高 翔 肖劍暉

中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院，廣東 廣州 510120

·論著臨床診治·

22例頸動(dòng)脈海綿竇瘺的眼部表現(xiàn)臨床分析

高 翔 肖劍暉△

中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院，廣東 廣州 510120

目的分析頸動(dòng)脈海綿竇瘺眼部表現(xiàn)的臨床特點(diǎn)，提高眼科醫(yī)生對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。方法收集2011-01—2017-03首診于眼科的22例頸動(dòng)脈海綿竇瘺患者，男14例，女8例，年齡16～66歲，平均40.09歲。回顧性分析眼部癥狀及治療的療效。結(jié)果眼部臨床表現(xiàn)：眼球突出20例(90.9%)，結(jié)膜充血水腫15例(68.2%)，眼瞼水腫5例(22.7%)，眼球運(yùn)動(dòng)受限7例(31.8%)，流淚3例(13.6%)，眼眶雜音3例(13.6%)，視力下降6例(27.3%)，眼壓升高3例(13.6%)，眼痛4例(18.2%)，視物重影3例(13.6%)。頸動(dòng)脈海綿竇瘺介入栓塞術(shù)治病18例，隨訪(fǎng)1～6個(gè)月，其中治愈4例，好轉(zhuǎn)12例，無(wú)效或失敗2例。保守治療4例，隨訪(fǎng)6個(gè)月，4例全部好轉(zhuǎn)。結(jié)論頸動(dòng)脈海綿竇瘺的臨床表現(xiàn)多樣，其中眼球突出、結(jié)膜充血水腫最常見(jiàn)。

頸動(dòng)脈海綿竇瘺；眼球突出；眼部表現(xiàn)；視力下降；介入栓塞術(shù)

頸動(dòng)脈海綿竇瘺(carotid cavernous fistula，CCF)是一種頸動(dòng)脈與海綿竇之間形成異常的動(dòng)靜脈交通的腦血管疾病。80%以上的患者以眼部表現(xiàn)為首發(fā)癥狀[1]。患者主要因結(jié)膜充血、水腫，眼球突出，眼球運(yùn)動(dòng)受限等表現(xiàn)而首診于眼科。部分患者的臨床癥狀輕，部分眼科醫(yī)生對(duì)該病認(rèn)識(shí)不足，容易造成誤診、漏診。本文回顧分析了22例以眼部表現(xiàn)為首發(fā)癥狀的頸動(dòng)脈海綿竇瘺，以加強(qiáng)臨床醫(yī)生對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1．1研究對(duì)象收集2011-01—2017-03首診于中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院眼科的22例頸動(dòng)脈海綿竇瘺患者。所有患者經(jīng)數(shù)字減影血管造影(DSA)確診。其中男14例，女8例，年齡16～66歲，平均40.09歲。有頭部外傷史14例，顱腦手術(shù)史1例，無(wú)明顯誘因7例；單眼發(fā)病21例，雙眼發(fā)病1例。根據(jù)Barrow分型[2]，A型11例，B型1例，C型6例，D型4例。

1．2臨床表現(xiàn)眼球突出20例(90.9%)，結(jié)膜充血水腫15例(68.2%)，眼瞼水腫5例(22.7%)，眼球運(yùn)動(dòng)受限7例(31.8%)，流淚3例(13.6%)，眼眶雜音3例(13.6%)，視力下降6例(27.3%)，眼壓升高3例(13.6%)，眼痛4例(18.2%)，視物重影3例(13.6%)。

1．3全身表現(xiàn)頭痛1例(4.5%)，耳鳴3例(13.6%)，顱內(nèi)雜音3例(13.6%)，腦脊液耳瘺1例(4.5%)。

2 結(jié)果

2．1隨訪(fǎng)時(shí)間及評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)所有患者1～6個(gè)月復(fù)查DSA。治療標(biāo)準(zhǔn)：癥狀完全消失且DSA顯示完全栓塞為治愈；癥狀減輕且DSA顯示未完全栓塞為好轉(zhuǎn)；癥狀加重或未減輕，DSA顯示未完全栓塞為無(wú)效。

