李浩杰 梁麗麗 李安琴 胡瑤 胡道予 李震 彭健

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·臨床研究·

腎臟交織狀血管瘤的影像學(xué)表現(xiàn)：附2例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

李浩杰 梁麗麗 李安琴 胡瑤 胡道予 李震 彭健

目的 探討腎臟交織狀血管瘤的臨床特點(diǎn)及影像學(xué)表現(xiàn)，提高對(duì)該病的診斷及治療水平。 方法 回顧性分析2例原發(fā)于腎臟的交織狀血管瘤患者的臨床資料，2例患者術(shù)前接受CT或MRI檢查均診斷為腎臟腫瘤性病變，均接受腹腔鏡下根治性腎臟切除術(shù)。 結(jié)果 腫塊在CT上呈類圓形，邊界尚清，凸向腎竇，增強(qiáng)呈不均勻性延遲強(qiáng)化特點(diǎn)；T2WI上呈不均勻的稍高信號(hào)，DWI呈等或稍高信號(hào)，PWI上強(qiáng)化方式與增強(qiáng)CT相似，呈向心性充填。術(shù)后病檢腫塊呈灰褐色，與周圍組織境界清，無(wú)包膜;顯微鏡下，腫塊具有松散的小葉結(jié)構(gòu)，腫瘤細(xì)胞無(wú)異型性;免疫組化示CD31(+)、CD34(+)。術(shù)后患者恢復(fù)良好，未出現(xiàn)明顯復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移跡象。 結(jié)論 交織狀血管瘤是腎臟的良性血管瘤性疾病，臨床少見(jiàn)，影像學(xué)上有一定的特點(diǎn)，但術(shù)前診斷困難。此類病變應(yīng)與腎臟惡性腫瘤，特別是血管肉瘤相鑒別。治療上以手術(shù)治療為主。

交織狀血管瘤； 腎臟； 體層攝影術(shù),X線計(jì)算機(jī)； 磁共振成像

原發(fā)于腎臟的血管源性腫瘤很少見(jiàn)，大多數(shù)為良性[1]。腎臟交織狀血管瘤為血管源性腫瘤，更為少見(jiàn)。2009年由Montgomery等[2]首先報(bào)道，并命名為交織狀血管瘤，其主要發(fā)生在泌尿生殖道，尤其好發(fā)于腎臟。組織學(xué)上交織狀血管瘤具有類似于惡性腫瘤的不規(guī)則海綿狀外觀，免疫組化以CD31(+)、CD34(+)為特征性，影像學(xué)上難以與腎臟其他惡性腫瘤相鑒別，最終確診需依靠術(shù)后病理學(xué)檢查。本文報(bào)道2例腎臟交織狀血管瘤患者的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)，并對(duì)相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行簡(jiǎn)要回顧分析。

對(duì)象與方法

一、臨床資料

病例1，男，40歲，因外院體檢B超發(fā)現(xiàn)右腎占位1月入院，無(wú)明顯臨床體征，體格檢查僅右腎區(qū)輕叩擊痛，實(shí)驗(yàn)室檢查均正常，尿脫落細(xì)胞學(xué)陰性，2年前因腰椎間盤突出行手術(shù)治療，無(wú)其他外傷、腫瘤病史。病例2，女，48歲，因體檢發(fā)現(xiàn)左腎占位2 d入院，體格檢查及實(shí)驗(yàn)室檢查均無(wú)異常，無(wú)其他外傷及手術(shù)病史。

二、影像學(xué)表現(xiàn)及治療

病例1術(shù)前接受增強(qiáng)CT及MR平掃+DWI+PWI檢查，在CT上右腎中極腫塊呈類圓形，邊界尚清，直徑約4.3 cm，凸向腎竇，增強(qiáng)呈不均勻漸進(jìn)性強(qiáng)化特點(diǎn)。MRI呈長(zhǎng)T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)，信號(hào)不均勻，DWI呈不均性稍高信號(hào)，PWI上可見(jiàn)動(dòng)脈期明顯斑片狀不均性強(qiáng)化，靜脈期及延遲期呈延遲強(qiáng)化特點(diǎn)(向心性充填)，患者同時(shí)伴肝、脾多發(fā)血管瘤(圖1)。病例2只接受MR平掃檢查，左腎中極近腎竇可見(jiàn)一直徑約3.0 cm類圓形腫塊影，呈長(zhǎng)T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)(圖2A、2B)，邊界尚清，似可見(jiàn)包膜。由于術(shù)前不能排除腎臟惡性腫瘤可能，2例患者均接受腹腔鏡下腎臟根治性切除術(shù)。

