1.遵義醫(yī)學院附屬醫(yī)院影像科(貴州省醫(yī)學影像中心)

2.遵義醫(yī)學院附屬醫(yī)院病理科(貴州 遵義 563003)

余 洪1 張 文1 劉 衡1柏永華2 駱科進1 張體江1李邦國1

胸膜孤立性纖維瘤的CT表現(xiàn)及其病理基礎(chǔ)

1.遵義醫(yī)學院附屬醫(yī)院影像科(貴州省醫(yī)學影像中心)

2.遵義醫(yī)學院附屬醫(yī)院病理科(貴州 遵義 563003)

余 洪1張 文1劉 衡1柏永華2駱科進1張體江1李邦國1

目的分析胸膜孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor of pleura，SFTP)的CT表現(xiàn)及其病理基礎(chǔ)，提高對本病的認識和診斷水平。方法回顧性分析4例經(jīng)手術(shù)病理證實為SFTP的CT和病理學表現(xiàn)。結(jié)果4例SFTP均位于右側(cè)胸腔，均以寬基底附著于側(cè)胸壁，腫塊呈橢圓形或類圓形，邊界清楚，大小約5.0cm×3.9cm-19.0cm×15.0cm。CT平掃2例較大腫塊密度不均，2例較小腫塊密度均勻，增強掃描4例腫塊均表現(xiàn)為輕度強化，2例腫瘤內(nèi)部可見強化的迂曲小血管。免疫組化指標：Vimentin、CD34和Bcl-2的陽性率均為100%(4/4)；S-100、SMA、CK的陰性率均為100%(4/4)。結(jié)論CT掃描發(fā)現(xiàn)起源于葉間胸膜或側(cè)胸壁的橢圓形、類圓形實性腫塊，平掃密度不均勻，增強掃描不均勻強化，應(yīng)想到SFTP可能。

孤立性纖維瘤；胸膜；計算機體層攝影；病理基礎(chǔ)；外科

胸膜孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor of pleura，SFTP)首次報道于上世紀30年代，屬少見的梭形細胞腫瘤，起源于間葉組織。當前，仍然存在對該腫瘤認識不夠并容易誤診的現(xiàn)象，基于此，作者收集4例確診為SFTP患者的相關(guān)資料，將重心放在分析其CT圖像和病理表現(xiàn)上，希望能幫助醫(yī)生提高對該腫瘤的影像診斷水平。

1 資料與方法

1.1 臨床資料搜集4例確診為SFTP患者的完整資料，其中男性3例，女性1例；年齡38～58歲，平均年齡47.8歲。3例因咳嗽、咳痰、胸痛就診，1例體檢發(fā)現(xiàn)。

1.2 檢查方法利用SIEMENS SOMATOM Sensation 16排CT掃描儀，4例患者同時行普通掃描和對比增強掃描。采用的對比劑為碘海醇(300mg I/ml)，使用高壓注射器，方式為單相注射，對比劑總量控制在70～80ml，注射流率為3.0ml/s。

1.3 圖像分析經(jīng)2名經(jīng)驗豐富的胸部影像診斷醫(yī)師一同分析4例SFTP患者的CT圖像，將關(guān)注重點放在以下方面：腫瘤的位置、病變的數(shù)目；腫塊的形狀、體積；病變的密度以及CT強化程度、強化方式；還有腫瘤是否侵犯周圍組織器官、是否遠處轉(zhuǎn)移等。

1.4 病理學檢查本組4名病患全部使用臨床手術(shù)方式進行切除，術(shù)后標本經(jīng)甲醛浸泡，HE浸染，進一步使用光鏡儀器觀察石蠟切片，并結(jié)合免疫組化染色分析，后者所用抗體包括Vimentin、CD34、Bcl-2、S-100、SMA和CK。

2 結(jié) 果

2.1 影像學表現(xiàn)

2.1.1 腫瘤發(fā)生的位置、形狀及大小：患者腫瘤均出現(xiàn)在右側(cè)胸腔，腫瘤表現(xiàn)為橢圓形或類圓形，邊界清楚，邊緣光滑，腫瘤大小約5.0cm×3.9cm-19.0cm×15.0cm。

