王蘭榮，張 偉，王海存，王萌萌

(1.鄭州市第三人民醫(yī)院腫瘤科，河南 鄭州 450000；2.鄭州人民醫(yī)院醫(yī)學影像科，河南 鄭州 450003)

原發(fā)性肺肉瘤樣癌的CT表現(xiàn)與臨床病理對照分析

王蘭榮1，張 偉2，王海存1，王萌萌1

(1.鄭州市第三人民醫(yī)院腫瘤科，河南 鄭州 450000；2.鄭州人民醫(yī)院醫(yī)學影像科，河南 鄭州 450003)

目的 探討原發(fā)性肺肉瘤樣癌(PSC)的CT征象特點及其病理學基礎，提高對該病的影像診斷水平。方法 回顧性分析12例經病理證實的PSC患者的影像和臨床病理資料，結合相關文獻進行總結探討。結果 12例共發(fā)現(xiàn)肺內病變14處，其中10例為單發(fā)，2例為多發(fā)(合并肺內轉移)。8例呈類圓形，3例呈橢圓形，1例呈不規(guī)則團塊狀。4例邊緣較光滑(2例伴淺分葉)；8例邊緣不光整，其中7例伴深、淺分葉，4例伴“毛刺征”，6例伴“棘突征”。5例病灶周圍伴磨玻璃樣密度增高影。12例病灶CT平掃密度不均，其中1例伴點狀鈣化，2例見厚壁空洞形成，1例見空泡征。增強掃描動脈期8例呈輕至中度環(huán)狀強化，3例呈輕至中度不均勻強化，1例呈中度至明顯不均勻強化。靜脈期各病灶均呈持續(xù)強化。結論 原發(fā)性PSC的CT表現(xiàn)多具有肺癌和肉瘤的雙重特性，典型表現(xiàn)為伴有分葉或毛刺的較大類圓形腫塊，增強后呈厚環(huán)狀強化。

肺腫瘤；肉瘤樣癌；X線計算機體層攝影術；臨床病理學

肺肉瘤樣癌(pulmonary sarcomatoid carcinoma,PSC)是一種少見的癌和肉瘤混于一體的惡性腫瘤，約占肺部惡性腫瘤的0.3%～4.7%[1]，其臨床表現(xiàn)缺乏特異性，誤診率較高。作者回顧性分析12例原發(fā)性PSC患者的CT影像及臨床病理資料，并結合相關文獻進行總結探討，旨在加深對該病的認識，提高診斷符合率。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集我院2008年9月至2015年6月間經病理證實的原發(fā)性PSC患者12例(10例為手術病理證實，2例為穿刺活檢證實)；男9例，女3例；年齡48～73歲，中位年齡62.5歲；病程1周～7個月，其中8例患者有吸煙史(均為男性，數(shù)量>20支/d)。臨床表現(xiàn)：咳嗽、咳痰8例(其中4例痰中帶血，3例伴胸悶或胸痛，3例伴發(fā)熱)；2例以胸痛、胸悶為首發(fā)癥狀；1例以雙下肢水腫為主訴，入院檢查發(fā)現(xiàn)肺部占位病變；1例因外傷入院發(fā)現(xiàn)肺部腫塊。

1.2 檢查方法 采用Philips brilliance 16排螺旋CT，Medrad高壓注射器。各例均行平掃加雙期增強掃描。經肘前靜脈注射非離子型對比劑碘海醇(350 mgI·mL-1)，注射劑量1.2～1.5 mL·kg-1，注射流率 3.5～4 mL·s-1。管電壓：120～140 kV；管電流：200～300 mA；層厚：5 mm，層間距：5 mm；重建層厚、層間距：0.75 mm。動脈期采用自動觸發(fā)掃描(觸發(fā)閾值150 HU，跟蹤點位于升主動脈)；靜脈期：注藥后70～90 s啟動掃描。

2 結果

2.1 一般表現(xiàn) 12例原發(fā)性PSC中，10例為單發(fā)，2例為多發(fā)(合并肺內轉移)，共檢出病灶14處。12處原發(fā)病灶中，11處位于右肺(上葉6處，下葉4處，跨上-下葉生長1處)，1處位于左肺(上葉)；病變最大徑約2.8～12.6 cm，平均6.6 cm。

