王德勝 陰雷 崔心剛 徐丹楓

1蚌埠市第二人民醫(yī)院泌尿外科 233000 安徽蚌埠2第二軍醫(yī)大學(xué)附屬長征醫(yī)院泌尿外科

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論 著

后腹腔鏡治療腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤15例臨床分析

王德勝1陰雷2崔心剛2徐丹楓2

1蚌埠市第二人民醫(yī)院泌尿外科 233000 安徽蚌埠2第二軍醫(yī)大學(xué)附屬長征醫(yī)院泌尿外科

目的：節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤為少見疾病，多發(fā)于后縱隔和腹膜后，發(fā)現(xiàn)于腎上腺部位較為罕見。報告上海長征醫(yī)院泌尿外科10年間15例接受后腹腔鏡手術(shù)治療的腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤患者的臨床資料，分析其臨床特點，評估手術(shù)安全性，手術(shù)效果及預(yù)后。方法：2006年3月～2016年3月，15例腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤患者在上海長征醫(yī)院泌尿外科接受后腹腔鏡腎上腺腫瘤切除術(shù)治療。所有手術(shù)均采取腹膜后入路，經(jīng)典三孔法后腹腔鏡方式完成。15例患者中，男12例，女3例，年齡17～57歲，平均39歲。腫瘤位于右側(cè)6例，左側(cè)9例；腫瘤最大徑2.5～11.0 cm，平均(5.8±2.3)cm。結(jié)果：15例手術(shù)均順利完成，無中轉(zhuǎn)開放病例。手術(shù)時間平均(104.6±40.6)min，術(shù)中出血量平均(45.3±20.4)ml，術(shù)后恢復(fù)進(jìn)食時間平均(1.5±0.4)d，術(shù)后住院天數(shù)平均(7.2±0.5)d，未出現(xiàn)圍手術(shù)期并發(fā)癥。所有病例經(jīng)術(shù)后病理確診為腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤。隨訪1～96個月，未發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。結(jié)論：腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤是一種少見腎上腺腫瘤，可通過影像學(xué)檢查初步診斷。對于<6 cm以下的腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤，后腹腔鏡腫瘤切除術(shù)是一種安全有效的微創(chuàng)手術(shù)方式。對于>6cm的腫瘤，手術(shù)風(fēng)險增大，對術(shù)者的手術(shù)經(jīng)驗和技術(shù)要求明顯提高。

節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤；腎上腺；后腹腔鏡；治療

腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤(ganglioneuroma)是臨床上少見的良性腫瘤，一般起病隱匿、無明顯臨床表現(xiàn)，多在體檢時偶然發(fā)現(xiàn)[1]。對于>4 cm的腫瘤，可以考慮手術(shù)治療。以往施行開放腎上腺腫瘤切除術(shù)，患者創(chuàng)傷較大，術(shù)后恢復(fù)慢。隨著近年微創(chuàng)技術(shù)的興起，腹腔鏡腎上腺腫瘤切除術(shù)目前已成為外科治療腎上腺腫瘤的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式[2]，但關(guān)于腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤治療，尤其是對于>6 cm的腫瘤的微創(chuàng)手術(shù)治療的報告仍不多見。本研究分析2006年3月～2016年3月，15例腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤患者在上海長征醫(yī)院泌尿外科接受后腹腔鏡腎上腺腫瘤切除術(shù)治療的臨床資料，現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

本組患者共15例，男12例，女3例，年齡17～57歲，平均(39.3±11.8)歲。腫瘤位于右側(cè)6例，左側(cè)9例；腫瘤最大徑2.5～11.0 cm，平均(5.8±2.3)cm，其中有7例腫瘤長徑>6 cm。15例患者中，無癥狀體檢偶然發(fā)現(xiàn)腫瘤9例，因腰部酸脹不適就診4 例，上腹不適就診1例，發(fā)熱就診1例，2例伴有血壓升高。所有患者均通過B超及CT或MRI檢查確診腎上腺腫瘤，同時術(shù)前均常規(guī)行血電解質(zhì)、皮質(zhì)醇、醛固酮、血管緊張素等相關(guān)激素水平檢測，其中發(fā)現(xiàn) 1 例伴有醛固酮及腎素水平升高，1例發(fā)現(xiàn)去甲腎上腺素及腎上腺素水平升高，其余患者激素水平正常。

