孫慶華， 徐林麟， 尹 琳

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延髓梗死的臨床與神經(jīng)影像學(xué)分析(附73例報(bào)告)

孫慶華1,2， 徐林麟1， 尹 琳1

目的 探討延髓梗死的臨床與神經(jīng)影像學(xué)特點(diǎn)。方法 回顧性分析73例延髓梗死患者的臨床資料和影像學(xué)檢查結(jié)果。結(jié)果 本組男性53例，女性20例。首發(fā)臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，其中淺感覺(jué)障礙41例，眩暈39例，飲水嗆咳36例，惡心嘔吐32例，吞咽困難31例，構(gòu)音障礙29例。梗死病灶位于延髓上段27例，中段29例，下段12例，同時(shí)累及上段和中段3例，中段和下段2例。病灶位于背外側(cè)61例，腹內(nèi)側(cè)10例，背內(nèi)側(cè)2例。表現(xiàn)為經(jīng)典的延髓綜合征共15例，包括Wallenberg綜合征12例，Dejerine綜合征1例，Avellis綜合征1例，Babinski-Nageotte綜合征1例 。結(jié)論 延髓梗死常見(jiàn)臨床表現(xiàn)是淺感覺(jué)障礙和后循環(huán)缺血癥狀，經(jīng)典延髓綜合征少見(jiàn)；延髓梗死以中上段最常見(jiàn)，主要發(fā)生于背外側(cè)；頭部MRI對(duì)延髓梗死的診斷有極其重要的意義。

延髓梗死； 臨床特點(diǎn)； 影像學(xué)； 延髓綜合征

延髓因其特殊解剖結(jié)構(gòu)血供豐富，發(fā)生梗死的機(jī)率較小臨床報(bào)道不多也容易導(dǎo)致誤診。自MRI在臨床廣泛應(yīng)用以來(lái)延髓梗死越來(lái)越多地被人們認(rèn)識(shí)?，F(xiàn)對(duì)近10 y來(lái)我院收治的73例延髓梗死進(jìn)行回顧性分析報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象 本組病例全部來(lái)自大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2006年1月1日-2015年12月31日期間收治住院的急性延髓梗死患者，共計(jì)73例，其中男性53例(72.60%)，女性20例(27.40%)；年齡30～90歲，年齡中位數(shù)64.11歲。

1.2 入組和排除標(biāo)準(zhǔn) 入組標(biāo)準(zhǔn)：(1)所有病例都符合第四屆全國(guó)腦血管病學(xué)術(shù)會(huì)議制定的疾病診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]；(2)缺血病灶都經(jīng)頭部MRI檢查確診；(3)所有病例的新發(fā)責(zé)任病灶都與臨床癥狀、體征相符合；(4)所有病例都行血生化常規(guī)(血糖、血脂、肝生化、腎功、電解質(zhì))、血常規(guī)、血凝常規(guī)、心電圖、頸部血管彩超和腦血管危險(xiǎn)因素評(píng)估等檢查。

排除標(biāo)準(zhǔn)：(1)延髓出血性、炎癥性、脫髓鞘性和腫瘤性病變；(2)臨床表現(xiàn)疑似延髓梗死，但未經(jīng)過(guò)影像學(xué)檢查或影像學(xué)檢查未顯示延髓新發(fā)缺血病灶；(3)延髓缺血病灶為陳舊性病灶；(4)同時(shí)合并腦橋、中腦、小腦等延髓以外部位的梗死；(5)既往卒中遺留肢體功能障礙、感覺(jué)障礙等神經(jīng)功能缺損者；(6)病史及影像資料不完整。

1.3 研究方法 由2名以上神經(jīng)及影像?？漆t(yī)師聯(lián)合閱片。分析所有患者的影像資料，按照不同解剖水平將延髓詳細(xì)劃分為5個(gè)平面，即腦橋-延髓交接平面、上段延髓、中段延髓(下橄欖核中部)、下段延髓及延髓-頸髓交接平面；軸位上每個(gè)解剖平面再詳細(xì)分為5個(gè)位置，即腹內(nèi)側(cè)、腹外側(cè)、背內(nèi)側(cè)、背外側(cè)以及中部。詳細(xì)記錄每例梗死病灶的部位、數(shù)目、形態(tài)和分布。歸納總結(jié)每例延髓梗死的臨床癥狀和體征，分析病灶部位和臨床表現(xiàn)及延髓綜合征的關(guān)系，探討延髓梗死的臨床與影像學(xué)特點(diǎn)。