2.2 CT表現(xiàn) 12例病灶中，8例呈類圓形，3例呈橢圓形，1例呈不規(guī)則團塊狀；2例肺內轉移灶與原發(fā)灶影像學表現(xiàn)相似。4例邊緣較光滑(2例伴淺分葉)；8例邊緣不光整，其中7例伴深/淺分葉，4例伴短“毛刺征”，6例伴“棘突征”。5例病灶周圍伴磨玻璃樣密度增高影包繞；2例病灶肺門側伴“血管集束征”。各例病灶平掃密度不均，1例伴點狀鈣化，2例中心見含氣空洞形成，1例見空泡征。

增強掃描：動脈期8例呈輕至中度環(huán)狀強化，3例呈輕度或輕中度不均勻強化，1例呈中度至明顯不均勻強化(周邊部強化較顯著)。靜脈期各例病灶均呈持續(xù)強化，其中8例強化程度略增高，3例強化程度變化不明顯，1例強化程度略減低。

2.3 病理及免疫組化表現(xiàn) 12例原發(fā)性PSC中，多形性癌5例，梭形細胞癌3例，巨細胞癌2例，癌肉瘤2例。鏡下見腫瘤細胞具有明顯多形性，以梭形細胞多見，部分見類圓形細胞或瘤巨細胞混合存在。免疫組化：12例CK(+)，11例Vimentin(+)，8例EMA(+)，6例TTF-1(+)，4例Desmin(+)，3例Ki-67(+)。

3 討論

3.1 病理學特征 PSC是一種少見的具有癌和肉瘤雙重組織學形態(tài)的復合性惡性腫瘤，關于其組織學起源、定義及分型一直存在爭議。2004年WHO肺腫瘤分類中將PSC定義為分化差的、含有肉瘤成分或肉瘤樣分化(梭形細胞或巨細胞)的非小細胞肺癌，分為多形性癌、梭形細胞癌、巨細胞癌、癌肉瘤和肺母細胞瘤5個亞型[2]。本組以2004年WHO分類為病理診斷標準，包含了除肺母細胞瘤以外的其他4個亞型。組織學上，PSC具有上皮和肉瘤樣間質2種成分，常以后者占優(yōu)勢。上皮成分多以鱗癌為主，腺癌次之，少數(shù)可為未分化癌或小細胞癌；肉瘤樣組織則以纖維肉瘤或惡性纖維組織細胞瘤多見[3]。

PSC具有較高的侵襲性，可直接侵犯鄰近胸膜及胸壁肋骨，且生長迅速，發(fā)現(xiàn)時常已形成較大腫塊，易發(fā)生肺門、縱隔淋巴結、遠處淋巴結及臟器轉移。本組12例中，6例侵犯胸壁，2例致肋骨破壞；5例伴肺門或縱隔淋巴結轉移，2例見肺內轉移；6例發(fā)現(xiàn)腦、肝、腎上腺或骨轉移。

PSC的影像學表現(xiàn)兼具癌和肉瘤的某些特征，而2種組織所占比例的差異決定其影像表現(xiàn)的多樣性。形態(tài)上，PSC多表現(xiàn)為邊界清晰、體積較大的類圓形或橢圓形腫塊，少數(shù)可呈不規(guī)則團塊狀；邊緣可光整或不光整，可出現(xiàn)一般肺癌的典型表現(xiàn)，如分葉征、毛刺征、棘突征、空泡征、胸膜凹陷征、血管集束征等。關于上述征象出現(xiàn)率的高低，文獻報道存在差異，多數(shù)報道認為分葉征相對較多見，其余征象較少見[9,11]。有研究[9]曾將PSC和普通型非小細胞肺癌進行對比研究，結果顯示，PSC的好發(fā)部位(右肺上葉)、大小(多>5 cm)與普通型肺癌相比有顯著差異，而PSC出現(xiàn)分葉征、細毛刺征的概率明顯低于后者。本組12例病變中，分葉征、棘突征、毛刺征的出現(xiàn)率并不低，表明PSC具備一般肺癌的侵襲特性以及惡性腫瘤各向生長速度的不均衡性。故作者認為，對于肺內較大類圓形腫塊，若邊緣出現(xiàn)上述典型征象，則高度提示病變具有肉瘤和肺癌2種生物學特性，應傾向于PSC的診斷。

CT平掃上PSC密度多不均勻，較大病變中心常可見壞死區(qū)，部分可形成空洞，鈣化少見[7]。本組各例平掃密度不均，其中2例見含氣厚壁空洞形成，僅1例見點狀鈣化，出現(xiàn)率均較低，故作者認為并不具有特異性。