2．2治療結(jié)果頸動(dòng)脈海綿竇瘺介入栓塞術(shù)18例，其中治愈4例，好轉(zhuǎn)12例，無(wú)效2例(其中無(wú)效1例為手術(shù)后出現(xiàn)大面積腦梗死)。保守治療4例，4例全部好轉(zhuǎn)。

3 討論

頸動(dòng)脈海綿竇瘺按血流動(dòng)力學(xué)可分為高流量瘺(直接瘺)和低流量瘺(間接瘺)[3]。高流量瘺多見(jiàn)于外傷或顱內(nèi)手術(shù)導(dǎo)致頸內(nèi)動(dòng)脈血管壁的缺損或動(dòng)脈瘤破裂，引起頸內(nèi)動(dòng)脈和海綿竇直接分流；低流量瘺多見(jiàn)于自發(fā)性的小動(dòng)脈分支與海綿竇相通。

海綿竇是顱內(nèi)重要的硬腦膜腔隙，位于蝶竇和垂體的兩側(cè)，前端到達(dá)眶上裂內(nèi)側(cè)部，后端至顳骨巖部尖端。其內(nèi)有頸內(nèi)動(dòng)脈，動(dòng)眼神經(jīng)(Ⅲ)、滑車(chē)神經(jīng)(Ⅳ)、三叉神經(jīng)(Ⅴ)、外展神經(jīng)(Ⅵ)通過(guò)。第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對(duì)腦神經(jīng)經(jīng)眶上裂進(jìn)入眼眶。海綿竇主要收集眼上靜脈及部分眼下靜脈回流，這兩條靜脈收集眼眶內(nèi)組織和眼球的靜脈回流。所以海綿竇動(dòng)靜脈瘺引起海綿竇壓力升高容易引起眼部相關(guān)癥狀。眼部為首發(fā)表現(xiàn)約占90%，神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)約占10%。眼眶靜脈回流障礙可致眶周、眼瞼靜脈擴(kuò)張，導(dǎo)致組織水腫，眼球突出，眶壓升高視網(wǎng)膜灌注受到影響導(dǎo)致視神經(jīng)壓迫引起視力下降。瘺口流量大的還會(huì)引起搏動(dòng)性眼突，額部雜音；眼部靜脈回流受阻表現(xiàn)為結(jié)膜充血，血管擴(kuò)張，結(jié)膜水腫，甚至突出于眼球外，眼底可見(jiàn)視乳頭水腫，視網(wǎng)膜靜脈迂曲擴(kuò)張，少數(shù)患者出現(xiàn)因長(zhǎng)期缺血導(dǎo)致虹膜新生血管，引起新生血管性青光眼。上鞏膜靜脈壓升高還可引起房水流出受阻，出現(xiàn)眼壓升高。海綿竇中動(dòng)眼神經(jīng)、滑車(chē)神經(jīng)、外展神經(jīng)和三叉神經(jīng)受刺激可導(dǎo)致瞳孔散大，眼瞼下垂，復(fù)視、眼球運(yùn)動(dòng)受限，三叉神經(jīng)第1、2支分布區(qū)痛覺(jué)減退，角膜反射消失等癥狀[3]?；颊吲R床表現(xiàn)與瘺口的位置，大小及血流量相關(guān)。雖然結(jié)膜充血水腫、眼球突出和搏動(dòng)性雜音一直被視為經(jīng)典CCF的跡象，但低流量瘺往往缺乏這些特性。瘺口的數(shù)量和方向不同導(dǎo)致不同海綿竇引流靜脈，腦神經(jīng)受到影響。神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)雖然少，但臨床不能忽視、如顱內(nèi)雜音、耳鳴、癲癇發(fā)作、顱內(nèi)出血等。

