羅光楠 潘宏信

女性生殖道包括輸卵管、子宮及陰道，在女性生殖道形成和分化過程中受各種內(nèi)源性及外源性的因素影響使生殖道始基的融合、腔化及衍變發(fā)生改變，導(dǎo)致女性先天性生殖道畸形。這些生殖道畸形可以分為兩大類:以子宮畸形為主的上生殖道畸形和以陰道畸形為主的下生殖道畸形。子宮畸形是女性生殖道畸形中較為常見的類型，可引起不孕、流產(chǎn)、早產(chǎn)及異位妊娠等，引起的關(guān)注和研究更多，目前被廣泛接受的子宮畸形分類是依據(jù)1988年美國生殖協(xié)會制定的分類方法［1］，該協(xié)會把子宮畸形分為7類:I類:先天性無子宮、始基子宮;II類:殘角子宮與單角子宮;III類:雙子宮，多為雙陰道或單陰道，少數(shù)合并陰道斜隔，臨床上可發(fā)生陰道斜隔綜合征;IV類:雙角子宮;V類:中隔子宮;VI類:鞍狀子宮 (弓形子宮);VII類:與己烯雌酚有關(guān)的子宮發(fā)育異常如T型子宮。

羅湖術(shù)式自2001年由筆者帶領(lǐng)團隊創(chuàng)立［2］，經(jīng)過十余年的發(fā)展，初步形成了一個系列［3－8］:羅湖一式和羅湖二式主要是著眼解決I類子宮畸形 (先天性無子宮、始基子宮)的手術(shù)問題。隨著實踐的深入和病例的積累，近年來開展的新術(shù)式:羅湖三式和羅湖四式著眼于解決宮腔鏡手術(shù)無法解決的子宮畸形難題——子宮頸缺如或子宮頸閉鎖，本文著重探討羅湖系列術(shù)式在特殊類型子宮畸形診療中的應(yīng)用及相關(guān)熱點問題。

一、羅湖系列術(shù)式在特殊類型子宮畸形診療中的應(yīng)用

1．羅湖一式、羅湖二式在I類子宮畸形中的應(yīng)用

I類子宮畸形指先天性無子宮，常常合并無陰道，以MRKH綜合征(Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome)多見，MRKH綜合征是女性胚胎期副中腎管衍生物發(fā)育不全所致，臨床表現(xiàn)為外陰發(fā)育正常，陰道缺如或者上2/3缺如，合并雙側(cè)始基子宮，雙側(cè)輸卵管多存在，卵巢一般發(fā)育正常，有正常的第二性征，多數(shù)的染色體核型為46，XX。約5%的患者同時存在泌尿系統(tǒng)的畸形［9］。治療原則是為患者重建一個解剖及生理功能上接近正常的人工陰道。是否需要通過手術(shù)重建陰道取決于患者的個體情況，有部分患者陰道盲端有一定的長度，可以通過頂壓法實現(xiàn)陰道的延長，如果患者盆底組織彈性差，不能耐受頂壓法，可選擇手術(shù)陰道成形。陰道成形的方法很多，各有利弊，羅湖一式和羅湖二式均利用腹膜作為人工陰道的覆蓋物，取材于盆底，最大限度減少創(chuàng)傷;而腹膜抗感染能力強，無排異反應(yīng)，是較為理想的人工陰道覆蓋材料。羅湖一式及進一步改進的羅湖二式具備手術(shù)時間短、術(shù)中出血少，術(shù)后無需佩戴模具，術(shù)后1個月即可同房性生活等優(yōu)點［6］。羅湖一式和羅湖二式均為腹腔鏡手術(shù)，腹腔鏡手術(shù)還有一個非常重要的價值，就是能夠發(fā)現(xiàn)和處理這類病人合并的盆腔病變，如定位異位卵巢，切除功能性始基子宮，處理子宮內(nèi)膜異位病灶及處理卵巢巧克力囊腫等。

2．羅湖三式在陰道閉鎖II型中的應(yīng)用

先天性陰道閉鎖發(fā)病率低，臨床表現(xiàn)復(fù)雜，沒有統(tǒng)一的分型標準，北京協(xié)和醫(yī)院把陰道閉鎖分為兩型:I型，陰道下段閉鎖，有發(fā)育正常的陰道上端、子宮頸和子宮;II型:陰道完全閉鎖，伴子宮頸完全或部分閉鎖，子宮體發(fā)育正常或有畸形［10］。對于陰道閉鎖II型，處理的難點在于保留子宮。對于發(fā)育良好的子宮，有保留的價值。這類患者發(fā)病年齡一般較小，手術(shù)野小，手術(shù)操作難度大，術(shù)后容易再次閉鎖，導(dǎo)致手術(shù)失敗。國內(nèi)外學(xué)者均有這方面的實踐，但尚未形成可靠有效的手術(shù)術(shù)式。筆者自2015年始開創(chuàng)出“羅湖三式”［7］?！傲_湖三式”是指閉鎖宮頸切除+腹腔鏡腹膜陰道成形 (羅湖二式)+子宮人工陰道吻合術(shù)，主要應(yīng)用于先天性陰道閉鎖II型，“羅湖三式”結(jié)合羅湖二式的陰道成形術(shù)的優(yōu)勢，迄今已經(jīng)為12位陰道閉鎖II型患者進行手術(shù)，均成功地保留子宮。術(shù)后隨訪13～21個月均規(guī)律來月經(jīng)。