1.2 手術(shù)方法

所有手術(shù)均采取腹膜后入路，經(jīng)典三孔法后腹腔鏡方式完成。氣管插管全麻成功后，患者取健側(cè)折刀臥位，選取腋后線12肋緣下為第一個穿刺點(a點)，切口約3 cm，切開皮膚、皮下組織后，彎鉗鈍性分離腰背肌層及腰背筋膜，手指進(jìn)入腹膜后間隙，并將腹膜推向內(nèi)側(cè)，放入氣囊擴(kuò)張器，注氣600～800 ml，3 min后放出。在手指引導(dǎo)下

于腋前線11肋下及腋中線髂嵴上2 cm取第2、3穿刺點(b點、c點)，b、 c點與a點呈等腰三角形。b點、c點分別置入5 mm(12 mm)、10 mm Trocar， a點放入12 mm Trocar。充入CO2建立氣腹，氣壓維持在1.729～1.995 kPa(13～15 mm Hg)， c孔放入30°窺鏡，a、b孔放入超聲刀等操作器件。首先清理腹膜外脂肪，辨認(rèn)腰大肌、腹膜反折，于腰大肌前縱形切開Gerota筋膜，上至膈肌，下至髂窩，于腎表面及Gerota筋膜前后層間相對無血管區(qū)分離。清除局部脂肪，下壓腎臟上極，充分顯露腎上腺區(qū)，一般即可辨認(rèn)腫瘤輪廓。發(fā)現(xiàn)腫瘤后，盡量沿腫瘤包膜表面分離，注意辨認(rèn)腫瘤與周圍血管及組織的界限，將腫瘤完整游離后，最后以血管夾控制腎上腺中央靜脈或供應(yīng)腫瘤的主要血管后切除腫瘤(圖1～2)。適當(dāng)延長a孔切口取出標(biāo)本。

2 結(jié)果

15例手術(shù)均在后腹腔鏡下順利完成，無中轉(zhuǎn)開放病例。15例中8例接受包括腫瘤的腎上腺全切除術(shù)，7例接受單純腫瘤切除。平均手術(shù)時間為(104.6±40.6)min，平均術(shù)中出血量為(45.3±20.4)ml。除1例腫瘤呈啞鈴狀，余皆為卵圓形。腫瘤質(zhì)地較硬，術(shù)后剖開標(biāo)本切面呈白色或灰白色，均有完整包膜(圖3)。術(shù)后無出血、感染、腸道損傷及腎上腺功能不全等并發(fā)癥發(fā)生。術(shù)后平均恢復(fù)進(jìn)食時間為(1.5±0.4)d，平均術(shù)后住院天數(shù)(7.2±0.5)d。病理報告均為腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤。術(shù)后隨訪1～96個月，未發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

3 討論

節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤(ganglioneuroma, GN)又稱神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤，臨床少見，多發(fā)于青少年，主要由交感神經(jīng)母細(xì)胞瘤分化而來，多發(fā)生于后腹膜和后縱隔，偶見于腎上腺部位。腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤多數(shù)為良性，也有個別報道為惡性[3]。腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤早期一般無明顯臨床表現(xiàn)，多數(shù)在體檢或因其他疾病檢查時發(fā)現(xiàn)，腫瘤較大時可出現(xiàn)腰腹部疼痛不適，飽脹感等壓迫癥狀，本組中無癥狀體檢發(fā)現(xiàn)9例(占60%)，腰痛或上腹不適就診發(fā)現(xiàn)5例(占33%)。因本病缺乏典型的臨床表現(xiàn)，目前診斷主要依靠B超、CT和MRI等影像學(xué)檢查、該腫瘤具有如下影像學(xué)特征，①B超：一般顯示為均勻低回聲包塊，包膜完整，邊界清晰，如有鈣化可有斑點狀強(qiáng)回聲。腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的血供多不豐富，故彩色多普勒超聲檢查呈現(xiàn)少許血彩或無血彩分布[4]。②CT：平掃多呈密度低于肌肉組織的腫塊，邊界清楚，可沿周圍器官間隙呈“鑄型樣”生長，周圍器官出現(xiàn)受壓改變，但無受侵征象，增強(qiáng)動脈期無明顯強(qiáng)化，靜脈期及延遲期可輕度強(qiáng)化[5]。有文獻(xiàn)報道，CT檢查時20%～50%的節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤內(nèi)可見鈣化灶[6]。③MRI：特征性表現(xiàn)為T1WI均勻中等信號，T2WI為不均勻高信號[7]，動態(tài)增強(qiáng)掃描腫瘤呈漸進(jìn)性不均勻逐步強(qiáng)化，延時期包膜呈環(huán)形強(qiáng)化清晰可見(與CT增強(qiáng)方式具有一致性)，有時病灶呈不均勻條帶狀、結(jié)節(jié)狀 T2WI高信號并夾雜等信號或稍高信號區(qū)形成“漩渦征”[8]。在影像學(xué)檢查手段中，CT、MRI優(yōu)于超聲檢查，兩者相結(jié)合有助于發(fā)現(xiàn)并確定病變性質(zhì)，但影像學(xué)檢查依然存在一定的局限性，尤其是對于良、惡性神經(jīng)源性腫瘤的鑒別有一定的困難[9]。腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤一般為無功能性腫瘤[10]，內(nèi)分泌生化檢查大多無明顯異常，但也有少部分腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤可分泌兒茶酚胺、血管活性腸肽、前列腺素、生長抑素以及雄激素等，患者同時會出現(xiàn)乏力、腹瀉、出汗、消瘦、高血壓、男性化等癥狀[11, 12]，本組術(shù)前檢測僅1例醛固酮及腎素水平升高，1例去甲腎上腺素及腎上腺素升高，其余患者激素水平均正常。術(shù)前單純通過血清激素水平的檢測，對于腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的診斷與鑒別診斷意義不大。

