胞呈束狀和漩渦狀排列,形成特征性的席紋狀或車輻狀排列(圖3),大部分瘤細胞異型性并不明顯,部分腫瘤細胞核大、深染,核分裂像約8個/10HPF(圖4)。免疫組化示CD34彌漫強陽性(圖5)。診斷:隆突性皮膚纖維肉瘤?；颊呗樽沓晒笕⊙雠P位,按常規(guī)用安爾碘消毒右下腹部,距原切口2 cm取斜梭形切口約7 cm,逐層切開皮膚、皮下組織達腹外斜肌腱膜表面,將原切口周圍的皮膚、皮下組織切除。切除組織術(shù)后病理未見腫瘤細胞 。

圖1 右下腹部皮損

圖2 腫瘤細胞主要位于真皮全層,淺表部與表皮之間有一狹長的細胞稀疏區(qū)

圖4 部分腫瘤細胞核大、深染

圖5 CD34染色陽性 ×400

例2,患者,女,54歲,因左上胸部皮膚腫物10余年,逐漸增大就診?；颊?0年前無明顯誘因下發(fā)現(xiàn)左上胸部出現(xiàn)一腫塊,淡紅色黃豆大小,質(zhì)軟,逐漸擴大。無瘙癢,無疼痛,無潰破、出血。當時未予治療?；颊呒韧w健。查體:一般情況可。全身淺表淋巴結(jié)未觸及,心肺未見明顯異常。皮膚檢查:左上胸部可見3 cm×5 cm大小斑塊,中間可見0.5 cm×0.5 cm隆起,淡紅色,質(zhì)軟,邊界清楚(圖6)。輔助檢查:血、尿常規(guī),肝腎功能,血凝常規(guī)均正常。皮損組織病理:梭形細胞腫瘤,神經(jīng)纖維瘤可能(圖7～9)。免疫組化結(jié)果:CD34(+),S100(-),CD56(-),SMA(-)。免疫組化提示隆突性皮膚纖維肉瘤(圖10)。冰凍切片檢查:上側(cè)切緣,肩側(cè)切緣及基底切緣均未見腫瘤。CD34(+),S100(-),SMA(肌+),PGM-1(組織細胞+)。結(jié)合原病史及免疫組化結(jié)果診斷為隆突性皮膚纖維肉瘤。患者麻醉成功后取仰臥位,按常規(guī)用安爾碘消毒左上胸部及右大腿部皮膚,鋪無菌巾、單。左上胸部沿腫瘤外側(cè)2 cm美藍標記腫瘤邊緣及切緣,剪紙標記范圍備取皮。局部浸潤麻醉,沿腫瘤周圍2 cm正常皮膚處切除腫瘤組織,完全分離皮下脂肪及肌層,壓迫切緣電刀止血,生理鹽水紗布覆蓋。右大腿部沿剪紙范圍美藍標記切緣,沿切緣銳性切開至脂肪層,完整游離皮瓣。取出皮瓣后置入生理鹽水,電刀止血取皮區(qū),皮下及皮內(nèi)間斷縫合切口,表面敷貼覆蓋。修理取出皮瓣下附著脂肪,備用。取出皮瓣與左上胸部切緣全層間斷縫合,結(jié)扎后留線尾30 cm。生理鹽水沖洗,完整止血。植皮區(qū)覆蓋酒精小紗布壓迫,留取線尾對稱打結(jié),繃帶壓迫包扎 (圖11、12)。

圖6 左上胸部可見3 cm×5 cm大小斑塊，中間可見0.5 cm×0.5cm隆起，淡紅色，質(zhì)軟，邊界清楚Fig.6 3 cm×5 cm patch on left chest,with a0.5 cm×0.5cm eminence in the middle of patch,pink,soft,and boundary clear

圖7 腫瘤細胞主要位于真皮全層，淺表部與表皮之間有一狹長的細胞稀疏 HE×40Fig.7 Tumor cells in whole dermis,and a longand narrow cell sparse area between superficialand epidermis HE×40

圖8 真皮全層廣泛的梭形腫瘤細胞呈束狀和漩渦狀排列，細胞浸潤到脂肪層 HE×100Fig.8 Spindle cells in whole dermis arrangedin fascicular and vortex patterns and infiltratedto adipose layer, HE×100

圖9 部分腫瘤細胞核大、深染,可見核分裂像 HE×400Fig.9 Some tumor cells with big and hyperchromaticnuclei,nuclear division,HE×400

圖10 CD34彌漫強陽性 ×200Fig.10 CD34 strong positive and diffuse,×200

圖11 手術(shù)中Fig.11 In operation

術(shù)后2周Twoweeksafteroperation術(shù)后7周Sevenweeksafteroperation

2 討論

隆突性皮膚纖維肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)是一種交界惡性/潛在低度惡性的纖維組織細胞腫瘤,起源于真皮中一種可向多方向分化的間質(zhì)細胞(CD34陽性樹突狀細胞),發(fā)病率低,在惡性腫瘤中<0.1%[1-2]。男性多見,可發(fā)生于任何年齡,最常見于中年。50%～60%好發(fā)于軀干,其次為四肢近端和頸項部。腫瘤表現(xiàn)為隆起硬固腫塊,其上發(fā)生多個結(jié)節(jié),呈淡紅、青紫色。損害逐漸增大并融和,有時呈多葉狀,表面稍光滑,生長緩慢。一般無自覺癥狀,個別有輕度或中度疼痛。

瘤除隆起表面外,也可侵襲性生長,侵及皮下組織。常局部復(fù)發(fā),但鮮有轉(zhuǎn)移。臨床表現(xiàn)不明顯需要進一步進行組織病理檢查,CD34陽性是本病區(qū)別于其他纖維組織腫瘤的特異性抗原,具有診斷價值。例1患者病史5年,表現(xiàn)為孤立的單發(fā)結(jié)節(jié),質(zhì)地較軟,不易與其他皮膚腫物如皮膚纖維瘤等鑒別,術(shù)后組織病理檢查才得到明確診斷。

治療首選手術(shù)切除,但術(shù)后易復(fù)發(fā),且隨著復(fù)發(fā)次數(shù)增多,腫瘤的惡性程度逐漸增加,侵襲性逐漸增強[3-4]。目前臨床采用的切除方式包括腫瘤局部切除術(shù)、擴大切除術(shù)及Mohs顯微手術(shù)[5]。足夠的切除范圍是最重要的影響復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的決定性因素,行擴大切除術(shù)且切緣≥2 cm的DFSP患者局部復(fù)發(fā)率遠低于采用局部切除手術(shù)治療的患者,擴大切除術(shù)不僅可以降低DFSP局部復(fù)發(fā)率,同時可以減少轉(zhuǎn)移的發(fā)生[6]。2例患者行擴大切除術(shù)后近2年皮損無復(fù)發(fā),目前仍在隨訪中。

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