2.1.2 腫瘤CT平掃及增強掃描：腫塊密度不均、且見小片狀更低密度區(qū)者出現(xiàn)在2例較大體積腫塊內(nèi)；腫塊密度均勻者出現(xiàn)在2例體積較小腫塊內(nèi)。CT對比增強：2例較小腫瘤表現(xiàn)為輕度均勻強化，2例較大腫瘤呈輕度不均勻強化，2例腫瘤內(nèi)見點狀、杈狀血管影(圖3，圖6)。

2.1.3 腫瘤周圍表現(xiàn)：4例腫瘤均表現(xiàn)為寬基底緊貼葉間胸膜或外側(cè)胸壁，接觸角呈鈍角，2例胸膜外脂肪間隙清晰顯示，腫瘤周圍肺組織受壓移位，增強掃描表現(xiàn)為條帶狀強化(圖2)。

2.2 病理檢查結(jié)果大體病理：腫瘤呈類圓形或橢圓形，腫瘤邊界清楚，其中1例見長約2cm蒂與胸膜相連。切面呈灰白色，有束狀條紋，質(zhì)地中等或質(zhì)硬。

鏡下表現(xiàn)：腫瘤的生長方式表現(xiàn)出無構(gòu)像模式，內(nèi)部細胞分布成區(qū)域狀，數(shù)目不均，可見不同厚薄管壁的間質(zhì)血管，背景為束狀膠原纖維，腫瘤細胞形態(tài)表現(xiàn)為梭形或卵圓形，胞漿渾濁或幾無，細胞核表現(xiàn)為卵圓或波浪形，核無顯著異型性，幾乎無核分裂像(圖9)。

免疫組化結(jié)果：Vimentin、CD34和Bcl-2的陽性率均為100%(4/4)；S-100、SMA、CK的陰性率均為100%(4/4)。

3 討 論

3.1 SFTP臨床表現(xiàn)與病理特點SFTP出現(xiàn)的年齡跨度極大，無年齡差異，但一般多見于中老年患者，性別比例無顯著差別[1-2]。SFTP通常表現(xiàn)為生長速度較緩的無疼痛感腫塊，壓迫周圍組織和器官則產(chǎn)生相應(yīng)癥狀。隨著腫瘤體積增大，患者會出現(xiàn)胸悶氣短、呼吸不暢、咳嗽、胸部疼痛等現(xiàn)象。Sigrid等[3]提出，當腫瘤增長到某種程度時，臨床上會有相對癥狀出現(xiàn)，例如低血糖、杵狀指，少數(shù)還會出現(xiàn)肥大性骨關(guān)節(jié)病等。Zafar等[4]提出：可能是由于胰島素樣生長因子2異常分泌，才導致了低血糖的發(fā)生。4例患者中3例因出現(xiàn)間斷咳嗽、痰多、胸部疼痛而就診，1例是在體檢時偶然發(fā)現(xiàn)，而4人均未出現(xiàn)副腫瘤綜合征。

SFTP大體病理表現(xiàn)為孤立的實體腫塊，少數(shù)帶有蒂并且可附于正常組織，蒂中多見營養(yǎng)血管。腫瘤切面質(zhì)硬或韌，呈現(xiàn)灰白顏色，其外觀常表現(xiàn)為螺旋狀或者紡織狀，腫瘤可發(fā)生內(nèi)部囊變、出血，甚至壞死，但少見鈣化。光鏡下可見到纖維性間質(zhì)分隔腫瘤細胞，呈現(xiàn)分布不均狀態(tài)、且較為松散。鏡下判斷腫瘤良、惡性的主要依據(jù)是腫瘤細胞核形態(tài)變異顯著、分裂多見、Ki-67細胞高表達，通常有壞死現(xiàn)象等[5]。

免疫組化檢查對于SFTP的確診具有重要意義，尤其是Vimentin、CD34和Bcl-2表現(xiàn)為陽性對SFTP的診斷起著至關(guān)重要的作用[5]。本組4例腫瘤的病理表現(xiàn)與上述特點相符。

