蒙亞珍，郭余福，田 丹，黃美佳，張 琳，王吉蘋，石宏宇，劉鐵成*

(1.吉林大學第二醫(yī)院 麻醉科，吉林 長春130041；2.吉安市婦幼保健院，江西 吉安343000)

*通訊作者

腰硬聯(lián)合麻醉下先天性盆腔多臟器畸形合并雙下肢廢用性萎縮剖宮產(chǎn)1例

蒙亞珍1，郭余福2，田 丹1，黃美佳1，張 琳1，王吉蘋1，石宏宇1，劉鐵成1*

(1.吉林大學第二醫(yī)院 麻醉科，吉林 長春130041；2.吉安市婦幼保健院，江西 吉安343000)

1 臨床資料

34歲女性患者，先天性盆腔多臟器畸形(膀胱外翻，馬蹄腎，左側腎萎縮，雙子宮，陰道畸形，恥骨聯(lián)合分離)，長期坐位或臥位。既往史：17個月時行膀胱外翻尿道修補術，10歲時行右輸尿管皮膚造口術、左輸尿管結扎術，20歲時行膀胱摘除術，30歲時行右腎結石微創(chuàng)手術。3胎1產(chǎn)，26歲時孕第一胎6個半月行剖宮產(chǎn)，胎兒未存活。第二胎孕兩個半月胎兒停止發(fā)育，行人工流產(chǎn)。此次孕第三胎34周+4，因產(chǎn)程發(fā)動行剖宮產(chǎn)術。術前實驗室檢查無剖宮產(chǎn)手術及腰硬聯(lián)合麻醉禁忌證。患者入室后常規(guī)監(jiān)測無創(chuàng)血壓、心電、指氧與脈率，面罩給氧(5 L/min)，建立靜脈通路，并給予乳酸林格氏液6-8 ml/kg預充血容量?；颊呷扰P位，選擇L2-3間隙進行硬膜外置管；選擇L3-4間隙，25G腰麻針進入蛛網(wǎng)膜下腔，腦脊液回流順暢，以0.1 ml/s的速度給予0.5%羅哌卡因10 mg。在給予羅哌卡因之前泵注去甲腎上腺素0.1 μg/kg·min預防低血壓，在給予羅哌卡因之后根據(jù)血壓調(diào)整去甲腎上腺素的泵注速度以穩(wěn)定該患者的血流動力學。而后立即讓患者仰臥位、子宮左側位，并將平面控制在T6。之后手術開始，并在5 min后剖出一女嬰，體重1 850 g，Apgar評分1 min 7分，5 min 8分。術中該患者血壓維持在108-122/65-82 mmHg，心率在80-108次/分，輸入量約1 000 ml，出血量約200 ml。術中患者沒有任何不適，手術順利，手術時間約40 min。該患者術后第1天雙下肢感覺與運動完全恢復，術后第3天順利出院。術后5個月隨訪患者無其他并發(fā)癥。

2 討論

膀胱外翻是一種少見而復雜的先天性畸形，是胚胎期泄殖腔膜發(fā)育異常，阻礙間充質(zhì)組織的移行和下腹壁的正常發(fā)育，導致膀胱外翻、尿道上裂等一系列先天性異常。新生兒發(fā)病率為1/5萬[1]。膀胱外翻特點是一個低位置的肚臍，暴露膀胱，恥骨聯(lián)合分離，腹直肌的盆底分離，前異位肛門和陰道和陰莖型尿道上裂。膀胱外翻不但給患者精神和生活上帶來很大痛苦，而且易并發(fā)泌尿系感染，半數(shù)患者于成年前死于并發(fā)癥。

腎臟最常見的解剖變異是馬蹄形腎，發(fā)病率為1/400-1/800[2]。馬蹄腎發(fā)生在胚胎早期，是兩側腎臟胚胎在臍動脈之間被緊擠而融合的結果。馬蹄腎由于位置、方向和血液供應的變化，其外科解剖是復雜的。包括其動脈和靜脈解剖變異度也是相當高的。因此異常血供也許是腎功能異常的原因或結果[3]。部分患者可全無癥狀。多數(shù)患者因神經(jīng)叢、血循環(huán)或輸尿管受壓迫而發(fā)癥狀。有上腹部、臍部或腰部疼痛，慢性便秘及泌尿系統(tǒng)癥狀，如慢性腎炎、腎盂炎、腎積水和結石等。80%的病例可發(fā)生腎積水。