3．羅湖四式在陰道閉鎖I型中的應(yīng)用

先天性陰道閉鎖I型是指陰道下段閉鎖，有發(fā)育正常的陰道上端、子宮頸和子宮。這類患者通常有功能正常的子宮內(nèi)膜，青春期月經(jīng)來潮后經(jīng)血無法排出，早期出現(xiàn)周期性腹痛，手術(shù)治療是唯一的解決方法，切開引流是傳統(tǒng)的治療方法，但效果不理想。陰道閉鎖I型與處女膜閉鎖不同之處在于有一段陰道缺如，簡單的切開引流后，陰道閉鎖段缺乏光滑的覆蓋物，往往會發(fā)生再次粘連閉合而導(dǎo)致手術(shù)失敗，部分患者反復(fù)手術(shù)后不得不以切除子宮為最后的治療方案。另外一種情況是閉鎖陰道較長，從會陰入路難以準確找到陰道上段，盲目切開容易出現(xiàn)尿道與直腸的損傷。筆者根據(jù)多年收治生殖道畸形病例的診療經(jīng)驗，設(shè)計出“羅湖四式”［8］?！傲_湖四式”是指腹腔鏡下閉鎖陰道切開+腹膜陰道成形術(shù) (羅湖二式)，主要應(yīng)用于先天性陰道閉鎖I型，“羅湖四式”的優(yōu)勢在于選擇從腹腔鏡入路確定陰道上段，腹腔鏡監(jiān)視下從子宮后方道格拉斯窩打開陰道上段，避免損失尿道和直腸，安全可靠，再利用羅湖二式的方式行陰道成形，手術(shù)時間短，效果確切。筆者利用“羅湖四式”為6位陰道閉鎖I型患者進行手術(shù)，均獲得成功，術(shù)后隨訪6～18個月均正常來月經(jīng)。

二、女性生殖道畸形診療的熱點問題探討

1．女性先天性生殖道畸形的診斷

對于女性先天性生殖道畸形，準確的診斷至關(guān)重要，只有診斷明確，才能制定出合理的治療方案。女性生殖道畸形種類多樣，部分患者可無臨床癥狀，而有臨床癥狀者因其畸形類型不同，臨床表現(xiàn)亦不相同。2015年歐洲人類生殖和胚胎學(xué)協(xié)會年會/歐洲婦科內(nèi)鏡協(xié)會發(fā)表了女性生殖道畸形診斷塞薩洛尼基共識［11］，也給我們更多的指導(dǎo)價值，但是指南在基層單位的普及率依然不夠，所以在診斷及治療處理過程中就容易出現(xiàn)誤診、誤治，并產(chǎn)生醫(yī)療糾紛，且治療過程中對醫(yī)生、設(shè)備等要求較高，我們需要利用好先進的輔助檢查手段，比如三維超聲、核磁共振成像、CT等，結(jié)合性激素、生化、染色體檢查等手段，來幫助我們進行更準確的診斷，其中核磁共振成像檢查在判斷子宮畸形類型及評估病情中有很大的價值［12－13］，值得同行重視。與此同時，我們也要加強與內(nèi)分泌科、外科、整形外科甚至全科等學(xué)科的合作交流，很多患者在就診時往往散落在不同的學(xué)科，通過多學(xué)科的合作交流，能夠讓患者得到及時準確的診斷，避免延誤治療。

2．女性先天性生殖道畸形的治療時機

對于嚴重的先天性子宮畸形，治療時機的選擇非常重要。對于I類子宮畸形 (MRKH綜合征)的手術(shù)時機，大部分無周期性腹痛等顯性癥狀，一般觀點認為應(yīng)該選擇結(jié)婚前后手術(shù)，理由是可以避免術(shù)后人工陰道狹窄或縮短，筆者經(jīng)過多年的實踐，認為較好的手術(shù)時機是性成熟 (一般18歲左右)以后即可進行手術(shù)。MRKH綜合征患者由于先天的缺陷 (無陰道)，存在心理障礙，如果早期手術(shù)，一方面不影響學(xué)業(yè)，另一方面也有助于其性心理的發(fā)展。對于陰道閉鎖的手術(shù)時機，盡早手術(shù)非常必要，陰道閉鎖屬于梗阻性的子宮畸形類型，往往并發(fā)子宮內(nèi)膜異位癥，病史越長，子宮內(nèi)膜異位癥的癥狀越嚴重，往往合并嚴重的子宮腺肌癥，手術(shù)效果越差。在筆者收治的病例中，有一部分病史長達十余年，治療效果也不理想。

