馮京京， 陸芳， 滑炎卿

·腹部影像學(xué)·

特發(fā)性腹膜后纖維化的MSCT表現(xiàn)

馮京京， 陸芳， 滑炎卿

目的：探討特發(fā)性腹膜后纖維化(IRPF)的CT表現(xiàn)特點(diǎn)，提高對(duì)該病的早期診斷準(zhǔn)確性。方法：回顧性分析經(jīng)病理證實(shí)的24例IRPF患者的病例資料，主要觀察分析病變的部位、形態(tài)、范圍、邊界、密度、強(qiáng)化方式及鄰近器官組織的受累情況。結(jié)果：本組患者的主要CT表現(xiàn)為腎門水平以下腹膜后區(qū)不規(guī)則形軟組織密度影，近似肌肉密度，增強(qiáng)掃描病灶可無(wú)強(qiáng)化或明顯強(qiáng)化；包繞腹主動(dòng)脈前方和/或兩側(cè)18例，向下累及兩側(cè)髂總動(dòng)脈8例，累及下腔靜脈前方4例，累及腎動(dòng)脈1例，受累血管均無(wú)明顯移位；累及輸尿管致梗阻性腎積水18例，其中8例雙側(cè)受累。結(jié)論：IRPF的MSCT表現(xiàn)具有一定特征性，可為臨床診治提供可靠依據(jù)。

腹膜后纖維化； 體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)； 尿路梗阻

腹膜后纖維化(retroperitoneal fibrosis，RPF)的病理特點(diǎn)為腹膜后組織的慢性非特異性炎癥伴纖維組織增生，包繞腹主動(dòng)脈、髂動(dòng)脈、下腔靜脈或輸尿管等而產(chǎn)生一系列臨床癥狀，其中以腎積水和腎衰竭最常見(jiàn)，發(fā)生率高達(dá)80%～100%[1-2]。RPF可分為原發(fā)性和繼發(fā)性[3]，原發(fā)性腹膜后纖維化(idiopathic retroperitoneal fibrosis，IRPF)約占本病的2/3，病因未明，早期糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑治療有效[4]；繼發(fā)者約占本病的1/3，病因已明或可明，治療方法主要針對(duì)原發(fā)病和并發(fā)癥。由于IRPF臨床表現(xiàn)缺乏特征性，實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特異性指標(biāo)，治療方法特殊，因此明確診斷對(duì)臨床治療方法的選擇及患者的預(yù)后極為重要，影像學(xué)檢查尤其是CT是發(fā)現(xiàn)和診斷本病的主要手段。因IRPF臨床少見(jiàn)，相關(guān)影像學(xué)報(bào)道較少，本文回顧性分析本院收治的24例確診患者的臨床和CT資料，旨在提高對(duì)特發(fā)性腹膜后纖維化的早期診斷準(zhǔn)確性，為臨床治療方法的選擇提供可靠依據(jù)。

材料與方法

1.臨床資料

搜集本院2004年1月-2016年1月經(jīng)病理證實(shí)的特發(fā)性腹膜后纖維化患者24例，其中男14例，女10例，年齡47～83歲，平均61.2歲。18例患者因體檢或腰背部疼痛行超聲檢查發(fā)現(xiàn)腎積水而就診，5例因腹痛而就診，1例因血壓升高而就診。24例均行CT平掃，18例行CT增強(qiáng)檢查。

2.檢查方法

使用Siemens Sensation 16層螺旋CT機(jī)或GE LightSpeed VCT 64層螺旋CT機(jī)，掃描層厚、層距均為10 mm，重建層厚1.00～1.25 mm。三期增強(qiáng)掃描：經(jīng)肘前靜脈注射非離子型對(duì)比劑碘必樂(lè)(370 mg I/mL)80～100 mL，注射流率3～4 mL/s；延遲時(shí)間皮質(zhì)期為25～30 s、實(shí)質(zhì)期為60～70 s、延遲期為150～160 s。將CT掃描數(shù)據(jù)傳至后處理工作站，采用MPR、CPR和MIP等方法進(jìn)行圖像后處理，觀察分析病變的部位、形態(tài)、范圍、邊界、密度和強(qiáng)化方式及鄰近器官組織受累情況。

