張書剛，錢 敏，張 堯，余 年，胡 軍，逯恒東，陸 杰

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可逆性胼胝體壓部病變綜合征一例

張書剛，錢 敏，張 堯，余 年，胡 軍，逯恒東，陸 杰

目的 探討可逆性胼胝體壓部病變綜合征的臨床特點(diǎn)、磁共振影像學(xué)特征、治療方法及預(yù)后。方法 分析1例可逆性胼胝體壓部病變綜合征的臨床資料。結(jié)果 本例發(fā)病初期主要表現(xiàn)為上呼吸道感染癥狀，有高熱、頭痛、頭暈、癲癇發(fā)作等表現(xiàn)，頭顱MRI提示：胼胝體壓部孤立性病灶，呈類圓形，增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化，經(jīng)抗病毒、激素治療2周后癥狀、體征明顯好轉(zhuǎn)，復(fù)查頭顱MRI胼胝體壓部病灶完全消失。結(jié)論 可逆性胼胝體壓部病變綜合征是一種具有多種病因、獨(dú)特臨床影像綜合征，臨床癥狀輕微，預(yù)后良好。

可逆性；胼胝體綜合征；磁共振成像；臨床特點(diǎn)

1 資 料

病人，男性，28歲，因“發(fā)熱1周，發(fā)作性肢體抽搐1天”于2016年4月18日入院。于1周前出現(xiàn)感冒，咳嗽、咳痰，伴有發(fā)熱，最高體溫39°C，無明顯頭痛，在鼓樓醫(yī)院查血常規(guī)示：白細(xì)胞計(jì)數(shù)：6.2×109/L，中性粒細(xì)胞73.6%，予以抗感染、抗病毒等處理，發(fā)熱減輕，感到頭部暈脹不適、心前區(qū)不適，1 d前上廁所時(shí)無明顯誘因下出現(xiàn)發(fā)作性意識(shí)不清、肢體抽搐，伴有雙眼上翻，大約持續(xù)10 s，查磁共振示：①胼胝體壓部信號(hào)異常，急性脫髓鞘可能；②腦動(dòng)脈輕度硬化；③副鼻竇炎。查胸片示：支氣管炎合并肺部感染可能，門診擬“脫髓鞘腦??？”收住入院。

既往否認(rèn)有“高血壓、糖尿病、冠心病”史，否認(rèn)“肝炎、肺結(jié)核”病史，否認(rèn)外傷及輸血史，否認(rèn)藥物及食物過敏史，生于原籍，久居當(dāng)?shù)?，未到過牧區(qū)及疫區(qū)，無煙酒嗜好，否認(rèn)毒物及有害物質(zhì)接觸史。否認(rèn)性病、冶游史。未婚，未育。家族史無特殊。

入院查體：體溫37.5℃，心率88次/min，呼吸20次/分，血壓109/68 mmHg。律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及明顯病理性雜音。雙肺呼吸音稍粗，未聞及明顯干濕啰音。腹平軟，肝脾肋下未及。雙下肢無水腫。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：神清，精神萎，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3.0 mm，光反射靈敏，眼球各向運(yùn)動(dòng)正常，無眼震，無復(fù)視。雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱，口角無歪斜，伸舌居中。四肢肌力5級(jí)，肌張力正常，四肢腱反射(+)，頸軟，無抵抗，腦膜刺激征(-)，感覺及共濟(jì)檢查未見明顯異常。時(shí)間、地點(diǎn)定向力可，計(jì)算力、記憶力正常。

實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)：3.67×109/L。生化組合：磷0.75 mmol/L；a-羥丁酸脫氫酶205 U/L；前白蛋白143 mg/L；低密度脂蛋白膽固醇1.50 mmol/L；載脂蛋白B0.45 g/L；肌酐53.5 μmol/L；轉(zhuǎn)鐵蛋白1.62 g/L；總膽固醇2.75 mmol/L；肌酸激酶201 U/L；載脂蛋白A：0.89 g/L；鐵：10.9 μmol/L；尿素：2.62 mmol/L，凝血檢查、糞常規(guī)、血沉正常。

腦脊液外觀無色、透明，有核細(xì)胞計(jì)數(shù)：10×106個(gè)/L，腦脊液氯：117.7 mmol/L，腦脊液免疫及細(xì)胞學(xué)正常，傳染病組合正常，自身抗體組合：抗環(huán)瓜氨酸肽抗體：14.1 U/mL。

頭顱MRI示：胼胝體壓部異常信號(hào)(圖A)。

頭顱MR增強(qiáng)示：胼胝體壓部異常信號(hào)未見明顯強(qiáng)化(圖B)。

腦電圖示：廣泛中度異常。

予以阿昔洛韋 0.5 g，每8 h 1次，15 d，地塞米松 10 mg 11 d，未再出現(xiàn)肢體抽搐，無發(fā)熱、咳嗽、咳痰，無頭暈等不適。

住院后第14天復(fù)查頭顱MRI提示：胼胝體壓部異常信號(hào)消失(圖C)。復(fù)查腦電圖正常。詳見圖1。

圖1 病人腦電圖

3 討 論

2011年Garcia-Monco等[1]提出了可逆性胼胝體壓部病變綜合征( reversible splenium lesion syndrome，RESLES)的概念，它是一種病因尚不明確的非特異性腦炎，可繼發(fā)于一系列疾病，包括感染、代謝性疾病、抗癲癇藥物突然停藥等，另外，其他疾病伴RESLES的病人也有報(bào)道，包括韋尼克腦病[2]、維生素B12缺乏[3]、系統(tǒng)性紅斑狼瘡[4]和子癇[5]等。

