律 青， 高 軍， 劉麗鴿， 楊?，?， 馬 婧， 何志義

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自發(fā)性脊髓硬膜外血腫1例報(bào)告

律 青， 高 軍， 劉麗鴿， 楊?，?， 馬 婧， 何志義

自發(fā)性脊髓硬膜外血腫(spontaneous spinal epidural hematoma，SSEH)又叫非外傷性脊髓硬膜外血腫[1]，屬于脊髓出血性疾病。1869年由Jackson首次報(bào)道，臨床上相當(dāng)少見(jiàn)，據(jù)統(tǒng)計(jì)每年發(fā)生率約0.1/10萬(wàn)人，約占脊髓硬膜外占位性病變的0.3%～0.9%[2]。臨床上以出血部位放射性劇烈疼痛及相應(yīng)區(qū)域的神經(jīng)根放射痛，繼而出現(xiàn)病變平面以下的運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)和尿便障礙等脊髓壓迫癥狀為主要特點(diǎn)?，F(xiàn)將我科收治的1例病例報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者，女性，29歲，因“胸背部疼痛3 d，加重伴雙下肢癱瘓11 h”入院?；颊哂? d前無(wú)明顯誘因突發(fā)胸背部疼痛，呈持續(xù)性刺痛，持續(xù)約1 h后疼痛緩解，隨即出現(xiàn)左下肢麻木。立即就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，未明確診斷，予以對(duì)癥支持治療，2～3 h后麻木感略有緩解。入我院前11 h，患者無(wú)誘因再次出現(xiàn)胸背部疼痛，呈持續(xù)性刺痛，并出現(xiàn)雙下肢麻木、癱瘓及尿便潴留，立即就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，行胸椎CT未見(jiàn)明顯異常。為求進(jìn)一步診治由急診收入我科。病來(lái)精神尚可，發(fā)熱病史不明確，飲食、睡眠可，體重?zé)o明顯減輕。既往史：否認(rèn)高血壓、冠心病、糖尿病病史，否認(rèn)家族遺傳病和家族傳染病史。入院體格檢查：神清語(yǔ)明，查體合作，顱神經(jīng)查體未見(jiàn)異常，雙上肢肌力Ⅴ級(jí)，雙下肢肌力0級(jí)，雙下肢肌張力增高。BCR(L：++，R：++)，TCR(L：++，R：++)，PSR(L：+，R：+)，ASR(L：+，R：+)。Babinski征(L：+，R：+)。雙側(cè)肋弓以下痛覺(jué)、輕觸覺(jué)、運(yùn)動(dòng)覺(jué)、位置覺(jué)、振動(dòng)覺(jué)消失。輔助檢查：胸椎MR平掃+增強(qiáng)示：T5、6水平椎管內(nèi)脊髓后方硬膜外病變，硬膜外血腫，脊髓水腫(見(jiàn)圖1～圖3)。甲功甲炎：促甲狀腺激素0.1730 mIU/L，(0.35～4.94)余未見(jiàn)異常。風(fēng)濕系列、血常規(guī)、肝腎功、凝血等入院常規(guī)檢查未見(jiàn)異常?；颊哂?月15日行硬脊膜外血腫清除術(shù)，術(shù)中病理回報(bào)為胸椎硬膜外脂肪組織內(nèi)見(jiàn)出血(見(jiàn)圖5)。術(shù)后復(fù)查胸椎MR平掃+增強(qiáng)示：T5、6水平胸椎術(shù)后改變，脊髓水腫(見(jiàn)圖4)。根據(jù)臨床癥狀、輔助檢查及病理回報(bào)確定診斷為自發(fā)性脊髓(胸段)硬膜外血腫。治療1 m，雙下肢肌力Ⅱ級(jí)，仍在導(dǎo)尿中，繼續(xù)康復(fù)治療。

