王巖 李秀榮 聶明豪 盧艷紅 張海洋 黨林

原發(fā)性皮膚淋巴瘤的臨床病理學(xué)分析

王巖1李秀榮1聶明豪1盧艷紅1張海洋1黨林2

目的分析原發(fā)性皮膚淋巴瘤的臨床表現(xiàn)和病理學(xué)特點。方法對20例原發(fā)性皮膚淋巴瘤患者，按照WHO-EORTC分類標(biāo)準(zhǔn)及形態(tài)和免疫組化結(jié)果對其予以分類，并觀察其臨床病理學(xué)特點。結(jié)果20例患者中，T細(xì)胞淋巴瘤患者16例，B細(xì)胞淋巴瘤4例。結(jié)論原發(fā)性皮膚淋巴瘤的臨床表現(xiàn)和病理學(xué)特點具有顯著的復(fù)雜性，臨床診斷中充分結(jié)合患者的臨床表現(xiàn)以及實驗室檢查結(jié)果，確保診斷的準(zhǔn)確性。

皮膚淋巴瘤；病理；分析

原發(fā)性皮膚淋巴瘤（PCL）較為常見，是結(jié)外淋巴瘤最為常見的部位之一，PCL系統(tǒng)損害主要表現(xiàn)為原發(fā)或異質(zhì)性的表現(xiàn)復(fù)雜的惡性淋巴增殖性疾病。其在免疫表型、生物學(xué)行為和臨床表現(xiàn)及預(yù)后等方面均與結(jié)內(nèi)淋巴瘤有著不同程度的差異，因此臨床上對該病癥的病理研究也在不斷深入[1]。

1 材料與方法

1.1 臨床資料

選擇我院2010年1月—2016年12月收治的20例原發(fā)性皮膚淋巴瘤患者，其中男12例，女8例，患者發(fā)病年齡為15～77歲，平均年齡（49.8±4.2）歲。

1.2 方法

將標(biāo)本經(jīng)濃度為10%的中性福爾馬林進(jìn)行固定處理，后用石蠟包埋，制備厚度為4 μm的石蠟切片，蘇木素-伊紅（HE）染色，光鏡觀察。免疫組化染色采用通用型二步法試劑盒。

1.3 免疫組化陽性結(jié)果判定

按照陽性產(chǎn)物的定位和陰性、陽性對照確定反應(yīng)的可靠性，陽性定義標(biāo)準(zhǔn)為陽性細(xì)胞所占比重在5%～25%為弱陽性，26%～50%為陽性。50%以上為強陽性，判斷時為了更好地保證判斷的準(zhǔn)確性，還應(yīng)結(jié)合組織著色的強度。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn)

患者均以皮疹就診，表現(xiàn)為皮膚紅斑、丘疹、結(jié)節(jié)或腫塊，病理類型不同皮損的形式差異也較大。6例原發(fā)性皮膚間變性大細(xì)胞淋巴腫瘤患者，均表現(xiàn)為單發(fā)或局灶多發(fā)性皮下結(jié)節(jié)或腫塊。其生長速度也相對較快。其中1例結(jié)節(jié)表面伴有潰瘍癥狀[2]。2例蕈樣霉菌病患者，病程較長，患者四肢出現(xiàn)紅斑、丘疹且伴有鱗屑病。隨著病情發(fā)展，患者出現(xiàn)全身斑塊狀及多發(fā)性不同大小的結(jié)節(jié)。5例皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤患者主要表現(xiàn)為單發(fā)或全身多發(fā)性結(jié)節(jié)。隨訪資料顯示，該病癥病程發(fā)展快，可累及全身多處淋巴結(jié)。3例原發(fā)性皮膚外周T細(xì)胞淋巴瘤患者中，2例患者為鼻部單發(fā)結(jié)節(jié)，1例為肘部多發(fā)腫塊。4例B細(xì)胞淋巴瘤中，2例為原發(fā)性皮膚濾泡中心淋巴瘤，其為頸部單發(fā)結(jié)節(jié)，該結(jié)節(jié)累及同側(cè)腋窩淋巴結(jié)。

2.2 病理學(xué)特點

2.2.1 原發(fā)性皮膚間變性大細(xì)胞淋巴瘤 鏡下可見腫瘤細(xì)胞成片粘附，彌漫浸潤真皮全層和皮下組織。鏡下觀察不到表皮浸潤的現(xiàn)象。瘤細(xì)胞體積明顯增大，細(xì)胞質(zhì)較為豐富，細(xì)胞核較大，且形狀不規(guī)則。核仁較為明顯，嗜伊紅，且染色質(zhì)較粗，核分裂相較多，腫瘤細(xì)胞間中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞和小淋巴細(xì)胞浸潤清晰可見[3]。

2.2.2 蕈樣霉菌病 真皮層內(nèi)有彌漫分布的異型淋巴細(xì)胞，真皮淺層位置尤其明顯，同時可見單個瘤細(xì)胞浸潤表皮，其多數(shù)位于基底層，使得表皮與真皮局灶的界限較為模糊[4]。

