賀曉生

（陜西省西安市第四軍醫(yī)大學西京醫(yī)院神經(jīng)外科第二病區(qū)主任、教授、主任醫(yī)師、博士研究生導師。搜狐自媒體訪問量高達1.2億）

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兒童顱咽管瘤是兒童最常見的顱內(nèi)先天性腫瘤。據(jù)了解，在我國人群中，顱咽管瘤發(fā)病率占全部顱內(nèi)腫瘤的4.7%～6.5%。其中，70%為15歲以下的兒童。由于兒童顱咽管瘤首發(fā)癥狀表現(xiàn)為視力下降，極易被誤診，因此家長一定不能掉以輕心。

延誤治療危害大

有父母帶孩子來我科室就診，講述孩子視力下降、頭暈，但在眼科檢查后發(fā)現(xiàn)并不是眼睛的問題，于是來神經(jīng)外科檢查。CT檢查后發(fā)現(xiàn)，孩子所患的是顱咽管瘤。顱咽管瘤是一種良性先天性腫瘤，但其生長常累及下丘腦重要結構，所以需要徹底切除，以免影響患者的生長發(fā)育。但遺憾的是，由于家長或一些非?？漆t(yī)務人員缺乏相關知識，使患兒就診太遲或不能得到有效治療。在患兒出現(xiàn)視力嚴重損害后，即使開顱手術切除腫瘤，視力的損害也不能完全恢復，甚至失明。

注意五種發(fā)病信號

視力視野改變 以視力視野障礙為首發(fā)癥狀者并不少見，約占顱咽管瘤的60%～80%。由于腫瘤對視覺通路壓迫部位的不同，臨床上表現(xiàn)為不同的視野缺損。由于視交叉受壓，出現(xiàn)雙顳側偏盲，壓迫一側視神經(jīng)可產(chǎn)生單眼視力下降或失明。由于小兒有時不能敘述視野情況或檢查時不合作，常難以測定其視野的改變情況。

顱內(nèi)壓增高 這種情況多見于兒童顱咽管瘤，可為首發(fā)癥狀。這主要是由于腫瘤阻塞腦室體系造成腦積水、腦壓升高所致。在臨床上表現(xiàn)為頭痛、惡心嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫、復視和頸痛等。嬰幼兒和部分小兒發(fā)病會有顱縫裂開、頭顱增大的情況，叩之呈“破壺”音。

內(nèi)分泌紊亂 在顱咽管瘤病人中2/3者出現(xiàn)內(nèi)分泌紊亂癥狀，比如，多飲多尿、發(fā)育延緩和身材短小。如果是男性青少年發(fā)病者，性器官可不發(fā)育，第二性征缺乏。

意識變化 部分患兒出現(xiàn)意識障礙，表現(xiàn)為淡漠或嗜睡，少數(shù)可出現(xiàn)昏迷。這可能是由于丘腦下部受損及由于腦疝的發(fā)生，致使中腦受壓所造成。

視神經(jīng)乳頭改變 由于顱內(nèi)壓增高，患兒出現(xiàn)視神經(jīng)乳頭水腫，日久則產(chǎn)生視神經(jīng)萎縮，視力下降以至失明。腫瘤直接壓迫視神經(jīng)則產(chǎn)生原發(fā)性視神經(jīng)萎縮。

切勿盲目就醫(yī)

如果孩子有以上癥狀，家長要盡快帶其到正規(guī)醫(yī)院進行檢查，以便確診。目前，頭顱CT和MRI（磁共振）是最先進、最簡單、最準確的檢查手段。對于該病的治療，手術是目前的首選方法。由于顱咽管瘤切除術所涉及的區(qū)域密布著重要的神經(jīng)、血管等結構，是神經(jīng)外科的難點，因此，家長在給患兒選擇就診醫(yī)院時，一定要謹慎，應選擇正規(guī)大醫(yī)院。