A～C：CT增強(qiáng)圖像，可見(jiàn)右腎中極類圓形腫塊，凸向腎竇，呈漸進(jìn)性延遲強(qiáng)化，中心可見(jiàn)無(wú)強(qiáng)化囊變壞死區(qū)；D：軸位T2加權(quán)圖像，腫塊呈不均勻稍高信號(hào)；E：軸位DWI圖像，腫塊實(shí)體呈等或稍高信號(hào)，壞死區(qū)呈低信號(hào)；F～H：PWI圖像，可見(jiàn)腫塊強(qiáng)化方式與增強(qiáng)CT相似；I：軸位T2加權(quán)圖像，肝、脾伴多發(fā)長(zhǎng)T2信號(hào)類圓形血管瘤

圖1 右腎交織狀血管瘤

結(jié) 果

2例患者手術(shù)順利。術(shù)后行常規(guī)病理檢查：大體標(biāo)本顯示腫塊呈灰褐色，與周圍組織境界清，似有包膜；顯微鏡下，腫瘤具有松散的小葉結(jié)構(gòu)，腫瘤細(xì)胞無(wú)異型性，瘤周覆蓋有正常的腎小管結(jié)構(gòu)；免疫組化示CD31(+)、CD34(+)、間質(zhì)支持細(xì)胞SMA(+)、Ki-67低增殖、EMA(-)、AE1/AE3(-)、HMB45(-)、Melan-A(-)、HHV8(-)、AFP(-)，符合腎臟交織狀血管瘤(圖2C)?；颊咝g(shù)后恢復(fù)良好，均無(wú)明顯轉(zhuǎn)移及復(fù)發(fā)跡象。

A、B：軸位MR平掃，可見(jiàn)左腎中極腫塊呈類圓形長(zhǎng)T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)，邊界清，凸入腎竇；C：術(shù)后病理圖片，顯微鏡下可見(jiàn)松散的小葉結(jié)構(gòu)，腫瘤細(xì)胞無(wú)異型性

圖2 左腎交織狀血管瘤

討 論

血管瘤是一類發(fā)生在腎臟很少見(jiàn)的良性血管源性腫瘤，主要有兩種類型：毛細(xì)血管瘤和海綿狀血管瘤[3]。交織狀血管瘤屬毛細(xì)血管瘤的一種少見(jiàn)亞型，由Montgomery等[2]在2009年首次報(bào)道，其好發(fā)于泌尿生殖道，以腎臟發(fā)生者居多。此后交織狀血管瘤在腎上腺[4]、肝臟、胃腸道[5]陸續(xù)有文獻(xiàn)報(bào)道。從既往文獻(xiàn)[3]來(lái)看，腎臟交織狀血管瘤患者多為男性，腫瘤大小為0.6～5.0 cm，平均約2.2 cm，發(fā)病年齡大多為21～83歲，中位年齡51歲。大部分腫瘤為單發(fā)，僅有1例患者雙側(cè)發(fā)病[6]，臨床上主要表現(xiàn)為腰痛、間斷血尿及下尿路癥狀[2]，但大多數(shù)患者并無(wú)特殊臨床癥狀及體征，多為體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。文獻(xiàn)報(bào)道約32%的腎臟交織狀血管瘤患者伴有終末期腎病[3,6]，可能預(yù)示著腎臟交織狀血管瘤患者趨向于發(fā)展為終末期腎病[7]。

影像學(xué)上，由于腎臟交織狀血管瘤較為罕見(jiàn)，大家普遍認(rèn)識(shí)不足，所以術(shù)前很難準(zhǔn)確診斷。關(guān)于腎臟交織狀血管瘤的影像學(xué)文獻(xiàn)并無(wú)太多[8-9]，本文2例患者的影像學(xué)表現(xiàn)特點(diǎn)：增強(qiáng)CT上腫塊多位于腎竇，呈類圓形不均勻性延遲強(qiáng)化；T2WI上腫塊呈不均勻稍高信號(hào)，凸向腎竇，邊界尚清，DWI呈等或稍高信號(hào)，PWI上動(dòng)脈期斑片狀不均勻性強(qiáng)化，靜脈期及延遲期呈持久向心性強(qiáng)化，增強(qiáng)具有一般血管瘤漸進(jìn)性、向心性強(qiáng)化特點(diǎn)，類似于肝臟血管瘤的強(qiáng)化方式，表現(xiàn)為“早出晚歸”，除此之外還可見(jiàn)周圍腎組織受壓變薄，灌注較對(duì)側(cè)稍差。腎臟交織狀血管瘤MR T2WI表現(xiàn)為信號(hào)不均勻，易與腎癌等惡性腫瘤相混淆，但其增強(qiáng)方式有著不同的特點(diǎn)。在DWI上，腫塊多呈等或稍高信號(hào)，這與一般腎臟惡性腫瘤在DWI呈明顯高信號(hào)不同(細(xì)胞更密集，彌散受限)，這可能與交織狀血管瘤的細(xì)胞數(shù)少、排列松弛有關(guān)。據(jù)此可以認(rèn)為，腫瘤在增強(qiáng)CT或MR灌注上呈漸進(jìn)性強(qiáng)化特點(diǎn)及DWI呈等或稍高信號(hào)可作為與腎臟惡性腫瘤的鑒別點(diǎn)。此外，本文中1例患者伴有肝、脾多發(fā)血管瘤，據(jù)此可以推測(cè)多器官血管瘤的發(fā)生可能作為診斷腎臟交織狀血管瘤的一個(gè)診斷線索，這一影像學(xué)特點(diǎn)值得影像科或臨床醫(yī)生關(guān)注。

