楊 丹，喬 琳，趙麗丹△

(1. 中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院,北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院,國(guó)家心血管病中心,心血管疾病國(guó)家重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室,阜外心血管病醫(yī)院心內(nèi)科， 北京 100037； 2. 中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院,北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院,北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科， 北京 100730)

?

·病例報(bào)告·

原發(fā)干燥綜合征伴發(fā)腦梗塞1例報(bào)告附文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

楊 丹1，喬 琳2，趙麗丹2△

(1. 中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院,北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院,國(guó)家心血管病中心,心血管疾病國(guó)家重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室,阜外心血管病醫(yī)院心內(nèi)科， 北京 100037； 2. 中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院,北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院,北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科， 北京 100730)

干燥綜合征；腦梗塞；中樞神經(jīng)系統(tǒng)；糖皮質(zhì)激素類

原發(fā)性干燥綜合征(primary Sj?gren’s syndrome，pSS)是一類淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)破壞外分泌腺的自身免疫性疾病，多起病隱匿，進(jìn)展緩慢，系統(tǒng)受累以血液系統(tǒng)、肺間質(zhì)病變較為多見(jiàn)，也可導(dǎo)致復(fù)雜多變的神經(jīng)系統(tǒng)受累，如認(rèn)知功能減退、腦膜炎、周圍神經(jīng)病變及視神經(jīng)脊髓炎等。對(duì)于持續(xù)的自身免疫炎癥中的血管損傷已逐漸受到關(guān)注，近年研究發(fā)現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus，SLE)患者易早期伴發(fā)動(dòng)脈粥樣硬化，除了傳統(tǒng)危險(xiǎn)因素影響外，與自身免疫炎癥直接相關(guān)[1-2]。但對(duì)于pSS的缺血性腦卒中目前罕有報(bào)道，本研究報(bào)告1例以腦梗塞為主要表現(xiàn)的pSS中樞神經(jīng)系統(tǒng)(central nervous system，CNS)受累的病例(以下簡(jiǎn)稱CNS-pSS)，并附相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，以探討其發(fā)生和發(fā)展機(jī)制，提高醫(yī)生對(duì)此類病變的關(guān)注。

1 病例資料

1.1 一般資料及臨床表現(xiàn)

患者，女，43歲，無(wú)高血壓、糖尿病、高脂血癥、冠心病史，無(wú)煙酒嗜好。2年前出現(xiàn)口干，進(jìn)干食需水送服，伴發(fā)熱，最高38 ℃，頜下、腋下、腹股溝多發(fā)淋巴結(jié)腫大伴壓痛，無(wú)牙齒片狀脫落、眼干、口腔潰瘍、雷諾現(xiàn)象等，曾予口服甲潑尼龍片24 mg/d、羥氯喹0.2 g(2次/d)，靜脈輸注環(huán)磷酰胺(cyclophosphamide，CTX)0.2～0.4 g/周，治療數(shù)次后好轉(zhuǎn)，激素逐漸減量，1年前停藥。5個(gè)月前患者再次出現(xiàn)頸部淋巴結(jié)腫大伴局部壓痛，予口服強(qiáng)的松20 mg/d、來(lái)氟米特10 mg/d，靜脈輸注CTX 0.2 g/周，治療3周后好轉(zhuǎn)。1個(gè)月前出現(xiàn)發(fā)作性視物模糊，持續(xù)數(shù)秒緩解，伴有反應(yīng)遲鈍，間斷飲水嗆咳、言語(yǔ)不利，2日后突發(fā)右側(cè)面癱及右側(cè)肢體乏力、麻木，無(wú)頭痛、頭暈、視物旋轉(zhuǎn)，無(wú)意識(shí)障礙、四肢抽搐、大小便失禁等。