結(jié) 果

本組24例患者CT檢查均表現(xiàn)為腎門水平以下腹膜后間隙內(nèi)軟組織密度影增多，形態(tài)不規(guī)則，密度較均勻，與鄰近肌肉組織的密度相似；其中19例呈彌漫性軟組織影(圖1)，3例呈索條狀軟組織影(圖2)，2例呈軟組織腫塊影(圖3)；邊緣清晰18例，邊緣較模糊6例。不同程度包繞腹主動(dòng)脈前方和兩側(cè)者18例，向下累及兩側(cè)髂總動(dòng)脈8例，累及下腔靜脈4例，累及腎動(dòng)脈1例(圖4)，受累血管均無(wú)明顯移位。累及輸尿管致腎積水18例，其中8例為雙側(cè)性。

18例行增強(qiáng)檢查的患者中，病灶在動(dòng)脈期有明顯強(qiáng)化6例(圖3a～c)；動(dòng)脈期強(qiáng)化不明顯，靜脈期和延遲期病灶呈漸進(jìn)性輕度強(qiáng)化10例(圖1a～b)；延遲掃描仍未見(jiàn)病灶強(qiáng)化者2例。

討 論

1.病因、發(fā)病機(jī)制和病理特點(diǎn)

1905年法國(guó)泌尿科醫(yī)師Albarran首次提出了腹膜后纖維化這一概念，1948年Ormond報(bào)道了2例RPF患者，并于1960年提出本病為一種獨(dú)立的疾病，故又稱Ormond's病。IRPF臨床少見(jiàn), 發(fā)病率小于1/20,000，男女發(fā)病率之比為2:1～3:1，發(fā)病年齡多為50～60歲[4]。根據(jù)發(fā)病原因，RPF又被分為原發(fā)性和繼發(fā)性腹膜后纖維化[5]。繼發(fā)性腹膜后纖維化約占本病1/3，病因明確，常見(jiàn)危險(xiǎn)因素包括惡性腫瘤、炎癥、外傷、手術(shù)、放射線治療、某些藥物(如麥角新堿)、石棉纖維及過(guò)量吸煙等[6]，治療無(wú)特殊主要針對(duì)原發(fā)病和并發(fā)癥。原發(fā)性也稱為特發(fā)性，發(fā)病機(jī)制尚不明確，比較公認(rèn)的是由Parums和Mitchinson提出的IRPF屬于慢性主動(dòng)脈周圍炎的一個(gè)發(fā)展階段。近年來(lái)IRPF更多地被認(rèn)為是一種與IgG4相關(guān)的自身免疫性疾病，組織學(xué)研究證實(shí)病變部位組織內(nèi)有豐富的IgG4 漿細(xì)胞浸潤(rùn)伴編蓆狀纖維化[1]。IRPF的診斷需首先排除繼發(fā)性腹膜后纖維化的可能。

IRPF大體病理表現(xiàn)為彌漫或團(tuán)塊樣灰白色無(wú)包膜膠樣物，包繞腹膜后器官或組織如腹主動(dòng)脈、髂動(dòng)脈、下腔靜脈或輸尿管等。鏡下早期表現(xiàn)為活躍的炎癥反應(yīng)，在疏松的膠原纖維網(wǎng)之間見(jiàn)大量的纖維母細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、巨噬細(xì)胞和血管內(nèi)皮細(xì)胞浸潤(rùn)，后期表現(xiàn)為纖維組織玻璃樣變，細(xì)胞成分少見(jiàn)，偶見(jiàn)鈣化。

2.臨床表現(xiàn)

IRPF起病緩慢,早期臨床癥狀隱匿，可有腹部或腰背部鈍痛，下肢水腫，低熱、乏力、厭食、消瘦等非特異癥狀?；颊叨嘁蝮w檢或因腰背部疼痛行超聲檢查發(fā)現(xiàn)腎積水而就診，后期患者常因輸尿管梗阻而致腎功能不全或腎衰竭，少數(shù)患者可有膽總管梗阻、門脈高壓及胃腸道梗阻的相關(guān)臨床癥狀[8]。Gilkeson等[9]發(fā)現(xiàn)體格檢查部分患者可出現(xiàn)血壓升高，認(rèn)為可能是腎源性尿路梗阻致腎素分泌增加或容量負(fù)荷增加所致，梗阻解除后血壓可降至正常。本組中18例患者因體檢或腰背部疼痛行超聲檢查發(fā)現(xiàn)腎積水而就診，5例患者因腹痛而就診，1例因發(fā)現(xiàn)血壓升高而就診，腎積水者達(dá)75%。IRPF所引起的尿路梗阻與其它原因所致尿路梗阻臨床表現(xiàn)雖無(wú)差異，但早期治療方法截然不同，糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑對(duì)IRPF早期患者治療效果較為理想，因病變不可逆，對(duì)于晚期患者需要手術(shù)解除輸尿管梗阻[10]。本組病例中部分早期患者采用了甲強(qiáng)龍及環(huán)磷酰胺沖擊治療，一月余后復(fù)查CT發(fā)現(xiàn)病灶明顯縮小，輸尿管梗阻解除。部分晚期患者只能通過(guò)手術(shù)方式解除尿路梗阻暫時(shí)緩解腎積水癥狀，所以及時(shí)正確的診斷對(duì)IRPF患者早期治療方案的選擇及預(yù)后具有很大的影響[11]。

