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        卵巢硬化性間質(zhì)瘤的CT、MR表現(xiàn)及其病理基礎(chǔ)

        2016-12-27 01:56:37王志濤鄒煜李奎
        浙江醫(yī)學 2016年14期
        關(guān)鍵詞:硬化性實性腫塊

        王志濤 鄒煜 李奎

        卵巢硬化性間質(zhì)瘤的CT、MR表現(xiàn)及其病理基礎(chǔ)

        王志濤 鄒煜 李奎

        目的 探討卵巢硬化性間質(zhì)瘤的CT、MRI表現(xiàn)及其病理組織特征,以期提高對本病的認識。方法 回顧性分析30例經(jīng)手術(shù)病理證實的卵巢硬化性間質(zhì)瘤臨床資料、CT(22例)和MR(8例)圖像及病理資料,分析卵巢硬化性間質(zhì)瘤的CT和MR表現(xiàn)及病理學特征。結(jié)果 30例卵巢硬化性間質(zhì)瘤均為單發(fā),右側(cè)18例,左側(cè)12例。腫瘤長徑1.5~12.3cm。腫瘤呈均勻?qū)嵭?2例(12/30),呈囊實混雜性18例(18/30),囊實性腫塊在T2WI上表現(xiàn)為“湖島征”。CT和MR增強掃描腫瘤實質(zhì)呈現(xiàn)3種類型強化方式:(1)早期周邊顯著強化,后期向心性漸進,類似“肝臟海綿狀血管瘤”強化方式(16例);(2)早期明顯均勻強化,后期持續(xù)強化(10例);(3)早期輕度強化,后期持續(xù)強化,但強化程度不如(1)和(2)類型(4例)。病理檢查30例均可見假小葉結(jié)構(gòu)、印戒細胞、致密膠原纖維、疏松水腫結(jié)締組織及豐富血管。免疫組化Vimentin、SMA及PR均(+);CK、EMA和S-100均(-)。結(jié)論 卵巢硬化性間質(zhì)瘤大多有較典型的影像學及病理組織學表現(xiàn),CT和MR檢查對術(shù)前準確診斷有較高價值。

        卵巢腫瘤 硬化性間質(zhì)瘤 病理學 CT 磁共振成像

        卵巢硬化性間質(zhì)瘤(Ovarian Sclerosing Stromal Tumor,OSST)是一種極為少見的良性腫瘤,來源于卵巢性索-間質(zhì)細胞,由Chalvardjian及Scully于1973年首次報道并命名[1]。本病具體病因尚不清楚,臨床表現(xiàn)無特異性,誤診率較高。近10年來國外內(nèi)文獻僅以散發(fā)個例報道為主。筆者收集了30例經(jīng)手術(shù)及病理證實的OSST患者完整病例資料,對照分析其影像學表現(xiàn)和病理特征,旨在進一步提高對本病的認識。

        1 資料和方法

        1.1 一般資料 回顧性分析2007年1月至2015年6月浙江大學醫(yī)學院附屬婦產(chǎn)科醫(yī)院(18例)和杭州市第三人民醫(yī)院(12例)經(jīng)手術(shù)病理證實為OSST且影像學資料符合診斷標準的30例患者,年齡17~62歲,中位年齡24歲。30例患者主要臨床表現(xiàn)為:無明顯臨床癥狀(8例,其中4例以原發(fā)不孕就診);月經(jīng)紊亂(14例,其中6例伴有不規(guī)則陰道出血);下腹部疼痛(8例)。體格檢查:7例未捫及明顯腫塊,23例可捫及腫塊,質(zhì)硬,活動度可。實驗室檢查:甲胎蛋白(AFP)、人絨毛膜促性腺激素(HCG)、雌二醇(E2)、黃體生成激素(LH)、促卵泡成熟激素(FSH)和睪酮均在正常范圍內(nèi),泌乳素(PRL)升高3例,糖類抗原125(CA125)升高4例(39~87U/ ml)。所有患者血液常規(guī)檢查均無明顯異常;常規(guī)胸部X線檢查陰性;B超檢查均顯示一側(cè)附件區(qū)低回聲腫塊。