患者首診于眼科時(shí)常容易誤診，特別對(duì)于低流量瘺，由于臨床表現(xiàn)不典型，漏診誤診率較高。我們應(yīng)注意與以下眼科疾病相鑒別：(1)慢性結(jié)膜炎、鞏膜炎：慢性結(jié)膜炎往往伴流淚，眼部分泌物，表層鞏膜炎雖然有鞏膜血管擴(kuò)張，但患者有眼痛，且有自限性，1～2周內(nèi)自愈。鞏膜炎患者眼痛明顯，大部分伴結(jié)締組織病及自身免疫性疾病。(2)眼眶炎性假瘤：炎性假瘤雖然也有眼突，眼紅，眼球運(yùn)動(dòng)受限等，但通常影像學(xué)檢查能發(fā)現(xiàn)眼眶內(nèi)占位病變或眼外肌、淚腺結(jié)構(gòu)增大等。(3)甲狀腺相關(guān)性眼?。杭谞钕傧嚓P(guān)性眼病特征性體征為眼瞼退縮，加上甲狀腺功能異常，影像學(xué)檢查等容易鑒別。(4)眼眶內(nèi)占位性病變：海綿狀血管瘤、腦膜瘤、淋巴瘤等。以上四種疾病為最常見(jiàn)的誤診原因。頸動(dòng)脈海綿竇瘺的診斷除了根據(jù)臨床表現(xiàn)更重要的是影像學(xué)檢查，如眼部B超可探測(cè)血流動(dòng)力學(xué)改變，眼上靜脈擴(kuò)張，頭顱眼眶CT與MRI平掃可檢查出眼球突出和靜脈擴(kuò)張迂曲，海綿竇擴(kuò)張，但對(duì)于低流量瘺往往表現(xiàn)不明顯，血管顯影不明顯，無(wú)法準(zhǔn)確了解瘺口位置，供血?jiǎng)用}、靜脈引流關(guān)系，容易漏診。CTA與MRA雖然可對(duì)血管顯影但對(duì)瘺口位置、小動(dòng)靜脈異常吻合顯示欠佳。數(shù)字減影血管造影(DSA)是目前診斷本病的“金標(biāo)準(zhǔn)”，能準(zhǔn)確顯示瘺口位置、大小，供血?jiǎng)用}，靜脈引流方式，血管異常等，同時(shí)能有助于選擇最佳的治療方式。

頸動(dòng)脈海綿竇瘺的治療原則是封閉瘺口[4]。雖然患者眼部癥狀明顯，并且首診于眼科，病人須到神經(jīng)外科進(jìn)行更專(zhuān)業(yè)的診治。眼科醫(yī)生能做的治療有限，更多是對(duì)癥輔助治療，如有角膜結(jié)膜暴露的可用人工淚液、眼膏保持眼表濕潤(rùn)，眼壓升高用局部降眼壓藥水，有視力下降的需要注意保護(hù)視神經(jīng)，盡快手術(shù)治療以減輕眼眶內(nèi)壓力。目前，頸動(dòng)脈海綿竇瘺的治療方式主要有3種：(1)介入栓塞術(shù)：治療成功率高達(dá)90%以上，一般栓塞到位后顱內(nèi)雜音立即消失，數(shù)小時(shí)后結(jié)膜充血和水腫明顯好轉(zhuǎn)，1周左右突眼可恢復(fù)正常，但眼部癥狀完全改善需要半年甚至更長(zhǎng)時(shí)間，但如果有視神經(jīng)損害則很難恢復(fù)視力[5]。目前可用的栓塞物有可脫球囊、彈簧圈、覆膜支架、液體栓塞劑等。手術(shù)出現(xiàn)的并發(fā)癥的概率約26%。有腦出血、腦梗死、過(guò)度栓塞、栓子脫落等風(fēng)險(xiǎn)，本組1例出現(xiàn)腦梗死。(2)頸動(dòng)脈手法壓迫：適用于癥狀輕，流量小，手術(shù)失敗的患者，原理是壓迫頸動(dòng)脈使瘺管缺血誘發(fā)血栓形成，具體方法為對(duì)側(cè)手壓迫頸動(dòng)脈6次/h，每次10～30 s[6]。對(duì)于不愿手術(shù)的患者可嘗試保守治療1～3個(gè)月。有文獻(xiàn)報(bào)道30%自發(fā)性CCF患者能治愈[4，7]。本研究4例患者經(jīng)保守治療均有好轉(zhuǎn)，但4例患者全部為低流量瘺，對(duì)于高流量瘺保守治療往往無(wú)效，必須通過(guò)介入手術(shù)治療。但保守治療也有一定風(fēng)險(xiǎn)，壓迫頸動(dòng)脈竇會(huì)可反射式引起心率減慢，血管擴(kuò)張，血壓下降使得大腦的血液會(huì)減少，有腦缺血、腦梗死風(fēng)險(xiǎn)。(3)伽瑪?shù)斗派渲委煟菏褂觅が斏渚€(xiàn)進(jìn)行大劑量地聚焦照射，使之產(chǎn)生局灶性的壞死進(jìn)而關(guān)閉瘺口而達(dá)到治療疾病的目的。其優(yōu)點(diǎn)是安全性高。缺點(diǎn)是顯效時(shí)間長(zhǎng)，平均22個(gè)月癥狀完全緩解，且無(wú)法治療緊急情況和外傷性CCF。在選擇治療方式上必須綜合考慮患者全身因素，臨床癥狀，瘺口大小等因素[8]。

