郭福玲，尹學(xué)東

(大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院：1干診科,2病案室，大連 116000)

1 臨床資料

患者男，52歲。因“頭痛5 d，伴畏寒、發(fā)熱3 d”于2011年11月24日入住呼吸科?；颊哂?天前始無明確誘因出現(xiàn)頭痛，排尿略困難。3天前始伴畏寒、發(fā)熱，無盜汗、咳嗽、咳痰，無皮疹。自服阿奇霉素等無效。既往間斷飲酒史5～6年。查體：T 39.7℃，咽部充血，雙肺呼吸音略粗。間斷查4次血常規(guī)，其中1次中性粒細胞15.5%。診斷感染性發(fā)熱，病毒感染可能性大。入院后相關(guān)檢查：肺CT示雙肺多發(fā)肺大泡，右側(cè)少量胸腔積液。余免疫指標(biāo)、肥達氏、外斐氏、結(jié)核抗體PCR、流行性出血熱抗體、布魯氏菌抗體等均無異常。給予抗炎、抗病毒等治療。11月29日患者出現(xiàn)呃逆。12月1日患者突發(fā)言語不清、譫妄，當(dāng)晚噴射樣嘔吐咖啡樣物一次。急查血鈉122 mmol/L，氯91 mmol/L。神經(jīng)內(nèi)科會診考慮因飲食不佳、出汗造成低鈉血癥所致。給予補鈉對癥治療，并行腦電圖檢查：輕-中度異常(欠配合)；行腰椎穿刺(表1)，診斷病毒性腦膜炎(簡稱“病腦”)。同時結(jié)核病醫(yī)院會診，結(jié)核性腦膜炎(簡稱“結(jié)腦”)不除外。給予抗病毒、結(jié)核治療并導(dǎo)尿。12月2日轉(zhuǎn)入神經(jīng)內(nèi)科重癥監(jiān)護室(intensive care unit, ICU)，加甲潑尼龍80 mg/d以減輕腦水腫。12月3日患者突發(fā)呼吸困難并下頜式呼吸，考慮誤吸致肺內(nèi)感染Ⅱ型呼吸衰竭，轉(zhuǎn)入我院中心ICU，給予呼吸機輔助通氣，血氧飽和度恢復(fù)正常。12月3日、5日又2次腰椎穿刺同時頭部核磁共振(magnetic resonance imaging, MRI)回報：腦白質(zhì)輕度脫髓鞘改變?？紤]為脫髓鞘性腦病。加免疫球蛋白靜脈滴注，患者精神智能正常，撤機，要求出院。12月8日又因病情復(fù)發(fā)以“發(fā)熱待查，低鈉血癥原因待查”入住神經(jīng)內(nèi)科。查體：雙眼向右凝視時輕度垂直眼震，四肢腱反射未引出。12月10日患者嗜睡，急查血鈉119 mmol/L，予甲強龍80 mg/d靜脈滴注后意識及血鈉恢復(fù)。12月13日全院大會診：仍考慮感染性發(fā)熱，不除外真菌感染。加大扶康靜脈滴注。再次頭部MRI回報：腦干髓鞘溶解。行第4次腰穿。再次大會診：考慮結(jié)腦可能性大，腦橋中央髓鞘溶解。停用大扶康。12月17日外請專家會診，診斷為急性播散性腦脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis， ADEM)(可能累及脊神經(jīng)根)。并進一步檢查：全脊髓MRI并增強，視覺誘發(fā)電位、軀體感覺誘發(fā)電位，及肌電圖等。甲強加量為500 mg靜脈滴注、加免疫球蛋白治療。MRI回報：頸3-胸1水平脊髓內(nèi)異常信號影，首先考慮炎癥。余檢查未見異常。1個月后復(fù)診，病情基本恢復(fù)。復(fù)查頭和全脊髓MRI：未見明顯異常。