        1.2 方法

        1.2.1 影像學檢查 術(shù)前行CT檢查22例,行MR檢查8例。CT檢查均采用GE Light Speed Pro 16層螺旋CT儀,掃描范圍自臍平面至盆底會陰部,管電壓120 kV,管電流130 mAs。層厚及間距5mm,螺距1.0。CT雙期增強采用高壓注射器于肘靜脈注射非離子型對比劑歐乃派克80~100ml,注射速率2.5~3.0ml/s,延遲時間以30~35s作為動脈期,80~90s作為靜脈期。采集原始數(shù)據(jù)行冠狀面及矢狀面MPR重建。觀察窗寬為250~ 300HU,窗位為40~50HU。MR檢查采用GE1.5T Signa Excite和GE 1.5T Signal HDxt超導型MR儀,體部相控陣線圈。掃描序列包括:T2WI抑脂快速恢復快速自旋回波(FSPGR)序列(TR 6 667ms,TE 100ms),T1WI雙回波擾相梯度回波序列(同相位:TR 180ms,TE 4.5ms;反相位:TR 180ms,TE 2.2ms)。多時相動態(tài)增強掃描采用肝臟容積加速快速成像(LAVA)序列橫斷面、冠狀面及矢狀面掃描,矩陣 320×224,TR 4.7ms,TE 2.3ms,反轉(zhuǎn)角12°,屏氣時間17~22s,層厚4~5mm。采用高壓注射器以2.0~2.5ml/s的速率,按0.1mmol/kg體重的劑量注射釓噴酸葡甲胺(Gd-DTPA),隨后注入10~15m 10.9%氯化鈉溶液以保證對比劑全部進入體內(nèi)。注射后30、60、90s及2min行多期多平面掃描。

        1.2.2 圖像分析 全部病例資料輸入Visual FoxPro 6.0軟件系統(tǒng)建立數(shù)據(jù)庫,由2位副主任醫(yī)師共同對腫塊的部位、大小、形態(tài)、密度及強化方式等進行分析,有不同意見時通過協(xié)商達成一致共識。

        1.2.3 病理檢查 所有標本經(jīng)10%中性甲醛溶液固定,石蠟包埋,5μm厚度連續(xù)切片,HE染色,光鏡下按WHO分類中SST診斷標準診斷。免疫組織化學采用SP法標記。檢測第一抗體肌酸激酶(CK)、抗波形絲蛋白(Vimentin)、α-抑制素(α-inhibin)、肌動蛋白(SMA)、雌激素受體(ER)、磷酸化酶(PR)、人上皮膜抗原(EMA)、S-100蛋白(S-100)、癌胚抗原(CEA)及SP試劑盒均購自上海拜力生物科技有限公司。

        2 結(jié)果

        2.1 腫瘤部位、形態(tài)與大小 30例患者腫瘤均發(fā)生于單側(cè),與同側(cè)卵巢及附件關(guān)系密切,其中右側(cè)18例,左側(cè)12例。所有腫瘤顯示邊緣清楚光滑,與鄰近臟器或組織分界清楚。腫瘤長徑1.5~12.3cm,平均6.5cm。腫瘤呈卵圓形21例,圓形4例,分葉狀3例,不規(guī)則形2例。

        2.2 CT、MR表現(xiàn) 本組30例OSST患者(CT檢查22例,MR檢查8例),腫塊均質(zhì)無囊變12例(12/30,40.0%),其中CT發(fā)現(xiàn)10例(10/22,45.5%),呈均勻?qū)嵭悦芏龋渲?例可見明確點狀鈣化(13.6%,3/22);MR發(fā)現(xiàn)2例(25.0%,2/8),T2WI表現(xiàn)為均勻稍高信號。腫塊伴有不均質(zhì)囊變18例(18/30,60.0%),其中CT平掃12例(12/ 22,54.5%)為囊實性混雜密度;MR T2WI表現(xiàn)為高低混雜信號6例(6/8,75.0%),高信號代表囊變壞死區(qū),低信號代表實性區(qū)。囊變區(qū)與實質(zhì)區(qū)關(guān)系可表現(xiàn)為2種類型:(1)腫瘤內(nèi)部散在斑片狀囊變區(qū)與腫瘤未囊變實質(zhì)區(qū)交錯,呈現(xiàn)“湖島樣”征象,“湖”代表囊變區(qū),“島”代表未囊變的腫瘤實質(zhì)(13例),該征象在T2WI表現(xiàn)最具特征;(2)腫瘤內(nèi)部均一囊狀囊變區(qū),或?qū)嵸|(zhì)部分表現(xiàn)為囊的壁結(jié)節(jié)(5例),囊壁光滑。8例MR檢查T1WI均為低信號。CT與MR強化方式一致,增強后腫瘤實質(zhì)部分強化方式分3種類型:(1)動脈期病灶邊緣呈明顯結(jié)節(jié)樣或花邊樣顯著強化,靜脈期繼續(xù)向心性填充,類似“肝臟海綿狀血管瘤”樣強化(16例)(圖1);(2)動脈期實質(zhì)部分均勻快速強化,靜脈期進一步持續(xù)強化(10例)(圖2);(3)動脈期輕-中度強化,靜脈期持續(xù)強化,但強化程度不如(1)和(2)類型(4例)(圖3)。本組30例患者中有19例伴少許盆腔積液,其余11例無腹盆腔積液。30例患者均未見腫塊侵犯周圍組織器官及淋巴結(jié)腫大、遠處轉(zhuǎn)移征象。

