連琳琳，張曉輝

個案與短篇

肝脂肪肉瘤1例

連琳琳，張曉輝

肝臟；脂肪肉瘤；原發(fā)性

患者，男，36歲。以體檢發(fā)現(xiàn)肝占位1 d住院，入院前無任何不適，無黃疸、發(fā)熱等癥狀，無腹水、食欲缺乏、消瘦、惡心、嘔吐等表現(xiàn)。查體：心肺檢查無異常，右上腹部可觸及腫物，無明顯壓痛，邊界尚清，固定，移動濁音陰性。既往無乙肝及肝硬化病史。化驗肝腎功能、AFP及CEA等均無異常。行B超檢查：肝內(nèi)可見囊實性偏強回聲包塊，邊界清，形態(tài)欠規(guī)則，其內(nèi)回聲不均勻，可見不規(guī)則的無回聲區(qū)。CT平片掃描顯示：腫瘤大多呈囊實性或低密度病灶。邊界清，有包膜，內(nèi)見分隔，多見纖維條索影，病灶內(nèi)可見散在分布的高密度影。見圖1。術后病理提示：腫物切面呈囊實性，壁厚0.1～1 cm，內(nèi)含灰紅、灰黃色質(zhì)嫩的組織。鏡下（HE染色）：腫瘤細胞彌漫排列，大小不等，形態(tài)不一，與正常的脂肪細胞類似；小者為圓形，胞質(zhì)紅染，偶見體積較大的空泡細胞，核異型，深染的腫瘤組織周圍為正常的肝組織，提示：肝原發(fā)性脂肪肉瘤。見圖2。

圖1 術前肝CT平片掃描

圖2 術后電鏡檢查

肝脂肪肉瘤是起源于間葉組織的惡性腫瘤，成分為不同分化程度的異型脂肪母細胞。肝的原發(fā)性脂肪肉瘤十分罕見，發(fā)病率極低，預后較差［1］。目前國內(nèi)外約報道30例左右，多發(fā)生于成人，也可發(fā)生于嬰幼兒。目前，發(fā)病原因不詳，極少有脂肪瘤轉(zhuǎn)化而來。該瘤一般發(fā)生于深部軟組織，四肢脂肪肉瘤多由血管周圍幼稚間葉細胞呈腫瘤性增生，并向脂肪細胞分化而形成脂肪肉瘤，也可發(fā)生于原先沒有成熟脂肪組織存在的部位［2］。多表現(xiàn)為進行性增大的肝腫塊，可有肝區(qū)疼痛、黃疸，伴短期內(nèi)體重下降等。實驗室檢查無特異指標。B超與CT檢查對本病診斷有一定幫助［3］。但MR檢查時腫瘤內(nèi)部纖維間隔和局部少量脂肪成分有助于正確診斷本病，表現(xiàn)為T1WI呈低信號中有局部高信號區(qū)，T2WI呈高信號中見等信號［4］。病理可確診［5］。免疫組化染色［6］：AFP（-）、PCNA（+），脂肪染色（+），可協(xié)助診斷。由于某些類型的脂肪肉瘤并無脂肪，因此免疫組化中脂肪染色幫助甚微。電鏡檢查先圓形細胞型及多型性脂肪肉瘤細胞對診斷有重要意義。脂肪肉瘤的治療大多以手術為主，但肝移植為絕對禁忌證［7］。術后是否需要輔助化療或插管介入治療，沒有形成統(tǒng)一意見。該腫瘤預后與分化程度有關，但大多預后較差，少轉(zhuǎn)移，易復發(fā)。

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［2016－05－17收稿，2016－06－14修回］ ［本文編輯：董冰媛］

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10.14172/j.issn1671-4008.2016.12.040

453000河南新鄉(xiāng)，解放軍371醫(yī)院肝膽外科（連琳琳），腫瘤外科（張曉輝）