入院查體：血壓122/79 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，體重指數(shù)24.79 kg/m2?；颊咭庾R(shí)清楚，反應(yīng)遲鈍，記憶力減退；雙側(cè)瞳孔等大、等圓，對(duì)光反射靈敏，無(wú)眼震；伸舌居中，右側(cè)鼻唇溝稍淺；右側(cè)上、下肢肌力Ⅲ級(jí)，左側(cè)上、下肢肌力Ⅴ級(jí)，四肢肌張力正常、腱反射正常；頸軟無(wú)抵抗，雙側(cè)巴賓斯基(Babinski)征陰性，克氏征(Klinefelter’s征)陰性。

1.2 實(shí)驗(yàn)室檢查

1.2.1 常規(guī)檢查 血常規(guī)、尿常規(guī)+沉渣、大便常規(guī)+潛血、肝/腎功能、凝血、紅細(xì)胞沉降率正常；血脂：甘油三酯0.81 mmol/L、膽固醇2.96 mmol/L、低密度脂蛋白1.85 mmol/L、高密度脂蛋白0.88 mmol/L；糖化血紅蛋白6.4%。

1.2.2 免疫學(xué)檢查 抗核抗體(均質(zhì)型)1 ∶320，抗SSA抗體(雙擴(kuò)散法)1 ∶4；抗雙鏈DNA抗體、抗磷脂抗體、抗β2糖蛋白1抗體、狼瘡抗凝物、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體、抗核糖體核糖核蛋白抗體、直接抗人球蛋白試驗(yàn)均陰性；補(bǔ)體、血/尿免疫固定電泳、免疫球蛋白(immunoglobulin，Ig)3項(xiàng)及IgG4均正常；眼Schimer試驗(yàn)：左8 mm，右6 mm；淚膜破碎時(shí)間：左9 s，右10 s；雙眼角膜熒光染色：左側(cè)2個(gè)染色點(diǎn)，右側(cè)無(wú)。唾液流率0.16 mL/min；腮腺造影：主導(dǎo)管正常，分支導(dǎo)管不顯影，末梢導(dǎo)管斑點(diǎn)狀擴(kuò)張，排空功能延遲；唇腺活檢：唇腺組織內(nèi)可見(jiàn)灶狀淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)>100個(gè)/灶；頸動(dòng)脈、椎動(dòng)脈B超未見(jiàn)異常。

1.2.3 中樞神經(jīng)系統(tǒng)評(píng)估 腦脊液檢查：壓力195 mmH2O(1 mmH2O=9.806 Pa)，常規(guī)、生化及病原學(xué)檢查均為陰性；抗水通道蛋白- 4抗體陰性；頭顱磁共振(magnetic resonance，MR)成像示：左側(cè)頂枕葉、基底節(jié)梗塞；頭顱MR血管造影示：左大腦中動(dòng)脈狹窄；腦血管斑塊MR血管造影檢查示：左側(cè)大腦中動(dòng)脈起始部縮窄閉塞，管壁增厚(圖1)。

圖1 頭顱MR顯示左基底節(jié)區(qū)小片狀病灶，DWI、FLAIR呈高信號(hào)(A、B)，左側(cè)頂枕葉楔形病灶FLAIR呈高信號(hào)(C)，

頭顱MR血管造影示左大腦中動(dòng)脈狹窄(D)

Figure1 Brain MR imaging on DWI and T2-FLAIR show an abnormal high signal within the left basal ganglia(A and B),as well as in the parietal and occipital lobes (C).MR angiography shows a remarkable stenosis in the left middle cerebral artery(D)

1.2.4 診斷與治療 按照2012年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)(American College of Rheumatology，ACR)pSS分類標(biāo)準(zhǔn)，根據(jù)患者淚腺和唾液腺的物理學(xué)檢查、血清抗體、唇腺活檢結(jié)果[3]，考慮為pSS診斷明確，SLE和抗磷脂抗體綜合征(antiphospholipid syndrome，APS)證據(jù)不足，因缺少血管病變常見(jiàn)危險(xiǎn)因素(如高血壓、糖尿病、高脂血癥、吸煙等)， 左側(cè)大腦中動(dòng)脈狹窄的高分辨率MR成像分析未見(jiàn)斑塊形成，考慮腦梗塞、血管病變與原發(fā)病相關(guān)，予潑尼松60 mg/d聯(lián)合CTX(0.4 g/周)治療原發(fā)病，阿司匹林抗血小板、阿托伐他汀調(diào)脂治療后病情穩(wěn)定，右側(cè)肢體肌力恢復(fù)，四肢肌力對(duì)稱、活動(dòng)自如，記憶力改善，激素和CTX規(guī)律減量，隨訪2年無(wú)復(fù)發(fā)。

