張潔，吳昆華，王波，趙英，龔霞蓉

（云南省第一人民醫(yī)院磁共振科，昆明云南650031）

Cobb’s綜合征的臨床和影像學表現(xiàn)

張潔，吳昆華，王波，趙英，龔霞蓉

（云南省第一人民醫(yī)院磁共振科，昆明云南650031）

血管畸形；多發(fā)椎體血管瘤；Cobb’s綜合征；磁共振成像；血管造影術

R681.5；R445

D

Cobb’s綜合征，又稱皮膚-脊膜-脊柱血管瘤病，或稱體節(jié)性椎管血管瘤病，是脊髓血管畸形中的一種特殊類型，較為罕見。筆者在工作中碰到1例，非常典型，現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

男性患者，22歲，進行性雙下肢感覺減退、麻木1年，加重2個月，查體見右側頭面、枕部、頸部、前胸部及肩背部、右上臂大片皮膚青紫及部分明顯突出表面的血管瘤?；颊咴V皮膚顏色異常從生后即存在，起初與皮膚表面等平、光滑，隨年齡增長面積擴大，近年來面部、眶周及頸部紫紅色皮膚逐漸突起，觸之柔軟、顏色無消退、無痛感。

患者行磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）、數字減影血管造影技術（digital subtraction angiography，DSA）檢查。MRI儀器為德國Siemense公司的1.5 T Symphony全脊椎掃描，層厚4 mm、層間隔0.4 mm，矩陣512×512，T1WI TR 661 ms，TE 9.4 ms，T2WI TR 4 000 ms，TE 116 ms，造影劑增強對比劑為釓噴酸葡胺。DSA采用德國Siemense公司PD20血管造影機。

2 結果

2.1 MRI表現(xiàn)

頸2～8椎體內見彌漫T1WI等及高信號，T2WI高信號。頸4～5、7及胸1～5棘突、雙側寰椎側塊、頸2～7、胸1～5部分椎弓根、胸1～4椎體右側椎旁亦見類似信號改變，頸4椎體下緣至胸5椎體下緣平面椎管內髓外、硬膜外范圍較廣的等T1長T2信號，向左前方推移、壓迫脊髓。T2WI頸4、5頸胸1～4椎體平面髓內見斑片狀稍高信號影，邊緣模糊，增強掃描后上述椎體及附件、椎旁、髓外硬膜外病灶明顯不均勻強化。右枕骨膨大改變，內有長T2信號，并有明顯強化改變。見圖1、2。

2.2 DSA表現(xiàn)

雙側椎動脈、甲狀頸干、雙側肋頸干、雙側支氣管動脈、雙側肋間動脈、雙側腰動脈造影，見雙側椎動脈、左側肋頸干及多個上胸段肋間動脈多支血管出現(xiàn)動脈瘤樣擴張表現(xiàn)，并可見畸形血管團位于椎管內外。見圖3。

圖1 MRI矢狀位T1WI、T2WI和矢狀位增強

圖2 橫軸位T2WI

圖3 左側椎動脈多支血管出現(xiàn)動脈瘤樣擴張表現(xiàn)

3 討論

Cobb’s綜合征被認為是先天性非遺傳性疾病，由于病變范圍可累及脊柱、脊髓、皮膚、甚至內臟，臨床表現(xiàn)復雜，早期容易誤診，確診后在治療上也有很大難度，但隨著醫(yī)學影像技術的不斷發(fā)展，特別是MRI廣泛應用于臨床，該病的檢出率有很大提高。綜合采用栓塞及手術治療可以取得較好的療效。

Cobb’s綜合征的臨床表現(xiàn)包括脊髓癥狀、表皮癥狀和脊柱癥狀3個方面，①脊髓癥狀：脊髓內出血、蛛網膜下腔出血及神經根刺激癥狀，是脊髓血管畸形及擴張的硬膜外靜脈叢壓迫脊髓所致；②表皮癥狀：血管瘤；③脊柱癥狀：為椎管內硬膜血管瘤、椎體血管瘤壓迫脊髓引起的癥狀[1]。

該病影像學表現(xiàn)主要包括：①皮膚血管瘤；②椎體及椎旁多發(fā)血管瘤；③椎管內、脊髓內外多發(fā)血管性病變。相對于計算機體層攝影、多層計算機斷層掃描血管成像及數字剪影血管造影DSA檢查，MRI無輻射，能無創(chuàng)、多方位清晰地顯示Cobb’s綜合征患者椎管內外、髓內外、椎體及椎旁、軟組織內病變的形態(tài)及范圍，對血管流空尤為敏感，平掃即可發(fā)現(xiàn)異常。無需注射造影劑。DSA可全面顯示椎管內外血管畸形的部位、形態(tài)、供血動脈和引流靜脈，以及血管畸形與鄰近血管結構（特別是脊髓血管）的關系，傳統(tǒng)上被認為是診斷血管畸形的金標準，但因其屬于有創(chuàng)檢查，操作過程較復雜，要多次重復超選擇性插管，不但要接受較大的輻射劑量，還需要注射多量的造影劑，對于碘過敏患者缺乏安全性[2-3]。

由于病變表現(xiàn)為血管瘤或血管畸形同時廣泛存在，無論是栓塞治療還是手術切除，均沒有一次性根除的可能性，患者需做好多次治療的心理準備。單純采取某一治療手段不能保證治療效果，需聯(lián)合應用血管內栓塞及手術切除畸形血管兩種手段，并最大限度栓塞或切除，栓塞不徹底、手術切除不完全，均會導致病變復發(fā)。本病治療效果取決于術前精確評估血管畸形的類型、復雜程度及血管畸形構筑特征，治療時合理采用栓塞及手術相結合的方法，以及術后受損脊髓的恢復程度[4-5]。

綜上所述，Cobb’s綜合征作為一種罕見的復雜血管畸形，具有特征性的影像學表現(xiàn)，結合臨床癥狀、體征作出正確診斷并不困難，關鍵在于影像診斷者是否對本病的臨床及影像診斷知識有所了解。椎管內、脊髓內外血管畸形，在臨床工作中并不少見。MRI對流空血管的顯示非常敏感，常規(guī)掃描即能發(fā)現(xiàn)，無需注射造影劑，檢查過程中，一旦發(fā)現(xiàn)范圍較廣的椎體血管瘤、椎旁、椎管內多發(fā)血管病變時，應立即查看患者，如果有皮膚血管瘤，則應懷疑Cobb’s綜合征的可能，進一步行DSA檢查、評估，指導臨床制定最佳治療方案。

[1]SONG J K,GOBIN Y P,DUCKWILER G R,et al.N-buty1 2-cyanoacrylate embolization of spinal dural arteriovenous fistulae[J]. Neurosurgery,2001,22:40-47.

[2]楊延輝,劉亞歐,李坤成,等.Cobb's綜合征的臨床表現(xiàn)和比較影像學分析[J].醫(yī)學影像學雜志,2006,16:895-898.

[3]王光彬,王洪波,唐軍,等.Cobb's綜合征的影像學表現(xiàn)（2例報告結合文獻復習）[J].中華放射學雜志,2005,39:320-322.

[4]王建生,王志潮,柳江,等.Cobb's綜合征的臨床診斷與治療[J].北京醫(yī)學,2012,34:884-886.

[5]梁朝輝,張鴻祺,支興龍,等.體節(jié)性皮膚-肌肉-脊柱脊髓血管瘤病的治療[J].中華醫(yī)學雜志,2010,90:882-885.

（童穎丹 編輯）

10.3969/j.issn.1005-8982.2017.01.031

1005-8982（2017）01-0143-02

2016-04-21