雙子宮、陰道畸形均屬于生殖道畸形。雙子宮是由于胚胎發(fā)育期兩側副中腎管發(fā)育正常但未完全融合，各自發(fā)育形成雙子宮。陰道畸形是可因為兩側副中腎管完全融合異常導致雙陰道畸形或稱完全性陰道縱隔，以對稱性阻塞為特點；也可因為兩側副中腎管部分融合異常導致單側陰道阻塞、陰道斜隔，以非對稱性阻塞為特點；若下端副中腎管融合失敗導致部分性陰道縱隔，陰道縱隔常伴有雙子宮、雙宮頸、同側腎臟發(fā)育不良。

以上器官畸形均有報道，但是合并以上器官畸形的孕產(chǎn)婦尚無報道。先天性多器官畸形發(fā)生率本就較低，大多數(shù)先天性多器官畸形患者在新生兒期便已死亡。本病例患者能存活至今且孕育一女，最主要是因為畸形器官僅限于盆腔。

先天性盆腔多臟器畸形會帶來機體病理生理的改變，主要包括：(1)循環(huán)系統(tǒng)：該患是盆腔多臟器畸形，對循環(huán)的影響較小。但由于該患者因為多臟器畸形，僅以膀胱外翻這病癥就已讓其從小遭受精神與生活上的巨大痛苦，長期的坐位或臥位，進而導致雙下肢廢用性萎縮，循環(huán)系統(tǒng)的血管床重新分布，導致該患者的循環(huán)系統(tǒng)的調(diào)節(jié)能力較正常人差。雙下肢血流量減少，血容量減小，進而全身的血容量下降。除此之外，馬蹄腎輸尿管跨過馬蹄腎的峽部或橫越融合腎的前表面，此時，一根或數(shù)根異位血管就會對輸尿管造成某種程度的壓迫而引起梗阻，進而易引起腎積水、結石等，甚至導致該患左腎萎縮，從而使該患者對循環(huán)調(diào)節(jié)能力較常人差。(2)泌尿系統(tǒng)：該患膀胱外翻、馬蹄腎，泌尿系統(tǒng)畸形，易出現(xiàn)泌尿系統(tǒng)感染、腎積水、腎結石等。即使該患者曾行多次泌尿系統(tǒng)手術改善癥狀，但泌尿系統(tǒng)感染癥狀反復，對其生活帶來極大的不便。而且，由于長期合并泌尿系統(tǒng)感染，可出現(xiàn)腎的淀粉樣變，進而導致其左腎萎縮，但其腎功能檢查未見異常。

而腰硬聯(lián)合麻醉后，可由于交感神經(jīng)節(jié)前神經(jīng)纖維被阻滯，小動脈擴張，周圍阻力下降，而且血液淤積于周圍血管系，靜脈回心血量減少，心排量下降，導致血壓下降。對于產(chǎn)婦而言，仰臥位低血壓綜合征一般發(fā)生在妊娠28周之后，尤其是32-36周時最易發(fā)生。本病例患者此時處于仰臥位低血壓綜合征最易發(fā)生的時期。仰臥位低血壓綜合征是在妊娠晚期，子宮本身的血流量約占全身血容量的16.67%，使回心血量減少，同時，增大的子宮壓迫下腔靜脈，使盆腔和下肢靜脈的血液回流受阻，回心血量下降，心輸出量下降，血壓下降；此外，增大的子宮還會壓迫橫膈，引起迷走神經(jīng)興奮，心跳減慢，血壓進一步下降。而本病例患者長期臥位，循環(huán)已適應此體位，血壓在正常范圍內(nèi)或稍低，但腰硬聯(lián)合麻醉后由于血管床的開放，回心血量減少，心排量減少，血壓下降，而對于該患者而言，循環(huán)調(diào)節(jié)能力較差，可能會導致血壓驟降，而回升不易，從而導致一系列不良后果。鑒于此，我們于術前通過預充血容量即快速補液6-8 ml/kg乳酸林格氏液，并通過血管活性藥物即泵注去甲腎上腺素來預防低血壓。

本病例產(chǎn)婦先天性盆腔多臟器畸形合并雙下肢廢用性萎縮，在麻醉管理上應注意其特殊的病理生理改變，預先采取適當?shù)拇胧┌`活地選取麻醉方式、預充血容量、適當使用血管活性藥物來維持血流動力學的穩(wěn)定，進而保證患者安全度過圍術期。

[1]da Cruz JA,de Mattos B,Srougi M,et al.Quality of life in young adult patients treated for bladder exstrophy[J].Cent European J Urol,2016,69:221.

[2]Kaabak MM,Babenko NN,Zokoev AK,et al.Renal Transplantation From a Living Donor With a Horseshoe Kidney[J].Transplantation Direct.2015,2(1):e53

[3]Taghavia K,Kirkpatrickc J,Mirjalilid SA.The horseshoe kidney:Surgical anatomy and embryology[J].J Pediatr Urol.2016,12(5):275.

1007-4287(2017)08-1446-02

2016-07-05)