2 討論

pSS是一種主要累及外分泌腺，以口、眼干燥為主要表現(xiàn)的慢性炎癥性自身免疫病。臨床上除有外分泌腺受損外，尚有1/3可累及腺外多個(gè)器官系統(tǒng)，其中包括神經(jīng)系統(tǒng)，CNS和外周神經(jīng)系統(tǒng)均可受累[4]。pSS外周神經(jīng)系統(tǒng)損害比較多見(jiàn)，占10%～20%，但CNS-pSS發(fā)生率報(bào)道不一(0～68%)[5]，且臨床表現(xiàn)多樣，病變可累及腦、脊髓，可分為局灶性和彌漫性病變，局灶性病變主要表現(xiàn)為局部感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)異常、癲癇發(fā)作和視覺(jué)減退等，彌漫性病變主要表現(xiàn)為亞急性和急性腦病、無(wú)菌性腦膜腦炎、心理和認(rèn)知障礙等。

CNS-pSS病變多起病隱匿，病情緩和，少數(shù)患者呈急性或亞急性起病，部分患者為首發(fā)表現(xiàn)。Moreira等[6]報(bào)道14例CNS-pSS患者，其中9例以CNS病變?yōu)槭装l(fā)癥狀(占64%)。費(fèi)允云等[7]報(bào)道的21例CNS-pSS患者中，48%(10例)以CNS損害為首發(fā)表現(xiàn)，14%(3例)在發(fā)病后2年內(nèi)出現(xiàn)CNS，其余38%(8例)在發(fā)病后第4至17年間出現(xiàn)CNS。CNS-pSS大多表現(xiàn)為小血管病變，常為額、頂葉皮層下及腦室周圍白質(zhì)多發(fā)小病灶(<1 cm)，小腦、胼胝體及基底節(jié)亦可累及。頭顱MR成像可見(jiàn)T2WI、T2-FLAIR呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描多無(wú)明顯強(qiáng)化，約40%符合多發(fā)性硬化的影像學(xué)標(biāo)準(zhǔn)[5,8]。腦脊液中可有淋巴細(xì)胞增多，IgG合成率增加以及出現(xiàn)寡克隆區(qū)帶；部分患者腦脊液中細(xì)胞數(shù)增多，以單核細(xì)胞為主；腦脊液中總蛋白正常或輕度升高，偶有明顯升高者，對(duì)CNS-pSS病情活動(dòng)的判斷有一定幫助。血清學(xué)檢測(cè)中常有高球蛋白血癥，見(jiàn)于80%的pSS患者[9]；常伴有多種自身抗體陽(yáng)性，包括抗核抗體、抗SSA抗體和抗SSB抗體[10]。本病例患者為43歲女性，有口干癥狀及發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大，抗SSA抗體陽(yáng)性且腮腺造影和唇腺活檢均符合典型干燥綜合征表現(xiàn)，依據(jù)2012年ACR干燥綜合征的國(guó)際分類標(biāo)準(zhǔn)，pSS診斷成立?；颊逤NS病變繼發(fā)于pSS發(fā)病后的2～3年，表現(xiàn)為顱內(nèi)中小血管狹窄、閉塞而致腦梗塞，在pSS神經(jīng)系統(tǒng)受累中鮮有報(bào)道。