3.2 CT表現(xiàn)SFTP的大小因發(fā)生位置不同而相差各異，從數(shù)厘米至數(shù)十厘米，平均約8.6cm，腫瘤多表現(xiàn)為孤立性腫塊，境界清楚，腫塊體積較小時表現(xiàn)為圓形或類圓形，體積較大時可出現(xiàn)分葉，周圍組織結(jié)構(gòu)受壓[6-8]。本組腫瘤大小約5.0cm×3.9cm-19.0cm×15.0cm。

CT平掃時SFTP多呈等或略低軟組織密度，密度均勻者多出現(xiàn)在腫瘤體積小的病例；隨著病變體積逐漸增大，受到細胞核形態(tài)變異顯著、分裂像多發(fā)、壞死囊性變現(xiàn)象的影響，腫瘤內(nèi)部密度常表現(xiàn)為不均勻。SFTP通常不鈣化，但腫瘤增大或惡性變時會出現(xiàn)少量鈣化[5]。

CT增強掃描，SFTP有多種表現(xiàn)：(1)無或輕度強化，強化可不均勻，多無壞死。(2)腫瘤體積較小時，表現(xiàn)為中度強化，均勻或不均勻，少見壞死。(3)CT增強早期，腫瘤不均勻強化，瘤內(nèi)可見強化血管影；增強晚期或延遲掃描病變區(qū)強化范圍逐步變大，密度逐漸均勻，表現(xiàn)出“快進慢出”的特點[6-8]。文獻[8]報道，SFTP的的強化特點與其內(nèi)部的成分相關(guān)，腫瘤內(nèi)部壞死、囊性變、黏液樣變的區(qū)域無強化，而膠原纖維化的部位則輕微強化，腫瘤細胞密集區(qū)域則表現(xiàn)為早期明顯強化，部分腫瘤的CT增強掃描還可出現(xiàn)“地圖”樣強化方式。本組2例較小腫塊呈均勻輕度強化，2例較大腫塊呈輕度不均勻強化，2例見點狀、杈狀血管影。由此可見，CT平掃及多期增強檢查有助于SFTP診斷。

術(shù)前CT檢查有助于判斷SFTP的位置、與周圍組織的關(guān)系以及腫瘤的良、惡性，為更好地制定合理的手術(shù)計劃提供幫助。若腫塊包膜完整無缺損且上帶有蒂，則可能為良性；倘若包膜有缺損，侵犯鄰近組織器官，同時腫瘤內(nèi)部出現(xiàn)鈣化和液化壞死現(xiàn)象時，則惡性可能性較大，并且常會出現(xiàn)局部腫瘤復發(fā)和器官轉(zhuǎn)移[8]。本組2例為良性、2例為中間性，CT表現(xiàn)與之相符。Chong 等[8]認為，SFTP的良惡性與其大小無關(guān)。

圖1-4 患者，男，56歲，右側(cè)胸膜孤立性纖維瘤。CT平掃示右側(cè)胸腔單發(fā)巨大腫塊，邊界較清，密度稍欠均勻，腫瘤寬基底與后外側(cè)胸壁相連（圖1）；增強掃描動脈期腫瘤內(nèi)見多發(fā)小斑片狀稍高密度影，呈“地圖樣”（圖2），并見點狀血管影（圖3），腫瘤內(nèi)前緣見壓迫不張的肺組織強化（圖2），靜脈期腫瘤輕度均勻強化（圖4）。圖5-11 患者，女，55歲，右側(cè)胸膜孤立性纖維瘤。CT普通平掃：右側(cè)胸腔孤立腫塊，呈橢圓形，邊界清，密度均勻（圖5）；增強掃描動脈期腫瘤輕度強化，并見“杈狀”血管影（圖6），靜脈期腫瘤輕度均勻強化；CT冠狀位、矢狀位重建，腫瘤寬基底與外側(cè)胸壁相連接，外上緣以水平裂為界，后下緣以斜裂為界（圖8，9）；腫瘤細胞表現(xiàn)為短狀、梭狀大片排列，由纖維性間質(zhì)分隔，呈現(xiàn)分布不均狀態(tài)。(HE×200)(圖10)；免疫組化：腫瘤細胞Bcl-2(+)。(圖11)。