病理特征上，肉眼觀，腫瘤多邊界清楚，無(wú)明顯包膜，切面呈灰褐色海綿狀；鏡下，腫瘤邊緣清楚，在瘤周覆蓋有正常的腎小管結(jié)構(gòu)。免疫組化上，所有腎臟交織狀血管瘤CD31、CD34及間質(zhì)支持細(xì)胞SMA均呈陽(yáng)性，Ki-67呈低增殖性。

腎臟交織狀血管瘤主要應(yīng)與腎臟良惡性血管瘤及富血供腎臟腫瘤相鑒別，良性血管瘤主要包括血管內(nèi)乳頭狀內(nèi)皮細(xì)胞增生及非典型血管增生，這兩種腫瘤很少發(fā)生在腎臟，惡性血管瘤需要與血管肉瘤相鑒別。有文獻(xiàn)報(bào)道，在免疫組化上，SMA蛋白在交織狀血管瘤黏液支持細(xì)胞呈陽(yáng)性表達(dá)，而血管肉瘤無(wú)表達(dá)，通過(guò)組織學(xué)及免疫組化可區(qū)分[8]。富血供腎臟腫瘤主要包括腎透明細(xì)胞癌[6]，這類腫瘤含有大量黏液透明變基質(zhì)，透明基質(zhì)中偶見(jiàn)正弦型交織狀血管網(wǎng)，類似于交織狀血管瘤，結(jié)合免疫組化可與腎臟交織狀血管瘤相區(qū)分?？偟膩?lái)說(shuō)，結(jié)合組織學(xué)信息及免疫組化特點(diǎn)，大多數(shù)腫瘤可與腎臟交織狀血管瘤相鑒別。

大多數(shù)腎臟交織狀血管瘤呈良性且緩慢生長(zhǎng)，保守治療或動(dòng)脈栓塞可作為其治療手段。當(dāng)術(shù)前不能明確腫瘤性質(zhì)時(shí)，應(yīng)結(jié)合腫瘤大小、位置及患者的臨床情況，選擇手術(shù)治療為佳。

總之，本文報(bào)道了腎臟交織狀血管瘤患者的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)，其在增強(qiáng)CT或MR灌注上呈漸進(jìn)性強(qiáng)化特點(diǎn)、DWI呈等或稍高信號(hào)。這些特點(diǎn)有助于和腎癌等惡性腫瘤相鑒別，正確的診斷可能有助于選擇合適的手術(shù)治療方式，為臨床提供一定的診療依據(jù)。

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(本文編輯：熊鈺芬)

Imaging features of anastomosing hemangioma of the kidney: two cases report and review of the literature

LIHao-jie,LIANGLi-li,LIAn-qin,HUYao,HUDao-yu,LIZhen,PENGJian.

DepartmentofRadiology,TongjiHospital,TongjiMedicalCollege,HuazhongUniversityofScienceandTechnology,Wuhan430030,China

PENGJian,E-mail:29109456@qq.com

Objective The clinical characteristics and imaging manifestations of renal anastomosing hemangioma were analyzed and evaluated in order to improve its diagnostic accuracy. Methods Clinical data and CT or MRI features of 2 cases of pathologic analysis-confirmed renal anastomosing hemangioma were analyzed retrospectively.All cases underwent CT or MR examination and were diagnosed as renal tumors before retroperitoneal laparoscopic nephrectomy. Results One case showed a renal sinus mass with a round, well circumscribed figures， with homogeneously persistent enhancement on contrast-enhanced CT, slightly high signal on DWI and inhomogeneous delayed enhancement characteristics on PWI.The other one showed lightly high signal on T2WI.Grossly, the resected specimen showed a well circumscribed but un-encapsulated round mass.On cut surface, the tumor was fleshy, brown with a spongy texture abutting but not invasion to the renal capsule.Immunohistochemical analysis revealed that the tumor cells exhibited positivity for CD31, CD34. Conclusions Anastomosing hemangioma was a benign hemangioma of the kidney, and has special imaging characteristics, but the preoperative diagnosis is difficult, and malignant renal tumors should be ruled out, especially angiosarcoma.

Anastomosing hemangioma； Kidney； Tomography,X-ray computed； Magnetic resonance imaging

國(guó)家自然科學(xué)基金面上項(xiàng)目(81271529)

430030 武漢，華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院放射科

彭健，E-mail：29109456@qq.com

10.3870/j.issn.1674-4624.2016.04.003

2016-07-19)