病因篩查：(1)心血管危險(xiǎn)因素與心血管疾?。夯颊邿o(wú)常見(jiàn)導(dǎo)致血管粥樣硬化的危險(xiǎn)因素，經(jīng)篩查排除心源性腦梗塞、易栓癥和動(dòng)脈粥樣硬化斑塊形成。(2)凝血異常：先天性或獲得性的抗凝因子缺乏(如抗凝血酶Ⅲ、蛋白C、蛋白S缺乏)可能與缺血性卒中相關(guān)，但多見(jiàn)于老人或青年患者。(3)免疫異常：此前的一些研究已表明APS、SLE常與卒中有關(guān)[11-12],近年的一些研究報(bào)道，pSS合并APS、SLE繼發(fā)干燥綜合征患者卒中發(fā)生率較單純pSS高[13-14]。本例患者為中年女性，無(wú)習(xí)慣性流產(chǎn)、異常妊娠、血栓癥、HELLP綜合征(hemolysis，elevated liver enzymes and low platelets syndrome)病史，補(bǔ)體、血小板計(jì)數(shù)正常，抗磷脂抗體陰性、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(antineutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA)、狼瘡特征性自身抗體陰性，考慮合并APS、ANCA相關(guān)血管炎、SLE等其他自身免疫病可能性不大。此外，本例患者雖有2年間斷激素使用史，但無(wú)糖脂代謝紊亂和動(dòng)脈粥樣斑塊形成的證據(jù)，糖皮質(zhì)激素引起的早發(fā)動(dòng)脈粥樣硬化并無(wú)證據(jù),因此，大腦中動(dòng)脈狹窄、腦梗塞考慮為pSS相關(guān)。

目前認(rèn)為CNS-pSS發(fā)病的病理機(jī)制主要有：(1)血管炎是SS神經(jīng)系統(tǒng)損害的病理基礎(chǔ)，主要累及小血管，以白質(zhì)內(nèi)的皮層下及腦室周圍的血管最為常見(jiàn)，也可累及顱內(nèi)的大、中血管。一些病理活體組織檢查結(jié)果表明，單核細(xì)胞和中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)、內(nèi)皮細(xì)胞和平滑肌細(xì)胞增殖以及免疫復(fù)合物沉積等病理改變介導(dǎo)缺血性或出血性腦血管病[15]。在腦梗塞急性期可有血清白細(xì)胞介素(interleukin，IL)-4、IL-6及IgE水平的升高，甚至IgE持續(xù)高水平可達(dá)3個(gè)月以上，提示IgE可能是腦血管事件的一個(gè)潛在預(yù)測(cè)因子[16]。Alexander等[17]指出，CNS-pSS與血管炎、冷球蛋白血癥相關(guān)，大部分臨床表現(xiàn)為卒中樣發(fā)作，約4%～27%的患者同時(shí)有高丙球蛋白性紫癜及較高的抗Ro/SSA抗體滴度[18-19]。(2)有報(bào)道認(rèn)為抗SSA抗體可能與CNS病變發(fā)病及病情嚴(yán)重程度有關(guān)，在CNS-pSS患者中，抗SSA抗體陽(yáng)性患者較陰性患者CNS病變更加嚴(yán)重和廣泛[20]。(3)踝臂指數(shù)是一項(xiàng)評(píng)價(jià)缺血性卒中風(fēng)險(xiǎn)的簡(jiǎn)易指標(biāo)，Rachapalli等[21]發(fā)現(xiàn)，pSS病程超過(guò)10年的患者踝臂指數(shù)明顯減低，提示pSS發(fā)病早期血管舒縮功能可正常。(4)pSS患者糖尿病、高脂血癥高發(fā)，激素和免疫抑制劑的治療也可加速血管損傷，Perez-De-Lis等[22]發(fā)現(xiàn)在312例pSS患者中，27%(85例)有2型糖尿病，30%(94例)有高膽固醇血癥，22%(69例)有高甘油三酯血癥，提示糖脂代謝紊亂可能參與CNS-pSS腦血管病變的發(fā)病和進(jìn)展。