2 討 論

ADEM是神經(jīng)系統(tǒng)的自身免疫性脫髓鞘疾病及危重癥之一，具有較高的致殘率和死亡率。隨著現(xiàn)代臨床診斷技術(shù)的提高，人們發(fā)現(xiàn)有相當(dāng)一部分病例并不符合傳統(tǒng)的ADEM診斷標(biāo)準(zhǔn)。一部分病例損害僅限于大腦白質(zhì)，而另一部分病例損害已超出中樞神經(jīng)的范圍，或合并嚴重的周圍神經(jīng)功能障礙[1]。因此，本病雖不罕見，但常被誤診。根據(jù)本例特點，并結(jié)合專家會診意見，進行歸納分析如下。(1)定位診斷：皮層(頭痛史、記憶力減退)；皮層下，主要表現(xiàn)在下丘腦(呃逆及低鈉血癥——抗利尿激素不適當(dāng)分泌綜合征，頭部MRI見皮層下脫髓鞘改變)；腦干(頭部MRI見全部延髓、橋腦、部分中腦炎性損害)；脊髓(延髓彌漫性損害意味著上段頸髓應(yīng)有延續(xù)下來的損害，雙上肢肌力5-級、雙下肢肌力4級，雙膝腱反射較上肢腱反射弱，病初即出現(xiàn)尿潴留，腹壁反射消失，均提示脊髓可能有損害)；神經(jīng)根(病初腰背痛)。(2)并結(jié)合患者急性起病，病情兇險，高熱，有上述腦、脊髓、脊神經(jīng)根受累表現(xiàn)，MRI所見，腦脊液壓力高，蛋白濃度高，細胞數(shù)正常，腦電圖廣泛中度異常，對激素敏感等，臨床可定性診斷ADEM，但確診需病理證實。

關(guān)于本例患者的延遲診斷，分析如下。在轉(zhuǎn)入神經(jīng)內(nèi)科ICU前患者首發(fā)癥狀主要是頭痛及發(fā)熱，因發(fā)熱常伴有頭痛，又有咽部充血、雙肺呼吸音粗及肺CT改變等，故首先考慮感染性發(fā)熱而未考慮到腦部病變。之后出現(xiàn)呃逆及言語不清，低鉀、低氯等皮層、皮層下神經(jīng)系統(tǒng)損害表現(xiàn)，仍未能識別本病，卻考慮因飲食不佳、出汗所致。后因腦電圖及腰椎穿刺結(jié)果異常才開始考慮病腦、結(jié)腦等腦部病變。轉(zhuǎn)入我院中心ICU后，又經(jīng)過2次腰椎穿刺及參考MRI結(jié)果，考慮脫髓鞘性腦病。加用激素和免疫球蛋白靜脈滴注僅4 d癥狀明顯改善，與結(jié)腦的病程不符，但仍未能引起相關(guān)醫(yī)師思路的轉(zhuǎn)變而識別本病。直到12月8日患者病情復(fù)發(fā)入住神經(jīng)內(nèi)科，應(yīng)用激素顯效，但因MRI報告腦干髓鞘溶解，醫(yī)師們又依賴其他科室的會診意見，從而診斷為結(jié)腦、腦橋中央髓鞘溶解等，仍未將思路引至ADEM。再者，對病史及查體了解不到位、不全面，使病情分析太片面，直到專家會診才得到提示。同時也證明ADEM臨床癥狀和體征的復(fù)雜多變，因為其損害部位可累及大腦白質(zhì)、小腦、腦干、脊髓、腦膜、視神經(jīng)、灰質(zhì)等，部分有神經(jīng)根、周圍神經(jīng)損害[2]，所以醫(yī)師們沒能認識本病。MRI對診斷非常重要[3]，因相關(guān)醫(yī)師思路僅局限于腦部病變，MRI只做頭部，也是造成誤診的因素之一。

以往，ADEM經(jīng)常需要與病毒性腦炎以及經(jīng)典多發(fā)性硬化首次發(fā)病鑒別。而本例則主要與結(jié)腦、腦橋中央髓鞘溶解癥鑒別。結(jié)腦可以有發(fā)熱、腦損害及腦脊液不典型改變，腦脊液細胞數(shù)正常，蛋白質(zhì)濃度高、糖及氯化物濃度偏低不能成為結(jié)腦的決定性證據(jù)。結(jié)腦的影像學(xué)亦以頭部MRI較敏感[4]。腦橋中央髓鞘溶解癥是以腦橋基底部對稱性脫髓鞘為病理特征的疾病，病因之一可能與酒精中毒、低鈉血癥糾正過快有關(guān)。本患者雖然有飲酒史和低鈉血癥及糾正史，但無突發(fā)的假性球麻痹、中樞性四肢癱和不同程度的意識障礙等較為典型的臨床表現(xiàn)。MRI特征也不支持，更無法解釋上述神經(jīng)系統(tǒng)多發(fā)損害。

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