1.4 治療 本組患者均給予內(nèi)科保守治療，加強(qiáng)基礎(chǔ)護(hù)理，營(yíng)養(yǎng)支持。導(dǎo)尿患者給予膀胱沖洗、尿道口護(hù)理等?；杳约巴萄收系K患者及早給予鼻飼飲食，并早期進(jìn)行吞咽、肢體康復(fù)功能鍛煉。藥物方面給予抗血小板聚集、清除自由基、降纖、抗凝、改善微循環(huán)、改善腦細(xì)胞代謝、防治并發(fā)癥等治療。療程2～22 d不等，平均住院日為9.91 d。

2 結(jié) 果

2.1 危險(xiǎn)因素 延髓梗死患者常合并多種腦血管病危險(xiǎn)因素，本組患者中合并高血壓病53例，動(dòng)脈粥樣硬化46例，糖尿病32例，高脂血癥31例，吸煙27例，無(wú)癥狀腔隙性腦梗死27例，飲酒17例，慢性房顫7例，高同型半胱氨酸血癥5例，冠心病3例。

2.2 臨床癥狀和體征 延髓梗死常見(jiàn)臨床癥狀和體征是淺感覺(jué)障礙41例，眩暈39例，飲水嗆咳36例，惡心嘔吐32例，吞咽困難31例，構(gòu)音障礙29例，咽反射消失29例，共濟(jì)失調(diào)27例，Horner征26例，中樞性面癱19例，眼震17例，偏癱15例，病理征12例，中樞性舌癱12例，頭痛10例，復(fù)視10例，意識(shí)障礙7例，呼吸功能障礙5例，呃逆3例，眼球運(yùn)動(dòng)障礙3例，耳鳴2例，深感覺(jué)障礙1例，周圍性舌癱1例，周圍性面癱1例，四肢癱1例。本組患者中經(jīng)典延髓綜合征共15例，包括Wallenberg綜合征12例(見(jiàn)圖1)、Dejerine 綜合征1例(見(jiàn)圖2)、Avellis 綜合征1例(見(jiàn)圖3)、Babinski-Nageotte綜合征1例。

2.3 影像學(xué)檢查

2.3.1 本組53例發(fā)病后5 h～10 d進(jìn)行了常規(guī)頭部CT檢查，均未發(fā)現(xiàn)責(zé)任病灶。73例在病后第12 小時(shí)～第13天進(jìn)行了頭部MRI檢查，全部證實(shí)有延髓內(nèi)異常信號(hào)。73例延髓梗死中，病灶在延髓上段27例，中段29例，下段12例，同時(shí)累及上段和中段3例，中段和下段2例；病灶位于背外側(cè)61例，腹內(nèi)側(cè)10例，背內(nèi)側(cè)2例(見(jiàn)表1)，中部和腹外側(cè)均為0例。另外，發(fā)現(xiàn)1例罕見(jiàn)雙側(cè)延髓腹內(nèi)側(cè)梗死(見(jiàn)圖4)。

由此可見(jiàn)，延髓梗死主要發(fā)生于中段和上段，下段較少。軸位上病灶主要發(fā)生于背外側(cè)，其次是腹內(nèi)側(cè)，而背內(nèi)側(cè)較少，中部和腹外側(cè)則不受影響。

2.3.2 本組70例患者進(jìn)行了頸部血管彩超檢查，發(fā)現(xiàn)頸動(dòng)脈斑塊44例，椎動(dòng)脈斑塊2例，椎動(dòng)脈和頸內(nèi)動(dòng)脈血流量減少分別為44例和3例。10例行頭部DSA檢查，發(fā)現(xiàn)左椎動(dòng)脈狹窄、右椎動(dòng)脈閉塞2例；左椎動(dòng)脈纖細(xì)、末端閉塞2例；左椎動(dòng)脈狹窄、左后交通動(dòng)脈瘤2例；左椎動(dòng)脈夾層2例；右椎動(dòng)脈末端較細(xì)2例。2例進(jìn)行CTA檢查，發(fā)現(xiàn)存在椎動(dòng)脈走形異常。2例MRA未見(jiàn)異常。