        2.3 手術(shù)及病理結(jié)果 30例患者術(shù)后病理均診斷為SST。大體標本所見腫瘤為圓形、類圓形或不規(guī)則形,均有包膜,表面光整,切面黃白相間,實性或囊實混合,囊性成分內(nèi)含清液或血液,部分液體渾濁,實性部分質(zhì)韌,個別患者伴有斑點鈣化。鏡下瘤細胞呈圓形或梭形,均見假小葉形成。假小葉間為致密膠原纖維和疏松水腫結(jié)締組織。血管豐富、壁薄,廣泛分布于瘤細胞間及間質(zhì)內(nèi)。間質(zhì)區(qū)可見玻璃變性及疏松水腫改變(圖4)。免疫組化表現(xiàn)為Vimentin、SMA及PR均(+)30例,CK、CEA、EMA和S-100均(-)30例,ER(+)6例。

        圖1 OSST的CT影像學表現(xiàn)(女,31歲,婚后不孕5年。B超發(fā)現(xiàn)左側(cè)附近區(qū)實質(zhì)性腫塊。術(shù)后病理報告為左側(cè)OSST。a:CT平掃,膀胱左側(cè)顯示類圓形軟組織腫塊影,呈稍低密度,邊界清晰,盆腔少量積液;b:增強掃描動脈期,病灶邊緣呈花環(huán)樣強化及結(jié)節(jié)樣強化;c:增強掃描靜脈期,腫瘤呈向心性漸進性強化)

        圖2 OSST的CT影像學表現(xiàn)(女,37歲,下腹部疼痛半年余。B超顯示盆腔巨大囊實性腫塊,臨床擬診卵巢癌。術(shù)后病理證實為左側(cè)OSST。a:CT平掃,子宮左側(cè)顯示巨大不規(guī)則腫塊影,偏囊性密度,密度較均勻;b:增強掃描動脈期,病灶內(nèi)出現(xiàn)中度強化的壁結(jié)節(jié),其余囊性成分無明顯強化;c:增強掃描靜脈期,病灶內(nèi)壁結(jié)節(jié)呈延遲顯著強化,強化較均勻,病灶內(nèi)囊性成分始終無強化)

        圖3 OSST的MR影像學表現(xiàn)(女,43歲,因月經(jīng)周期紊亂1年。B超提示右側(cè)附件包塊。術(shù)后病理證實為右側(cè)OSST。a:TIWI水平位,右側(cè)附件區(qū)低信號橢圓形腫塊,邊緣光整,邊界清晰;b:T2WI水平位,病灶呈等信號及稍高信號,低信號包膜顯示;c:增強掃描動脈期水平位,病灶邊緣見輕度點狀強化;d:增強掃描延遲期冠狀位,病灶呈輕-中度強化,強化范圍由周邊向中心延伸)

        圖4 OSST病理切片(鏡下腫瘤細胞主要由梭形成纖維細胞及少量大小形態(tài)不一的間質(zhì)細胞構(gòu)成,編織狀或車輻狀排列,局部形成假小葉樣結(jié)構(gòu),局灶見硬化區(qū)域,間質(zhì)區(qū)可見玻璃變性及疏松水腫改變;HE染色,×100)