2.2.3 皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤 皮下纖維脂肪組織中可見異型淋巴細(xì)胞浸潤，表皮未見浸潤現(xiàn)象。鏡下觀察瘤細(xì)胞彌漫或條索狀分布在脂肪細(xì)胞中間，一部分圍繞單個脂肪細(xì)胞排列成花環(huán)結(jié)構(gòu)，瘤細(xì)胞的大小存在一定的差異，細(xì)胞核扭曲異型較為顯著。同時鏡下可見分布較為分散的小及大瘤細(xì)胞，多為不規(guī)則核形[5]。

2.2.4 原發(fā)性皮膚外周T細(xì)胞淋巴瘤 病變組織主要表現(xiàn)為腫瘤細(xì)胞彌漫浸潤真皮層，同時存在不同程度侵犯表皮。腫瘤細(xì)胞多為小型或中型。細(xì)胞核呈多種形狀，也有較大的細(xì)胞瘤，染色質(zhì)較粗[6]。

2.2.5 原發(fā)性皮膚B細(xì)胞淋巴瘤 原發(fā)性皮膚B細(xì)胞淋巴瘤中主要有原發(fā)性皮膚濾泡中心淋巴瘤和原發(fā)性皮膚彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤。其中原發(fā)性皮膚濾泡中心淋巴瘤組織學(xué)形態(tài)與系統(tǒng)性濾泡性淋巴瘤較為相似，原發(fā)性皮膚彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤的組織學(xué)形態(tài)與系統(tǒng)性彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤在組織學(xué)形態(tài)方面與系統(tǒng)性彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤十分相似[7]。

3 討論

原發(fā)性皮膚淋巴瘤主要指起病時只累及皮膚，其他部位均未出現(xiàn)異常的淋巴瘤，對該病癥進(jìn)行臨床診斷時需要與外系統(tǒng)性淋巴瘤累及皮膚也就是皮膚繼發(fā)性淋巴瘤準(zhǔn)確鑒別[8]。二者在組織形態(tài)方面較為相似，臨床表現(xiàn)及預(yù)后方面存在較為明顯的差異，臨床上應(yīng)準(zhǔn)確判斷并給予科學(xué)的治療。原發(fā)性皮膚淋巴瘤類型較多，且不同的病癥類型其臨床表現(xiàn)與病理學(xué)特征也存在著較為明顯的不同。在診斷的過程中一方面需要準(zhǔn)確認(rèn)知組織形態(tài)與免疫組化。臨床上還應(yīng)結(jié)合病癥的臨床表現(xiàn)，掌握皮損的形式以及特點，保證診斷的科學(xué)性和準(zhǔn)確性，為疾病的治療奠定堅實的基礎(chǔ)。

[1] 姜錦貴，朱倫，石群立，等． 原發(fā)性皮膚間變性大細(xì)胞淋巴瘤13例臨床病理分析[J]． 診斷病理學(xué)雜志，2012，19（2）：88-91．

[2] 王焱，朱蕓，饒秋，等． 原發(fā)性皮膚彌漫性大B細(xì)胞性淋巴瘤（腿型）17例臨床病理分析[J]． 診斷病理學(xué)雜志，2012，19（2）：85-87．

[3] 王玉琳． 分析原發(fā)性皮膚消退性淋巴瘤39例的臨床病理特征[J]．臨床醫(yī)藥文獻(xiàn)電子雜志，2015，2（6）：1019-1020．

[4] 李雪，朱文靜，金仙花，等． 原發(fā)性皮膚間變性大細(xì)胞淋巴瘤1例 [J]． 中國皮膚性病學(xué)雜志，2013，27（2）：179-180．

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Clinical Pathological Analysis of Primary Cutaneous Lymphoma

WANG Yan1LI Xiurong1NIE Minghao1LU Yanhong1ZHANG Haiyang1DANG Lin21 Department of Pathology, Heilongjiang Provincial Hospital,Harbin Heilongjiang 150036, China; 2 Dermatology Department,The Second Affiliated Hospital of Harbin Medical University, Harbin Heilongjiang 150036, China

ObjectiveTo analyze the clinical manifestations and pathologic features of primary cutaneous lymphoma.Methods20 cases of primary cutaneous lymphoma patients, according to WHO-EORTC classification criteria and morphological and immunohistochemical results, were classified, and the clinical pathology was observed.ResultsOf the 20 patients, 16 patients were T-cell lymphoma and 4 patients were B-cell lymphoma.ConclusionThe clinical manifestations and pathologic features of primary cutaneous lymphoma are significantly more complex, and in clinical diagnosis, the patient's clinical manifestations and laboratory examination results are fully integrated to ensure the accuracy of diagnosis.

cutaneous lymphoma; pathology; analysis

1黑龍江省醫(yī)院病理科，黑龍江 哈爾濱 150036；2哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院皮膚科，黑龍江 哈爾濱 150036

黨林

R739

A

1674-9316（2017）23-0137-03

10．3969/j．issn．1674-9316．2017．23．068