3.CT表現(xiàn)及診斷

IRPF尚無(wú)嚴(yán)格的統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn)。迄今對(duì)IRPF尚無(wú)特異性實(shí)驗(yàn)室檢查方法，主要異常為貧血、炎性反應(yīng)及腎功能異常，如C反應(yīng)蛋白、血沉和白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高，部分患者血清IgG4水平升高，因此不能通過(guò)實(shí)驗(yàn)室檢查明確診斷，IRPF的診斷主要依靠影像學(xué)檢查[10]。目前認(rèn)為CT掃描速度快、分辨率高、無(wú)創(chuàng)傷性、覆蓋范圍大、性價(jià)比高，是發(fā)現(xiàn)和診斷IRPF的較好方法[12]。CT平掃典型表現(xiàn)為分布在脊柱兩旁、腎門以下的質(zhì)地均勻的不規(guī)則形軟組織影，兩側(cè)對(duì)稱或非對(duì)稱性分布，邊界可清晰或模糊，病變可局限或廣泛[1]。一般起源于腹主動(dòng)脈下段，范圍較大者沿腹主動(dòng)脈長(zhǎng)軸走行，下方可達(dá)骼總動(dòng)脈周圍，沿途常于前方或兩側(cè)包繞下腔靜脈和輸尿管，與其分界不清，無(wú)推移征象[13]。80%以上的患者可出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)輸尿管受侵"三聯(lián)征"，即輸尿管腔外增多的軟組織包繞輸尿管、輸尿管局部狹窄致以上集合系統(tǒng)擴(kuò)張積水、輸尿管向中線移位，對(duì)RPF的診斷有重要提示意義[14]。本組病例均排除了繼發(fā)性腹膜后纖維化的可能，24例患者中2例表現(xiàn)為軟組織腫塊、19例表現(xiàn)為彌漫性軟組織影、3例呈索條狀軟組織影，形態(tài)不規(guī)則，密度均勻。22例患者的病變范圍與文獻(xiàn)描述相一致，病變局限于腎門水平以下和骶骨岬之間，兩側(cè)不超過(guò)輸尿管路徑外側(cè)2cm；僅2例患者病變向下達(dá)盆腔，表現(xiàn)為骶尾骨前方局限性軟組織腫塊。6例病灶處于炎癥早期，邊緣較模糊；18例病灶的纖維化成熟度更高，邊緣清晰。18例IRPF不同程度包繞腹主動(dòng)脈前方和/或兩側(cè)，沿著血管匍匐式生長(zhǎng)，8例累及兩側(cè)髂總動(dòng)脈，4例累及下腔靜脈，1例累及腎動(dòng)脈，對(duì)血管僅為包繞或受壓狹窄而無(wú)明顯推移改變。18例伴有輸尿管受壓致腎盂輸尿管擴(kuò)張積水，其中8例為雙側(cè)受累，6例出現(xiàn)腎功能不全。文獻(xiàn)報(bào)道少數(shù)病變嚴(yán)重者可累及整個(gè)后腹膜腔，患者可出現(xiàn)膽總管梗阻擴(kuò)張、門脈高壓改變及胃腸道梗阻等相關(guān)影像學(xué)征象，本組患者中未出現(xiàn)這些表現(xiàn)。

增強(qiáng)掃描有利于觀察病變的細(xì)微組織結(jié)構(gòu)，根據(jù)病理階段的不同，IRPF強(qiáng)化方式也有所不同[10]。本組18例行增強(qiáng)檢查者中6例動(dòng)脈期可見(jiàn)病灶明顯強(qiáng)化，10例動(dòng)脈期病灶強(qiáng)化不明顯、靜脈期和延遲期呈漸進(jìn)性輕度強(qiáng)化，另外2例延遲期仍未見(jiàn)明顯強(qiáng)化。IRPF強(qiáng)化方式取決于纖維化的成熟程度，早期血管和炎性細(xì)胞數(shù)量多，動(dòng)脈期即可明顯強(qiáng)化；隨著纖維化程度的進(jìn)展，病灶多表現(xiàn)為漸進(jìn)性強(qiáng)化，持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)。對(duì)于范圍較大的病灶，一般中心部分強(qiáng)化程度略低于周邊，是由于病變中心較周邊纖維化程度更高，所含毛細(xì)血管及炎性細(xì)胞更少。后期因病灶主要為大量無(wú)血管及無(wú)炎癥細(xì)胞的纖維化組織，病灶幾乎無(wú)強(qiáng)化。