        3 討論

        3.1 卵巢硬化性間質(zhì)瘤的臨床特征 卵巢性索-間質(zhì)腫瘤起源于卵巢原始性腺中的性索及間質(zhì)組織,約占卵巢腫瘤的8%[2],OSST是一種少見的良性卵巢性索-間質(zhì)腫瘤,其發(fā)病率占卵巢性索-間質(zhì)腫瘤的1.5~7.0%[3],好發(fā)于年輕女性,約90%患者年齡<30歲,文獻也有嬰兒及絕經(jīng)后婦女OSST的報道[4-5]。通常單側(cè)卵巢發(fā)病,雙側(cè)發(fā)病也有報道[6]。因腫瘤具有內(nèi)分泌功能,臨床上常表現(xiàn)為月經(jīng)過多,經(jīng)期延長,多伴有不孕等癥狀。部分患者可出現(xiàn)如多毛癥等男性化表現(xiàn),幼兒可伴有性早熟[7]。實驗室檢查可出現(xiàn)雌激素、黃體酮及睪酮水平增高。OSST為良性腫瘤,預后良好,術(shù)后無復發(fā)或遠處轉(zhuǎn)移,術(shù)后卵巢功能可恢復正常[8]。OSST臨床上較少見,極易誤診為惡性腫瘤而擴大手術(shù)范圍,給年輕女性造成無法挽救的損傷,因此,提高對OSST的認識和術(shù)前診斷水平,意義重大。

        3.2 CT及MR表現(xiàn) OSST的CT和MRI較為特征性的表現(xiàn)為腫瘤的囊變和強化方式。該腫瘤鈣化少見,CT檢查對鈣化的顯示較MRI優(yōu)勢,本組3例出現(xiàn)腫瘤內(nèi)鈣化(10%)均由CT檢查顯示。平掃主要表現(xiàn)為實性或囊實性腫塊,呈類圓形或分葉狀,邊界清晰,密度多不均勻,內(nèi)部可出現(xiàn)不規(guī)則低密度灶或囊變區(qū),少數(shù)可伴有斑點狀鈣化。CT動脈增強多數(shù)表現(xiàn)為邊緣部分早期明顯強化,后期呈向心性延遲強化。Torricelli等[9]認為OSST的這種強化方式與肝臟海綿狀血管瘤相似,較有特異性。當病灶較小且呈實質(zhì)性密度時,增強表現(xiàn)可為動脈期明顯均勻強化,后期持續(xù)顯著強化。少數(shù)患者亦可出現(xiàn)輕中度強化或無明顯強化。OSST MR平掃T1WI上呈低信號或等信號,信號較均勻,T2WI以高或稍高信號為主,信號混雜不均,可表現(xiàn)為典型的“湖島征”。多數(shù)患者可顯示完整的包膜,表現(xiàn)為腫塊周圍T1WI及T2WI低信號環(huán)。MR動態(tài)增強掃描表現(xiàn)與CT增強掃描強化方式類似,在此不再贅述。

        3.3 影像學表現(xiàn)與病理相關(guān)性 OSST為一種少見的卵巢良性腫瘤,有特異性的病理學表現(xiàn),影像所見與病理緊密相關(guān)[10]。OSST大體標本呈實質(zhì)性或囊實性腫塊,鏡下腫塊實質(zhì)為多個大小不等的假小葉夾雜疏松水腫結(jié)締組織和致密纖維組織,可伴出血或囊變壞死,因此在CT及MR平掃上病灶呈實性或囊實性腫塊。CT平掃可顯示實性成分及低密度囊變區(qū),MR可顯示病灶包膜,包膜在T1WI及T2WI均呈低信號,提示包膜成份為成熟纖維組織。由于腫塊內(nèi)部纖維組織、水腫成分及囊變區(qū)在T1WI呈低信號或等信號,故病灶T1WI圖像信號較均勻,而這幾種成分在T2WI圖像上信號強度相差較大,因而在T2WI圖像上信號混雜不均,病灶周緣纖維組織以等信號為主,中心高信號區(qū)域并不完全代表囊變區(qū),部分T2WI高信號區(qū)域為疏松水腫的結(jié)締組織。CT及MR增強掃描,病變強化方式取決于不同成分所占比例。腫瘤組織假小葉內(nèi)細胞有豐富的血管,因而在增強動脈期即可出現(xiàn)明顯強化;腫塊內(nèi)疏松水腫區(qū)域瘤細胞呈散在分布,增強后這部分區(qū)域可表現(xiàn)為輕中度強化或延遲不均勻強化[11];腫瘤囊變區(qū)或黏液區(qū)則始終無強化。腫塊所含這幾種成分比例不同,則強化方式也不盡相同。由于大多數(shù)腫瘤以富有假小葉結(jié)構(gòu)為病變特征,因而增強出現(xiàn)類似“肝臟海綿狀血管瘤”樣特征性強化。