3．女性先天性生殖道畸形的術(shù)式選擇

女性先天性生殖道畸形是以手術(shù)治療為主，不同類型的子宮畸形需要選擇合適的術(shù)式，此類手術(shù)大部分屬于四級手術(shù)，操作復(fù)雜，并且一般情況下，患者年齡較小，生殖系統(tǒng)發(fā)育尚未成熟，局部的解剖也比較復(fù)雜，前面有尿道、膀胱，后面有直腸，所以在手術(shù)過程中，視野也不好，增加了手術(shù)難度，很容易造成其它鄰近器官的損傷。在此類患者的手術(shù)治療中，需要很好地體現(xiàn)個體化治療的原則，在手術(shù)過程中，要根據(jù)不同的診斷，來決定使用不同的手術(shù)方法，這對術(shù)者的技術(shù)要求很高。

三、小結(jié)

總而言之，由于女性先天性生殖道畸形是一類罕見病，大部分醫(yī)院接診這類患者并不多，作為臨床醫(yī)生也不一定對它很熟悉，因此我們要抱以慎重的態(tài)度。一方面我們要了解它的基本特點，安排合適的檢查，進行準確診斷，另一方面要根據(jù)醫(yī)院的條件和本人的經(jīng)驗，來決定治療方案，如果沒有相應(yīng)的手術(shù)經(jīng)驗，最好還是轉(zhuǎn)院到有條件的醫(yī)院去做，讓患者得到更早期、更及時、更好的診療。

［1］The American Fertility Society classifications of adnexal adhesions，distal tubal occlusion，tubal occlusion secondary to tubal ligation， tubal pregnancies， mullerian anomalies and intrauterine adhesions ［J］．Fertil sterility，1988，49(6)944－955．

［2］廖蒔，杜敏，許可可，等．腹腔鏡下腹膜陰道成形術(shù)［J］．中華婦產(chǎn)科雜志，2003，38(5):312－313．

［3］杜敏，許可可，廖蒔，等．腹腔鏡腹膜陰道成形術(shù)73例報告［J］．中國微創(chuàng)外科雜志，2007，7(3):219－220．

［4］秦成路，杜敏，廖蒔，等．介紹一種腹腔鏡下治療先天性無陰道的新方法——腹膜陰道延長術(shù) (附10例報告)［J］．中國微創(chuàng)外科雜志，2009，9(3):204－205．

［5］李寶艷，杜敏，廖蒔，等．羅湖Ⅱ式腹腔鏡腹膜陰道成形術(shù)臨床應(yīng)用研究 ［J］．中國婦幼保健，2011，26(11):1712－1715．

［6］李寶艷，羅光楠．腹腔鏡腹膜陰道成形術(shù) (羅湖二式)手術(shù)方法和臨床結(jié)局介紹 ［J］．中國計劃生育和婦產(chǎn)科，2013，5(5):21－26．

［7］秦成路，杜敏，張可，等．羅湖三式治療先天性陰道閉鎖合并宮頸閉鎖1例報告 ［J］．中國微創(chuàng)外科雜志，2016，16(1):75－78．

［8］秦成路，張可，龔旭，等．羅湖四式治療合并功能性子宮的陰道閉鎖 (Ⅰ型)5例報告［J］．中國微創(chuàng)外科雜志，2016，16(10):927－930．

［9］Pan HX，Luo GN．Phenotypic and clinical aspects of Mayer-Rokitansky-Kuster Hauser syndrome in a Chinese population:an analysis of 594 patients ［J］．Fertility and sterility，2016，106(5):1190－1194．

［10］冷金花，郎景和，連利娟，等．陰道閉鎖16例臨床分析 ［J］．中華婦產(chǎn)科雜志，2002，37(4):217－219．

［11］Grimbizis GF，Di Spiezio Sardo A，Saravelos SH，et al．The Thessaloniki ESHRE/ESGE consensus on diagnosis of female genital anomalies［J］．Gynecol Surg，2016，13:1－16．

［12］潘宏信，陳春林．先天性無陰道綜合征的影像學(xué)研究現(xiàn)狀 ［J］．婦產(chǎn)與遺傳 (電子版)，2015，5(3):53－58．

［13］Ferreira DM，Bezerra RO，Ortega CD，et al．Magnetic resonance imaging of the vagina:an overview for radiologists with emphasis on clinical decision making ［J］．Radiol Bras，2015，48(4):249－259．