3.3 鑒別診斷(1)良性SFTP需與良性胸膜間皮瘤、神經(jīng)源性腫瘤等鑒別。良性胸膜間皮瘤可表現(xiàn)為局限性軟組織腫塊，可帶蒂突入胸腔，體積較小的良性間皮瘤密度均勻且強化均勻，與較小的SFTP鑒別困難，體積較大的良性胸膜間皮瘤常常密度不均，增強掃描腫瘤邊緣實體區(qū)域均勻強化，而中心區(qū)域因細胞囊變壞死表現(xiàn)為無強化；較大SFTP的瘤體內(nèi)低密度和無強化區(qū)并不僅僅只局限在中心地帶，瘤體周圍也會出現(xiàn)，腫塊不強化的原因除了細胞壞死囊變等，也由腫瘤細胞的異變性質(zhì)決定，“地圖樣”的強化特點有助于鑒別兩者。神經(jīng)源性腫瘤多發(fā)生在后縱隔，常壓迫局部椎骨、肋骨，可出現(xiàn)椎間孔的擴大等現(xiàn)象，而SFTP通常沒有這些改變。(2)惡性SFTP需與胸膜惡性間皮瘤、胸膜轉(zhuǎn)移瘤等鑒別，后兩者常出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大，尤其是在縱隔、腋窩部位，常有胸腔積液，并且腫瘤表現(xiàn)為浸潤性生長，容易侵犯周圍組織結(jié)構(gòu)。胸膜轉(zhuǎn)移瘤還有原發(fā)惡性腫瘤病史等，而縱隔淋巴結(jié)腫大、胸腔積液等表現(xiàn)則少在SFTP患者出現(xiàn)。

SFTP患者通過手術(shù)切除可獲得較好的治療效果，雖然良性者多，惡性者較少，但其本質(zhì)上也是一種交界性腫瘤，其生物學行為仍然表現(xiàn)出轉(zhuǎn)移性，不僅是惡性SFTP會出現(xiàn)腫瘤復發(fā)和腫瘤轉(zhuǎn)移現(xiàn)象，良性SFTP也可能出現(xiàn)這兩種現(xiàn)象。由此可見，即使進行了手術(shù)治療，也需要對病患進行長時期的隨訪工作[9-11]。

總的來說，術(shù)前診斷SFTP較為困難。當患者CT掃描出現(xiàn)胸腔單發(fā)腫塊，病變內(nèi)密度表現(xiàn)為均勻或者不均勻、呈“快進慢出”、“地圖樣”強化特點時，應(yīng)想到SFTP。但SFTP少見，臨床表現(xiàn)無特異性，并且CT表現(xiàn)也多樣化，術(shù)前做出正確診斷較難，確診有賴于病理學檢查。

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(本文編輯: 汪兵)

Solitary Fibrous Tumor of Pleura:CT Findings with Corresponding Pathological Basis

YU Hong, ZHANG Wen, LIU Heng, et al．, Department of Radiology, the Affiliated Hospital of Zunyi Medical College, Zunyi 563003, Guizhou Province, China

ObjectiveTo analyze the CT findings and pathological basis of the solitary fibrous tumor of pleura (SFTP), and improve the understanding of its imaging features．MethodsCT findings were retrospectively reviewed in 4 patients with SFTP proved by operation and pathology．All the patients had undergone plain CT scan and contrastenhanced examinations．ResultsAll of the tumors were found as an oval or rounded and well-defined mass in the right chest, The locations of the lesions were originating from the lateral pleura in 4 patients．The lesion's size ranged from 5．0cm×3．9cm-19．0cm×15．0cm on CT． Unenhanced CT images showed the two more bigger lesions were heterogeneous, and the others were homogeneous．Contrast-enhanced CT images showed slight homogeneous or homogeneous enhancement in 4 cases, and there were enhanced and tortuous small vessels were observed in 2 lessions．Immunohistochemical staining showed that Vimentin positive was 100%, CD34(100%), Bcl-2(100%),as well as negativeS-100(100%), SMA (100%) ,and CK(100%)．ConclusionCT findings of SFTP have the certain characteristic findings,especially an oval or rounded mass which originated from lateral pleura, with slight homogeneous or homogeneous enhancement on CT．SFTP should be included in the differential diagnosis．

Solitary Fibrous Tumor; Pleural; Computer Tomography; Pathological Basis; Surgery

R322.3+6

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2016.10.018

李邦國

2016-08-24