2.4 治療轉(zhuǎn)歸 本組患者1例死亡，7例癥狀未見(jiàn)明顯好轉(zhuǎn)出院，其余65例(89.04%)均好轉(zhuǎn)出院，其中19例遺留淺感覺(jué)障礙，14例遺留Horner征，10例遺留共濟(jì)失調(diào)，9例遺留真性球麻痹，9例遺留輕偏癱。

表1 73例延髓梗死的病灶部位

圖1 頭部MRI示左側(cè)延髓中段背外側(cè)梗死，臨床表現(xiàn)為Wallenberg綜合征

圖2 頭部MRI示右側(cè)延髓中段腹內(nèi)側(cè)梗死，臨床表現(xiàn)為Dejerine綜合征

圖3 頭部MRI示左側(cè)延髓中段背內(nèi)側(cè)梗死，臨床表現(xiàn)為Avellis綜合征

圖4 頭部MRI示雙側(cè)延髓上段腹內(nèi)側(cè)梗死，臨床表現(xiàn)為球麻痹和四肢癱

圖1～圖4 延髓不同部位梗死導(dǎo)致的臨床綜合征

3 討 論

延髓位于腦干下端解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，其血管分為4組，即椎動(dòng)脈和脊髓前動(dòng)脈供應(yīng)延髓前方和前側(cè)方；小腦后下動(dòng)脈、椎動(dòng)脈、基底動(dòng)脈和小腦前下動(dòng)脈供應(yīng)側(cè)方；小腦后下動(dòng)脈和脊髓后動(dòng)脈供應(yīng)后方[2]。

延髓梗死的臨床癥狀和體征比較復(fù)雜。本研究發(fā)現(xiàn)，淺感覺(jué)障礙及眩暈、飲水嗆咳、惡心嘔吐、吞咽困難、構(gòu)音障礙和咽反射消失等后組顱神經(jīng)癥狀是延髓梗死的主要特征，其次是共濟(jì)失調(diào)、Horner征、中樞性面舌癱、偏癱、眼震等，而頭痛、復(fù)視、意識(shí)障礙、呼吸功能障礙等則比較少見(jiàn)。延髓背外側(cè)的脊髓丘腦束和三叉神經(jīng)脊束核及其二級(jí)纖維不同程度的受累導(dǎo)致淺感覺(jué)障礙居于首位；前庭神經(jīng)核受損使眩暈、惡心嘔吐等后循環(huán)癥狀較多見(jiàn)；疑核及其發(fā)出纖維受損致其支配的軟腭、咽、喉及食管上部功能障礙，從而導(dǎo)致飲水嗆咳、吞咽困難、構(gòu)音障礙及咽反射消失。而皮質(zhì)脊髓束在上部延髓的前內(nèi)側(cè)聚集向上走行，故偏癱癥狀少見(jiàn)。本組出現(xiàn)同側(cè)肢體的小腦性共濟(jì)失調(diào)27例(36.99%)，是由于延髓中部外側(cè)的繩狀體和脊髓小腦束受累所致。此外，延髓背外側(cè)區(qū)的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)內(nèi)有交感纖維下行至脊髓頸8-胸1，受累可出現(xiàn)同側(cè)Horner征。本組中樞性面癱19例(26.03%)，病灶主要位于延髓背側(cè)，推測(cè)皮質(zhì)核束下行到延髓上、中段后交叉到對(duì)側(cè)折返上行支配對(duì)側(cè)面神經(jīng)核的下部[3]。