增強掃描PSC的CT表現(xiàn)具有一定特征性，多數(shù)研究[9-12]認為典型表現(xiàn)為腫瘤周邊部呈厚薄不均的環(huán)形強化或厚環(huán)狀強化，中心區(qū)強化不明顯，或呈不均勻斑片狀強化。本組多數(shù)病變動脈期呈輕至中度環(huán)狀強化。靜脈期各病灶均呈持續(xù)強化，多數(shù)強化程度略增高，部分病灶中心強化范圍略擴大，提示壞死不徹底，仍存在血供。PSC呈環(huán)狀強化的病理基礎為病變周邊部多以癌組織為主，血供較豐富，而中心區(qū)則以肉瘤成分占優(yōu)，血供較差，易出現(xiàn)黏液樣變性、壞死或出血[8]。

3.4 鑒別診斷 PSC需要與以下多種良惡性腫瘤或非腫瘤性病變相鑒別：1)普通型非小細胞肺癌：一般形態(tài)不規(guī)則，較少形成巨大類圓形腫塊，更易出現(xiàn)分葉、毛刺、棘突等征象，增強常表現(xiàn)為均勻強化，或點線狀、斑片狀不均勻強化[11]；2)肺肉瘤：常可形成較大類圓形腫塊，邊緣多較光滑，較少發(fā)生肺門、縱隔淋巴結轉移[7]，而以血行轉移為主；3)胸膜孤立性纖維瘤：屬良惡交界性腫瘤，強化具有一定特征性，動脈期多可見迂曲強化血管影，靜脈期呈“地圖樣”不均勻強化，磁共振T2WI上以低信號為主。

綜上所述，PSC是一種少見的兼具癌和肉瘤特性的高度惡性腫瘤，CT表現(xiàn)具有一定特征性。對于有長期大量吸煙史的老年男性，肺內發(fā)現(xiàn)較大類圓形腫塊，增強呈厚環(huán)狀強化，應考慮到本病，若腫塊邊緣出現(xiàn)分葉、毛刺、棘突等征象，則高度提示PSC的可能性，此時應盡早行活檢確診，為早期手術治療贏得時機。

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Contrastive Analysis of CT Findings and Clinicopathology in Primary Pulmonary Sarcomatoid Carcinoma

Wang Lanrong1,Zhang Wei2,Wang Haicun1,Wang Mengmeng1

(1.DepartmentofOncology,theThirdPeople’sHospitalofZhengzhou,Zhengzhou450000,China;2.DepartmentofMedicalImaging,ZhengzhouPeople’sHospital,Zhengzhou450003,China)

Objective To investigate the CT features of pulmonary sarcomatoid carcinoma (PSC),and to improve the diagnostic level.Methods The imaging and clinicopathology information of 12 patients with PSC confirmed by pathology was retrospectively analyzed and summarized.Results Fourteen lesions which were detected in the 12 patients appeared as solitary (n=10) or multiple (n=2,accompanied metastatic tumor in the lung) mass. The tumors displayed quasi-circular in 8 patients,oval in 3 patients,irregular agglomerate in 1 patient. The lesions appeared smooth edge in 4 patients (2 patients with shallow lobulation),rough edge in 8 patients (with deep or shallow lobulation in 7 patients,spicule in 4 patients,speculate protuberance in 6 patients). Ground glass opacity was found around 5 lesions. On plain CT,all the lesions showed nonuniform density with punctiform calcification in 1 patient,thick-walled cavity in 2 patients,physalides sign in 1 patient. During the arterial phase,the tumors displayed mild to moderate ring like enhancement in 8 patients,mild to moderate inhomogeneous enhancement in 3 patients,moderate to marked inhomogeneous enhancement in 1 patient. All the lesions showed continuous progressive enhancement during the venous phase.Conclusion Most of PSC has the dual CT futures of both lung cancer and sarcoma. The typical CT findings of PSC are large circular masses with lobulation or spicule and with thick ring enhancement.

pulmonary neoplasm; sarcomatoid carcinoma; X-ray computed tomography; clinicopathology

王蘭榮(1982-)，女，碩士，主治醫(yī)師，主要從事腫瘤內科臨床及相關研究工作。E-mail: wanglanrong_1222@126.com

10.3969/j.issn.1673-5412.2016.06.015

R734.2；R730.4

A

1673-5412(2016)06-0505-03

2016-03-14)