        3.4 鑒別診斷 筆者總結(jié)本研究的30例OSST患者的臨床資料和影像學表現(xiàn),歸納其診斷要點為:(1)20歲左右女性,月經(jīng)紊亂或不孕就診,B超檢查能發(fā)現(xiàn)明確盆腔包塊。(2)實性或囊實性包塊,有完整包膜。(3)增強掃描實性部分呈漸進性和向心性強化,典型者類似肝臟血管瘤樣強化。不典型OSST在影像學上有時需與以下幾種病變相鑒別[12]:(1)卵巢漿液性囊腺癌:影像學上囊實性的OSST有時表現(xiàn)與卵巢漿液性囊腺癌類似,但漿液性囊腺癌為來源于卵巢上皮的惡性腫瘤,好發(fā)于中老年女性,常伴較多的腹盆腔積液,腫塊通常邊界欠清,易累及盆腔內(nèi)結(jié)構(gòu),可以沿腹腔、腸系膜、大網(wǎng)膜種植轉(zhuǎn)移,雖然也表現(xiàn)為囊實性腫塊,但動態(tài)增強特征為“快進快出”,無延遲強化的特點。(2)卵巢纖維瘤:卵巢纖維瘤同屬于性索-間質(zhì)細胞來源的良性腫瘤,發(fā)病高峰年齡為50~60歲,腫塊CT平掃密度較均勻,MR上T1WI呈低信號,T2WI呈超低信號,增強掃描強化不明顯。纖維瘤伴發(fā)大量腹水、同側(cè)胸水時,又稱“梅格氏綜合征”。(3)卵泡膜細胞瘤:卵泡膜細胞瘤亦為性索間質(zhì)組織來源的卵巢良性腫瘤,發(fā)病年齡多>40歲,腫瘤常分泌雌激素,較大腫瘤易發(fā)生壞死、囊變和出血,影像學上腫塊密度或信號混雜不均,增強掃描強化不明顯[13],無向心性強化及延遲強化的特征。(4)庫肯勃(Krukenberg)瘤:為卵巢轉(zhuǎn)移瘤,常伴有胃腸道原發(fā)惡性腫瘤或其他原發(fā)惡性腫瘤病史,腫瘤多為雙側(cè)性,常伴有大量腹水。

        綜上所述,SST為卵巢性索間質(zhì)來源的良性腫瘤,大多有較特征性的影像學及病理組織學表現(xiàn),對術(shù)前正確診斷有較高的價值。

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        CT and MR features and histopathological characteristics of ovarian sclerosing stromal tumor


        WANG Zhitao,ZOU Yu,LI Kui. Department of Radiology,Hangzhou Third People's Hospital,Hangzhou 310009,China

        Objective To investigate CT and MR manifestations and histopathological characteristics of ovarian sclerosing stromal tumor(OSST). Methods CT and MR images and histopathological results of 30 cases of OSST were analyzed retrospectively.Results Unilateralovarian involvement was seen in all30 cases,including 18 cases located in the right ovary and 12 located in the left.The tumors size varied from 1.5~12.3 cm in the longest diameter.Twelve cases presented homogeneous solid masses and 18 cases presented cystic-solid mixed masses,and the latter showed"lake-island sign"on T2WI.Three types of enhancement pattern were presented on contrast-enhanced CT or MR scan:①rapid strong enhancement in the peripheral area in the arterial phase followed by centripetal enhancement in the venous phase,similar to"hepatic cavernous hemangioma"(16 cases).② strong homogeneous enhancement in the whole mass followed by progressive enhancement(10 cases).③ mild enhancement followed by progressive enhancement,which were lower than① and ② (4 cases).Pathologic examination demonstrated pseudolobule patterns,signet-ring cells,collagenous areas,edematous hypocellular areas and prominent vasculatures.Immunohistochemical analysis revealed that all 30 cases presented positive expression of vimentin,SMA and PR, and negative expression of CK,EMA,and s-100. Conclusion Most of CT or MRI manifestations and pathologic findings of OSST are characteristic,indicating that preoperative CT or MRI examination can make appropriate diagnosis when combined with clinicalinformation.

        Ovarian neoplasm Sclerosing stromaltumorPathology CT Magnetic resonance imaging

        2015-11-13)

        (本文編輯:馬雯娜)

        浙江省教育廳科研基金項目(Y201534762)

        310009 杭州市第三人民醫(yī)院放射科(王志濤);浙江大學醫(yī)學院附屬婦產(chǎn)科醫(yī)院放射科(鄒煜、李奎)

        鄒煜,E-mail:jerryzou521@126.com

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