73例中表現(xiàn)經(jīng)典延髓綜合征僅15例(20.55%)，其中Wallenberg綜合征12例，Dejerine 綜合征1例，Avellis綜合征1例和Babinski-Nagotte綜合征1例。Wallenberg綜合征系Wallenberg于1895年首先報(bào)道，病變主要位于延髓上段的背外側(cè)區(qū)，常見(jiàn)于小腦后下動(dòng)脈、椎基底動(dòng)脈或外側(cè)延髓動(dòng)脈缺血性損害。Dejerine綜合征由Dejerine于1914年首先提出，發(fā)生于延髓中段腹側(cè)，見(jiàn)于椎動(dòng)脈及其分支或基底動(dòng)脈后部血管阻塞。主要表現(xiàn)：(1)病灶對(duì)側(cè)肢體偏癱；(2)病灶對(duì)側(cè)深感覺(jué)障礙；(3)舌肌癱瘓和萎縮[4]。Avellis綜合征系由Avellis于1891年首次描述，為一自延髓中段外側(cè)表面向背內(nèi)側(cè)延髓實(shí)質(zhì)內(nèi)延伸的條帶狀病灶。主要表現(xiàn)：(1)病灶側(cè)軟腭麻痹，聲帶麻痹，咽部感覺(jué)缺失；(2)舌后1/3味覺(jué)障礙；(3)對(duì)側(cè)偏身(包括面部)淺感覺(jué)障礙[5]。Babinski-Nageotte綜合征系1902年Babinski-Nageotte首次報(bào)道，其病變主要為延髓的被蓋部發(fā)生血管性損害或新生物，主要表現(xiàn)：(1)同側(cè)小腦性共濟(jì)運(yùn)動(dòng)失調(diào)，對(duì)側(cè)肢體偏癱，深感覺(jué)減退，分離性半身感覺(jué)障礙(痛、溫覺(jué)喪失，觸覺(jué)尚存)；(2)同側(cè)舌及咽喉麻痹，同側(cè)面部、聲帶和軟腭痛覺(jué)消失，同側(cè)舌后1/3味覺(jué)消失；(3)更替性運(yùn)動(dòng)不能、側(cè)向前進(jìn)、辨距不良等[6]。另外，本組發(fā)現(xiàn)罕見(jiàn)的雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死1例，臨床表現(xiàn)為四肢癱瘓、深感覺(jué)障礙、舌癱、眼震、構(gòu)音障礙等。有統(tǒng)計(jì)顯示，雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死在我國(guó)僅有10余例報(bào)道[7]。本病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣預(yù)后較差，早期診斷比較困難需與急性吉蘭-巴雷綜合征和高頸段脊髓疾病等相鑒別[8]，其特征性影像學(xué)改變是頭部MRI上雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死病灶常呈典型的“心形”或“Y”字形[9]。

本組53例患者行頭部CT平掃檢查均未發(fā)現(xiàn)病灶，故頭部CT檢查對(duì)延髓梗死病灶的檢出率低。頭部MRI分辨力高無(wú)骨性偽影干擾。本組73例進(jìn)行了頭部MRI檢查均證實(shí)延髓內(nèi)新發(fā)責(zé)任梗死病灶，證明MRI對(duì)延髓梗死有極高的診斷價(jià)值。MRI顯示梗死病灶軸位發(fā)生于延髓中段和上段分別占39.73%和36.99%，水平位發(fā)生于延髓背外側(cè)占83.56%，提示延髓梗死多發(fā)生于中上段和背外側(cè)，這與中上段背外側(cè)主要由椎動(dòng)脈和小腦后下動(dòng)脈供血更易發(fā)生缺血損害有關(guān)。Kim[10]對(duì)頭部MRI表現(xiàn)為單純延髓背外側(cè)梗死的患者進(jìn)行DSA檢查結(jié)果顯示椎動(dòng)脈病變占67%，小腦后下動(dòng)脈病變占10%。因此除了小腦后下動(dòng)脈狹窄或閉塞，椎動(dòng)脈病變?yōu)檠铀柰鈧?cè)梗死的主要病因。原因可能為小腦后下動(dòng)脈大多迂曲其分支延髓支血管變異大且管徑細(xì)，而小腦支與小腦上動(dòng)脈、小腦前下動(dòng)脈有廣泛吻合，所以當(dāng)椎動(dòng)脈狹窄或閉塞時(shí)首先受到影響的是小腦后下動(dòng)脈供血區(qū)。