多層螺旋CT的多平面重組圖像能更好地顯示病變的形態(tài)、范圍、邊界和鄰近器官組織受累情況，延遲期增強(qiáng)掃描可較好地顯示尿路梗阻的部位和程度。CT引導(dǎo)下穿刺活檢可以早期明確診斷，并除外繼發(fā)性腹膜后纖維化。

4.鑒別診斷

IRPF鑒別診斷主要包括腹膜后淋巴瘤、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌、間葉組織源性腫瘤或神經(jīng)源性腫瘤，原發(fā)性輸尿管腫瘤等[15-16]。①淋巴瘤：范圍較廣，除腹膜后淋巴結(jié)外還可累及腹、盆腔器官，表現(xiàn)為肝、脾、胰和腎腫大和胃腸道管壁增厚，并常見(jiàn)縱隔、頸部淋巴結(jié)增多增大。淋巴結(jié)融合呈不規(guī)則腫塊或多結(jié)節(jié)樣形態(tài)，邊緣清晰，密度均勻，少見(jiàn)壞死和鈣化。病變累及大血管后方使血管前移，脊椎前間隙增大；②淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移瘤：多有下腹部、盆腔、會(huì)陰及下肢惡性腫瘤病史，病灶中心容易壞死表現(xiàn)為增強(qiáng)掃描時(shí)的環(huán)形強(qiáng)化，對(duì)血管及周圍結(jié)構(gòu)有推移現(xiàn)象，較少引起輸尿管狹窄及腎積水。③間葉組織源性腫瘤或神經(jīng)源性腫瘤：多位于脊柱一側(cè)，以單發(fā)腫塊、結(jié)節(jié)為主，體積可較大，邊界清，易發(fā)生壞死、囊變、出血或鈣化，對(duì)后腹膜血管以推移為主，增強(qiáng)掃描實(shí)體部分可強(qiáng)化。④原發(fā)性輸尿管腫瘤：多為腔內(nèi)生長(zhǎng)，病變較小，可早期引起腎積水和血尿；腫瘤較大時(shí)向外侵犯周圍結(jié)構(gòu)，尿液脫落細(xì)胞鏡檢多可確診。

總之，IRPF起病隱匿，臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特異性，早期激素加免疫抑制劑治療可能有效。MSCT平掃可顯示病變的部位、范圍、邊界、密度及鄰近器官組織受累情況，增強(qiáng)掃描可反映病變的分期、組織成分、與周圍血管的關(guān)系等，是目前檢出和診斷IRPF的無(wú)創(chuàng)性、性價(jià)比高的影像學(xué)檢查手段。

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MSCT imaging of idiopathic retroperitoneal fibrosis

FENG Jing-jing,LU Fang,HUA Yan-qing.

Department of Radiology,Huadong Hospital Affiliated to Fudan University,Shanghai 200040,China

Objective:To study the CT manifestations of the idiopathic retroperitoneal fibrosis (IRPF) and to inprove the early diagnositic accuracy.Methods:The clinical data and CT images of 24 IRPF cases confirmed by pathology were retrospectively reviewed,the position,shape,size,boundary,density,enhancement features of the lesions and invasion of adjacent tissues or organs were mainly analyzed.Results:IPRF appeared as homogeneous irregular soft tissues in retroperitoneal space below the renal hilum plane with similar density of muscle on plain CT and no visible enhancement to intensive enhancement after contrast injection.There was encasement of the adjacent vessels including abdominal aorta in 18 cases,iliac artery in 3 cases,inferior vena cava in 4 cases and renal artery in one case.There was no definite displacement of the involved vessels.Hydronephrosis and dilatation of the ureters were found in 18 cases，including bilateral involvement in 8 cases.Conclusion:IRPF has characteristic MSCT manifestations which can provide reliable basis for clinical diagnosis and therapy.

Retroperitoneal fibrosis； Tomography，X-ray computed； Urinary tract obstruction

200040 上海，復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院放射科

馮京京(1988-)，女，河南信陽(yáng)人，碩士，住院醫(yī)師，主要從事腹部影像診斷工作。

滑炎卿，E-mail:cjr.huayanqing@vip.163.com

R814.42； R572.2

A

1000-0313(2016)12-1219-04

10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.12.025

2016-04-07

2016-07-30)