綜上所述，頸動(dòng)脈海綿竇瘺的發(fā)病率低，患者往往因眼部癥狀首診于眼科，臨床表現(xiàn)以眼部表現(xiàn)為主，其中眼球突出、結(jié)膜充血水腫最常見(jiàn)。眼科醫(yī)生因?yàn)閷?duì)該病認(rèn)識(shí)不足容易誤診。因此需要我們擴(kuò)大診斷思路，根據(jù)病史和臨床體征，結(jié)合影像學(xué)檢查才能對(duì)該病有正確診斷。

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Clinicalanalysisof22caseswithocularsymptomsofcarotidcavernousfistula

GAOXiang，XIAOJianhui

DepartmentofOphthalmology，SunYat-senMemorialHospital，Guangzhou510120，China

ObjectiveTo analyze the clinical manifestation of ocular symptoms caused by carotid cavernous fistula (CCF)，to improve the ophthalmologist for the understanding of the disease．MethodsThe clinical data of 22 patients with CCF from January 2011 to March 2017 in our hospital was analyzed retrospectively．Include 14 cases of male and 8 females，from 16 to 66 years old，an average of 40.09 years old．ResultsManifestation of ocular symptoms include：22 (90.9%)patients with exophthalmos，15 (68.2%) with conjunctival congestion and chemosis，5 (22.7%) with edema of eyelids，7 (31.8%) with limit of ocular movements，3 (13.6%) with lacrimation，3 (13.6%) with orbital noise，6 (27.3 %) with loss of vision，3 (13.6%) with increased intraocular pressure，4 (18.2%) with eye pain，3 (13.6%) with diplopia．18 cases with endovascular treatment．All cases were followed up from 1 to 6 months，4 cases were treated successfully and cured，6 cases were symptoms improved，2 cases treatment failure．Conservative treatment in 4 cases，all symptoms improved．ConclusionThe clinical manifestations of carotid cavernous fistula are varied．Conjunctival congestion and exophthalmos were the most frequent ocular symptoms caused by CCF．

Carotid cavernous fistula；Exophthalmos；Ocular symptoms；Loss of vision；Interventional embolization

10.3969/j.issn.1673-5110.2017.23.002

廣東省優(yōu)秀博士畢業(yè)論文項(xiàng)目，編號(hào)：81000-3212501

△通信作者：肖劍暉，女，眼科學(xué)博士，副主任醫(yī)師。研究方向：白內(nèi)障超聲乳化摘除術(shù)、抗青光眼手術(shù)、眼底病。Email：88262892@qq.com

R743

A

1673-5110(2017)23-0006-03

(收稿2017-04-05)

王喜梅

信息：高翔，肖劍暉．22例頸動(dòng)脈海綿竇瘺的眼部表現(xiàn)臨床分析[J]．中國(guó)實(shí)用神經(jīng)疾病雜志，2017，20(23)：6-8．