2 討 論

自發(fā)性脊髓硬膜外血腫是一類(lèi)無(wú)手術(shù)外傷史，病因不明，以頸部或背部疼痛急性發(fā)作伴快速進(jìn)展性神經(jīng)根或脊髓壓迫為特征的疾病。SSEH病因可能與凝血機(jī)制障礙、血管畸形、椎間盤(pán)突出、高血壓病、白細(xì)胞浸潤(rùn)等因素有關(guān)[3]，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為血腫為靜脈源性[1]，尤使胸腹壓增高的活動(dòng)例如打噴嚏、咳嗽等因素可使大量靜脈血流入硬膜外靜脈叢，血管壓力增高誘發(fā)出血。由于解剖因素的原因，病變好發(fā)于脊髓的頸胸段和胸腰段，血腫多位于脊髓背側(cè)或背側(cè)方，少數(shù)可位于前側(cè)和前側(cè)方。MRI是該病診斷的首選檢查[4]，MRI可以清晰地顯示出血腫的部位、范圍、大小及脊髓受壓的情況[5]，矢狀位上血腫呈梭狀或條狀，在橫斷面上常呈新月形或啞鈴狀[4]。SSEH的演變?cè)贛RI上大致分3個(gè)階段：超急性期(<24 h)血腫呈等或稍高T1信號(hào)、混雜T2信號(hào)；急性期(1～3 d)為等T1、短T2信號(hào)；慢性期(7～10 d)由于有外膜形成，增強(qiáng)掃面時(shí)血腫呈環(huán)形強(qiáng)化[6]。本例患者癥狀典型，青年女性，急性起病，無(wú)明確誘因，以突發(fā)胸背部疼痛為首發(fā)癥狀，隨即出現(xiàn)左下肢麻木，幾天后出現(xiàn)T6胸髓平面以下的運(yùn)動(dòng)感覺(jué)喪失及尿便障礙。MRI提示T5、6水平椎管內(nèi)脊髓后方硬膜外病變，長(zhǎng)條形短T1短T2信號(hào)，脊髓受壓，增強(qiáng)后未見(jiàn)明顯強(qiáng)化。病理報(bào)告見(jiàn)胸椎硬膜外脂肪組織內(nèi)見(jiàn)出血，明確證實(shí)胸椎硬膜外出血。根據(jù)以上病史特點(diǎn)、MRI、病理結(jié)果支持自發(fā)性脊髓硬膜外血腫的診斷。

追問(wèn)病史，本病例患者并無(wú)明確出血原因，患者自述發(fā)病前無(wú)高舉重物、劇烈咳嗽、用力排便等使胸腹壓增高的危險(xiǎn)因素，血常規(guī)、凝血等入院常規(guī)檢查均無(wú)異常，也無(wú)高血壓、椎間盤(pán)突出病史，術(shù)中未見(jiàn)血管畸形，因該病并無(wú)明確誘因所以更容易被大家忽視而誤診。治療上該患者采用了顯微鏡下硬脊膜外血腫清除術(shù)，術(shù)中無(wú)明顯出血，術(shù)后給予了激素、脫水藥物等減輕脊髓水腫治療，盡早進(jìn)行了康復(fù)訓(xùn)練，促進(jìn)功能恢復(fù)。隨訪(fǎng)1 m后患者雙下肢肌力可達(dá)Ⅱ級(jí)，但仍導(dǎo)尿中，建議繼續(xù)康復(fù)治療。

影響SSEH預(yù)后的主要因素為手術(shù)時(shí)機(jī)以及術(shù)前運(yùn)動(dòng)感覺(jué)缺損的程度，而與性別、年齡、血腫的大小和位置關(guān)系不大。Kunz等[7]報(bào)道首發(fā)癥狀出現(xiàn)12 h內(nèi)手術(shù)的患者88.0%能夠基本康復(fù)，超過(guò)24 h的完全恢復(fù)的可能有40.0%。Foo等[8]也曾統(tǒng)計(jì)出術(shù)前運(yùn)動(dòng)感覺(jué)部分缺損與完全喪失的患者，術(shù)后其功能恢復(fù)百分比分別為45.3%和95.3%。由此可見(jiàn)，早期確診和及時(shí)有效的治療對(duì)患者的預(yù)后極為重要。

圖1 T1像見(jiàn)脊髓后方硬膜外長(zhǎng)條形短T1異常信號(hào)影

圖2 T1增強(qiáng)像見(jiàn)病灶未見(jiàn)明顯強(qiáng)化

圖3 T2像見(jiàn)脊髓后方硬膜外長(zhǎng)條形短T2異常信號(hào)影，脊髓受壓，其內(nèi)可見(jiàn)長(zhǎng)條狀長(zhǎng)T2信號(hào)影

圖4 術(shù)后改變，T2像見(jiàn)水平棘突未見(jiàn)顯示，硬膜囊后緣欠光滑，病灶切除部位椎管后方可見(jiàn)長(zhǎng)T2信號(hào)

圖5 HE染色鏡下胸椎硬膜外脂肪組織內(nèi)見(jiàn)出血

SSEH臨床上極為少見(jiàn)，誤診率較高，全面的體格檢查和MRI檢查對(duì)于診斷SSEH非常必要，其主要與硬膜外膿腫、硬膜外脂肪增多癥、硬膜外海綿狀血管瘤、硬膜外轉(zhuǎn)移瘤或淋巴瘤相鑒別。

綜上所述，因本病發(fā)病率低，臨床上罕見(jiàn)，容易被臨床醫(yī)生忽視而誤診。詳細(xì)的病史詢(xún)問(wèn)、體格檢查和影像學(xué)特點(diǎn)對(duì)于診斷和鑒別診斷均有著重要的意義。臨床醫(yī)生應(yīng)加強(qiáng)對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，提高SSEH的早期診斷率，降低疾病致殘率，提高臨床治愈率。

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1003-2754(2016)11-1039-02

R744.1

2016-07-10；

2016-10-23

(中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，遼寧 沈陽(yáng) 110001)

何志義，E-mail：hezhiyi0301@sina.com