Takanashi[6]總結(jié)了54 例日本RESLES 病人，臨床表現(xiàn)無特異性，前驅(qū)癥狀表現(xiàn)為發(fā)熱(94%)、嘔吐(25%)、腹瀉(15%)、咳嗽(12%)，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀表現(xiàn)為譫妄(54%)、意識(shí)障礙(35%)、癲癇(33%)、頭痛、頭暈、嗜睡、共濟(jì)失調(diào)等。張揚(yáng)等[7]匯總的107例RESLES病人中，行腦電圖檢查者85 例，其中42 例腦電圖表現(xiàn)異常，15例表現(xiàn)為局部腦葉慢波，27 例表現(xiàn)為彌漫性慢波，43 例表現(xiàn)正常范圍。92例頭顱MRI表現(xiàn)為胼胝體壓部孤立的橢圓形病灶，5 例表現(xiàn)為胼胝體膝部及壓部病灶，3例累及全部胼胝體，6 例病灶累及全部胼胝體及雙側(cè)對(duì)稱性白質(zhì)，1 例累及胼胝體壓部及雙側(cè)丘腦，30 d～60 d內(nèi)復(fù)查頭顱MRI病灶完全消失。本例病人為青年男性，病前有感冒等前驅(qū)感染，急性起病，主要表現(xiàn)為發(fā)熱、肢體抽搐，實(shí)驗(yàn)室檢查無明顯特異性改變，病程早期病人頭顱MRI檢查可見胼胝體壓部橢圓形的孤立病灶，未見強(qiáng)化，腦電圖為中度異常，主要表現(xiàn)為慢波，僅給予抗病毒、激素及對(duì)癥治療，半月后復(fù)查頭顱MRI病灶完全消失，腦電圖正常，上述的臨床特點(diǎn)和頭顱影像學(xué)改變符合RESLES的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

關(guān)于RESLES的發(fā)病過程還不十分清楚，其磁共振彌散成像(DWI)表現(xiàn)通常被解釋為一過性神經(jīng)細(xì)胞水分子彌散受限。RESLES 被認(rèn)為是胼胝體壓部髓鞘內(nèi)的興奮毒性水腫，是由于細(xì)胞間隙谷氨酸水平增高所致。但是，還不清楚上述病理機(jī)制為何選擇性地發(fā)生在胼胝體壓部(splenium corporis callosi，SCC)。有研究推測病毒性腦炎相關(guān)的RESLES發(fā)生是因?yàn)镾CC對(duì)病毒性抗原有特異性親和力，或病毒介導(dǎo)的抗體直接對(duì)SCC軸突膜上受體施加作用[8-10]。

RESLES治療方面無特殊，預(yù)后較好?？蓱?yīng)用糖皮質(zhì)激素、抗癲癇藥物、抗病毒藥物或靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)，部分病人不采取針對(duì)腦炎和(或)腦病的特異性治療，亦可于發(fā)病1個(gè)月內(nèi)完全恢復(fù)。本例病人于上呼吸道感染后并發(fā)頭暈、腦電圖中度異常、胼胝體壓部局限性異常信號(hào)，無電解質(zhì)紊亂，未應(yīng)用抗癲癇藥物，經(jīng)抗病毒和糖皮質(zhì)激素治療后癥狀逐漸好轉(zhuǎn)，復(fù)查頭顱MRI顯示胼胝體壓部異常信號(hào)完全消失，與文獻(xiàn)報(bào)道的感染誘發(fā)特點(diǎn)完全相符。

可逆性胼胝體壓部病變綜合征是一種新型臨床影像綜合征，具有獨(dú)特的臨床影像學(xué)表現(xiàn)，病因復(fù)雜、發(fā)病機(jī)制不清，若非由嚴(yán)重疾病所致，一般預(yù)后較好。目前國外對(duì)這種疾病報(bào)道較多，而在國內(nèi)還沒有引起足夠的認(rèn)識(shí)，因此臨床醫(yī)生應(yīng)加強(qiáng)對(duì)此病的認(rèn)識(shí)，避免造成誤診及過度醫(yī)療。

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(本文編輯王雅潔)

南京市衛(wèi)生青年人培養(yǎng)工作第三層次培養(yǎng)對(duì)象(No.QRX11199)；南京市衛(wèi)生局(No.YKK14101)

南京醫(yī)科大學(xué)附屬腦科醫(yī)院 (南京 210029)，E-mail：sgzhang2003@163.com

引用信息：張書剛，錢敏，張堯，等.可逆性胼胝體壓部病變綜合征一例[J].中西醫(yī)結(jié)合心腦血管病雜志，2016，14(21)：2591-2592.

R743.4 R255

C

10.3969/j.issn.1672-1349.2016.21.045

1672-1349(2016)21-2591-02

2016-06-01)