本組70例血管彩超結(jié)果顯示動(dòng)脈粥樣硬化是主要病因。10例DSA檢查提示，椎動(dòng)脈走形迂曲、狹窄、纖細(xì)、閉塞為其主要病變類型，病變多見(jiàn)于左椎動(dòng)脈，其中發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈瘤2例，動(dòng)脈夾層2例。Sacco等[11]在分析延髓背外側(cè)綜合征的病因時(shí)發(fā)現(xiàn)椎動(dòng)脈硬化占33%，椎動(dòng)脈夾層占33%，椎動(dòng)脈閉塞占20%。動(dòng)脈夾層是由于動(dòng)脈內(nèi)膜局部撕裂，當(dāng)內(nèi)膜受到強(qiáng)有力的血流沖擊，逐漸剝離、擴(kuò)展，如血液從破裂處流入血管中層和外膜之間可形成夾層動(dòng)脈瘤，反之血液從破裂處流入血管中層和內(nèi)膜之間可形成血管狹窄[12]。頸部劇烈活動(dòng)、按摩、外傷常可誘發(fā)夾層破裂。存在椎動(dòng)脈夾層時(shí)臨床可出現(xiàn)劇烈頭痛。Braun[13]曾報(bào)道有夾層時(shí)患者可出現(xiàn)急性外周性眩暈。本研究中2例延髓背外側(cè)梗死的患者無(wú)明顯誘因以突發(fā)劇烈眩暈起病，行DSA證實(shí)病因?yàn)樽笞祫?dòng)脈夾層，行左椎動(dòng)脈閉塞術(shù)后恢復(fù)良好出院。因此對(duì)于疑有動(dòng)脈病變的患者應(yīng)及時(shí)行血管檢查進(jìn)行相應(yīng)治療。

本組僅1例患者病情明顯加重出現(xiàn)呼吸功能障礙，給予氣管插管輔助呼吸無(wú)效死亡，考慮病情加重與梗死部位累及呼吸中樞及合并肺內(nèi)感染均有關(guān)；7例(9.59%)癥狀未見(jiàn)明顯好轉(zhuǎn)出院；其余65例(89.04%)均好轉(zhuǎn)出院，說(shuō)明延髓梗死的預(yù)后總體是良好的。

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Clinical and neuroimaging analyses of medullary infarction in 73 cases

SUN Qinghua,XU Linlin,YIN Lin.

(Department of Neurology,2nd Hospital of Dalian Medical University,Dalian 116027,China)

Objective To investigate clinical and neuroimaging features of medullary infarction.Methods Clinical characteristics and imaging document in 73 patients with medullary infarction were analyzed retrospectively.Results Among 73 cases,53 were male and 20 were female.Primary clinical manifestations of casrs with medullary infarction were complex and diverse,including such most common signs as superficial sensory disturbance in 41 cases,dizziness in 39 cases,regurgitation in 36 cases,nausea or vomiting in 32 cases,dysphagia in 31 cases and dysarthria in 29 cases.Ischemic lesions were found in the upper,middle,lower,both upper and middle,as well as both middle and lower segments of medulla oblongata in 27,29,12,3,and 2 cases,respectively.Only 15 cases presented classical medullary syndromes including Wallenberg syndrome in 12 cases,Dejerine syndrome in 1 case,Avellis syndrome in 1 case and Babinski-Nageotte syndrome in 1 case.Conclusions The most common clinical manifestations of medullary infarction are superficial sensory disturbance and ischemic symptoms of the post circulation.Classical medullary syndromes are relatively infrequent. Ischemic lesion is most commonly found in the middle and upper segments of medulla oblongata,mainly in the dorsal lateral aspect.Brain MRI examination plays a significant role in the diagnosis of medullary infarction.

Medullary Infarction； Clinical Characteristics； Imaging； Medullary Syndrome

1003-2754(2016)10-0923-04

2016-08-03；

2016-09-29

(1.大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，遼寧 大連 116027；2.大連市中山區(qū)人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，遼寧 大連 116021)

尹 琳，E-mail：andreas2005@vip.sina.com

R743.3

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