圖1 游離腫瘤 圖2 用血管夾控制腎上腺中央靜脈或腫瘤血供 圖3 完整切除腫瘤

腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤目前的治療手段主要是手術(shù)切除，多能獲得較好的預(yù)后。但目前對于手術(shù)的時機(jī)仍有爭議。有作者提出：腫瘤>6 cm時需積極手術(shù)，而腫瘤<4 cm時可暫不行手術(shù)，應(yīng)密切隨診及定期復(fù)查；腫瘤處于4～6 cm時臨床隨訪和手術(shù)均可[13]。也有作者認(rèn)為：如腫瘤直徑<4 cm而無癥狀者可觀察隨訪，>4 cm者由于B超及CT等影像學(xué)檢查只能提供定位，而不能定性，不能除外腫瘤是否為惡性的可能，故一經(jīng)發(fā)現(xiàn)，應(yīng)行手術(shù)切除[14]。近年來，腹腔鏡手術(shù)由于手術(shù)創(chuàng)傷小、術(shù)中出血減少、恢復(fù)快等優(yōu)點，得到廣泛開展，目前已經(jīng)成為腎上腺腫瘤切除的金標(biāo)準(zhǔn)，但巨大腎上腺腫瘤是否適用于腹腔鏡手術(shù)仍存在爭議。有作者認(rèn)為直徑超過6 cm的巨大腎上腺腫瘤應(yīng)謹(jǐn)慎選擇腹腔鏡手術(shù)[15]，也有作者認(rèn)為腫瘤大小非選擇開放還是腹腔鏡手術(shù)的判斷因素，如腫瘤與周圍臟器或大血管無明顯粘連，無明顯惡性表現(xiàn)，均可考慮行腹腔鏡手術(shù)。本組病例中，腫瘤最大直徑達(dá)到11 cm，有7例腫瘤長徑>6 cm。全部病例均通過后腹腔鏡手術(shù)完成治療，無一例中轉(zhuǎn)開放?？偨Y(jié)本中心的經(jīng)驗，我們認(rèn)為：對于6 cm以下的腎上腺腫瘤，后腹腔鏡腫瘤切除術(shù)是一種有效的微創(chuàng)手術(shù)方式。對于>6 cm的腫瘤，手術(shù)風(fēng)險增大，對術(shù)者的手術(shù)經(jīng)驗、技術(shù)要求明顯提高，但并非腹腔鏡手術(shù)的絕對禁忌證。后腹腔鏡腎上腺腫瘤切除術(shù)關(guān)鍵一是尋找腎上腺及腫瘤，二是控制結(jié)扎腎上腺中央靜脈。在術(shù)中應(yīng)注意以下問題：① 按照張旭等[16]提出的解剖性腎上腺切除術(shù)經(jīng)典路徑，首先于腎上極及腎上腺脂肪囊與腎周筋膜前后層間相對無血管區(qū)分離，再清除腎上極脂肪囊并下翻以暴露腎上極并向內(nèi)側(cè)深面分離，通過以上分離過程，清除局部脂肪，下壓腎臟，創(chuàng)造出良好操作空間，一般即可顯露腎上腺及腫瘤。②腎上腺中央靜脈不與動脈伴行，多為一支，左腎上腺中央靜脈一般注入左腎靜脈，血管較長，右腎上腺中央靜脈一般注入下腔靜脈，血管較短，這些解剖特點在尋找及分離腎上腺中央靜脈時必須熟悉，尤其在處理右側(cè)腎上腺中央靜脈時，應(yīng)動作輕柔，游離仔細(xì)，避免損傷下腔靜脈。③術(shù)前應(yīng)通過影像學(xué)檢查認(rèn)真判斷腫瘤與重要血管及周圍臟器的關(guān)系。節(jié)細(xì)胞瘤一般有完整包膜，與周圍組織界限清晰，無明顯粘連。術(shù)中分離時應(yīng)沿腫瘤包膜表面分離，注意尋找辨認(rèn)腫瘤與周圍血管及組織的界限。腫瘤較大時，表面往往有曲張的血管，分離時應(yīng)避免切破這些血管，以免出血后影響手術(shù)視野的觀察。最后以血管夾控制腎上腺中央靜脈或供應(yīng)腫瘤的主要血管后切除腫瘤。>6 cm的腫瘤, 其下緣往往與腎門關(guān)系密切，手術(shù)時應(yīng)特別注意對腎血管的分離和保護(hù)，先辨別腎動、靜脈，用超聲刀盡量緊貼腫瘤包膜作鈍性分離。④對于腎上腺良性腫瘤，是否同時切除腎上腺尚存爭議。如腫瘤位于腎上腺的一側(cè)支，與正常腎上腺組織有明顯界限，可以單純切除腫瘤。對于超過6 cm較大腫瘤，往往與正常腎上腺組織界限不清，此時則應(yīng)行包括腫瘤的全腎上腺切除。

腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤是一種少見腎上腺腫瘤，可通過影像學(xué)檢查初步診斷。對于<6 cm以下的腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤，后腹腔鏡腫瘤切除術(shù)是一種安全有效的微創(chuàng)手術(shù)方式。對于>6 cm的腫瘤，手術(shù)風(fēng)險增大，對術(shù)者的手術(shù)經(jīng)驗和技術(shù)要求明顯提高。

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A clinical analysis of retroperitoneal laparoscopic surgical treatment for 15 cases of adrenal ganglioneuroma

Wang Desheng1Yin Lei2Cui Xingang2Xu Danfeng2

(1Department of Urology, Bengbu Second People's Hospital, Bengbu 233000, China;2Department of Urology, Changzheng Hospital, Second Military Medical University) Corresponding author: Yin Lei, yin202@163.com

Objective: To analyze the clinical characteristics of 15 cases of adrenal ganglioneuroma and to evaluate the safety and outcome of retroperitoneal laparoscopic treatment. Methods: From March 2006 to March 2016, 15 patients with adrenal ganglioneuroma underwent retroperitoneal laparoscopic surgical treatment in Shanghai Changzheng Hospital. A three-trocar retroperitoneal approach was used. There were 12 males and 3 females with mean age of 39 years old. Six tumors were located in the right side, and 9 tumors in the left. The maximum diameter of tumor was 2.5 cm to 11.0 cm (mean 5.8±2.3 cm). Results: Fifteen cases of retroperitoneal laparoscopic surgical operations were performed successfully, and there were no conversions to open surgery. Mean operation time was (104.6±40.6) min, mean intraoperative blood loss was (45.3±20.4) mL, mean time of postoperative bowel function recovery was (1.5±0.4) days, and mean postoperative hospital stay was (7.2±0.5) days. No perioperative complications occurred. All cases of postoperative pathological diagnoses were adrenal ganglioneuroma. During a follow-up period of 1 month to 96 months, no tumor recurrence or distant metastasis was found. Conclusions: Adrenal ganglioneuroma is a rare disease with specific imaging features. For <6 cm tumor, retroperitoneal laparoscopic resection is a safe and effective treatment. For >6 cm tumor, more surgical experience and operative skills are needed.

ganglioneuroma; adrenal; retroperitoneal laparoscopy; treatment

陰雷，yin202@163.com

2016-10-28

R737

A

2095-5146(2016)06-321-04