目前，CNS-pSS尚無(wú)成熟的治療方案，一些研究結(jié)果表明，在應(yīng)用激素的基礎(chǔ)上加用免疫抑制劑，大部分患者的病情可得到穩(wěn)定和緩解。Govoni等[23]建議根據(jù)不同的臨床特征采取不同的治療方案：對(duì)于穩(wěn)定自限性患者可暫不予特殊治療；病情活動(dòng)和進(jìn)展時(shí)，可予以激素治療，對(duì)于激素不敏感者加用免疫抑制劑；對(duì)難治性反復(fù)發(fā)生的CNS-pSS患者，大劑量丙種球蛋白和血漿置換有效，多能迅速緩解神經(jīng)癥狀[24]。此外，激素有增加糖脂代謝紊亂的風(fēng)險(xiǎn)，Pérez-De-Lis等[22]建議在用激素治療pSS嚴(yán)重腺外臟器受累時(shí)，應(yīng)于短時(shí)間減量至最小有效劑量或停用；若需長(zhǎng)期激素治療時(shí)，及時(shí)加用免疫抑制劑或生物制劑，激素減至最小維持量；定期監(jiān)測(cè)血糖、血脂情況，盡早干預(yù)。Swanson等[25]早期的動(dòng)物實(shí)驗(yàn)表明，低脂飲食可以改善pSS臨床癥狀，減少組織炎癥細(xì)胞的浸潤(rùn)，延緩病情進(jìn)展。本例患者針對(duì)腦梗塞主要采用了阿司匹林抗血小板治療和降脂治療，考慮機(jī)制上可能存在原發(fā)病相關(guān)血管炎，繼續(xù)CTX規(guī)律注射，原發(fā)病評(píng)估穩(wěn)定，無(wú)高球蛋白血癥及其他內(nèi)臟受累，激素規(guī)律減量，患者一般情況好，四肢肌力對(duì)稱，活動(dòng)自如，記憶力有所恢復(fù)。

綜上所述，CNS-pSS并不少見(jiàn)，部分以CNS為首發(fā)表現(xiàn)，但以腦梗塞為表現(xiàn)者鮮有報(bào)道。本研究報(bào)道了1例以大腦中動(dòng)脈閉塞導(dǎo)致腦梗塞為表現(xiàn)的CNS-pSS，排除了其他導(dǎo)致腦梗塞的病因，最終考慮為pSS相關(guān)的CNS損傷。

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(2015-08-21收稿)

(本文編輯：趙 波)

SUMMARY Sj?gren’s syndrome (SS) is a chronic autoimmune disorder characterized by lymphocytes infiltration in the exocrine glands. Central nervous system complications of primary SS are not rare, but ischemic stroke has been rarely reported. Here we report a 43-year-old female with a two-year history of primary SS, presenting with sudden cerebral infarction. Her primary SS was diagnosed on the basis of clinical features, high levels of serum anti-SSA and anti-SSB antibodies, salivary gland secretion evaluation and positive sublingual gland biopsy results. Magnetic resonance imaging revealed infarct lesions in the parietal and occipital lobes, as well as in the left basal ganglia. Magnetic resonance angiography showed a remarkable stenosis in the left middle cerebral artery. Other differential diagnoses were ruled out. Corticosteroid and immunosuppressor, together with anti-platelet and statin were effective, and the patient recovered quickly without sequelae. Based on these findings, vasculitis due to primary SS should be considered among the causes of stroke. The literature was reviewed and the relationship between primary SS and cerebral infarction explored. The pathogenesis of ischemic stroke in primary SS is still unknown and warrants further studies.

Cerebral infarction in a patient with primary Sj?gren’s syndrome： a case report and literature review

YANG Dan1, QIAO Lin2, ZHAO Li-dan2△

(1. Department of Cardiology, Fuwai Hospital, State Key Laboratory of Cardiovascular Disease, National Center for Cardiovascular Diseases, Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College, Beijing 100037, China; 2.Department of Rheumatology & Clinical Immunology, Peking Union Medical College Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College, Beijing 100730, China)

Sj?gren’s syndrome; Brain infarction; Central nervous system; Glucocorticoids

時(shí)間：2016-11-2 9：01：41

http://www.cnki.net/kcms/detail/11.4691.R.20161102.0901.006.html

R593.2

A

1671-167X(2016)06-1077-04

10.3969/j.issn.1671-167X.2016.06.027

△Corresponding author’s e-mail,zhaolidan@hotmail.com