洪建平，賴(lài)丙林，于長(zhǎng)棟，高文

（1.南京軍區(qū)廬山療養(yǎng)院放射科，江西 九江 332000；2.承德醫(yī)學(xué)院研究生學(xué)院，河北 承德 067000；3.江西省九江市中醫(yī)院放射科，江西 九江 332000）

縱隔神經(jīng)內(nèi)分泌癌的CT表現(xiàn)

洪建平1，賴(lài)丙林2，于長(zhǎng)棟1，高文3

（1.南京軍區(qū)廬山療養(yǎng)院放射科，江西 九江 332000；2.承德醫(yī)學(xué)院研究生學(xué)院，河北 承德 067000；3.江西省九江市中醫(yī)院放射科，江西 九江 332000）

目的：探討縱隔神經(jīng)內(nèi)分泌癌（MNC）的CT特點(diǎn)。方法：回顧性分析經(jīng)病理證實(shí)的5例MNC患者的臨床及CT資料。結(jié)果：5例中，胸悶4例，呼吸困難2例，胸痛3例，咳嗽2例；2例呈類(lèi)圓形，3例不規(guī)則形，4例壞死，1例鈣化，病灶直徑4～14 cm，4例呈侵襲性生長(zhǎng)，包繞縱隔血管及氣管，2例分葉征，3例與肺組織分界清晰，3例與胸壁呈銳角，增強(qiáng)掃描后5例可見(jiàn)輕中度不均勻強(qiáng)化，其中3例病灶內(nèi)見(jiàn)血管影。結(jié)論：MNC體積較大，易壞死，呈侵襲性生長(zhǎng)，增強(qiáng)掃描后可見(jiàn)不均勻輕中度強(qiáng)化，結(jié)合臨床病史及實(shí)驗(yàn)室檢查，有助于提高術(shù)前診斷率。

癌，神經(jīng)內(nèi)分泌；縱隔腫瘤；體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)

縱隔神經(jīng)內(nèi)分泌癌（mediastina neuroendocrine carcinoma，MNC）是起源于縱隔神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的惡性腫瘤。神經(jīng)內(nèi)分泌癌可發(fā)生于全身任何組織，如胸腺、胰腺、肝臟、膀胱及胃腸道，但以胰腺及胸腺最常見(jiàn)。筆者回顧性分析南京軍區(qū)廬山療養(yǎng)院2008年7月至2015年1月經(jīng)病理證實(shí)的5例MNC的CT特征，結(jié)合其臨床癥狀并復(fù)習(xí)文獻(xiàn)，以提高M(jìn)NC的術(shù)前診斷準(zhǔn)確率。

1 資料與方法

1.1 一般資料5例中，男3例，女2例；年齡49～68歲，平均59歲。4例行手術(shù)后病理證實(shí)，1例穿刺活檢病理證實(shí)。胸悶4例，呼吸困難3例，胸痛3例，咳嗽2例，體檢發(fā)現(xiàn)1例。腫瘤部位均位于前縱膈。

1.2 儀器與方法采用GE 64排CT（Lightspeed VCT）掃描，在增強(qiáng)掃描前先行平掃，增強(qiáng)掃描與平掃范圍相同；患者深吸氣后屏氣，后從胸廓入口處掃描至兩肺底。掃描參數(shù)：120 kV，300～400 mAs，層厚5 mm，層距5 mm，螺距0.984，矩陣256×256，F(xiàn)OV 30 cm×30 cm～35 cm×35 cm。增強(qiáng)掃描經(jīng)肘靜脈注入對(duì)比劑碘海醇300 mgI/mL，劑量1.25～1.5 mL/kg體質(zhì)量，流率3.0 mL/s，注射對(duì)比劑后25～30 s掃描動(dòng)脈期。層厚0.625 mm，層距0.625 mm重建軟組織算法，薄層重建后傳入GEAW 4.4工作站進(jìn)行后續(xù)處理，采用MIP、CPR、VR、MPR等行胸部三維重建，以多方位顯示病變及與周?chē)M織結(jié)構(gòu)毗鄰關(guān)系。

1.3 圖像分析圖像由2位有經(jīng)驗(yàn)的主治醫(yī)師共同

分析，如有歧義，商量后達(dá)成一致。觀察征象主要包括：病變的位置、形態(tài)、大小、密度、強(qiáng)化程度等CT表現(xiàn)，以及周?chē)徑浗M織侵襲、肋骨破壞、動(dòng)脈供血等情況。

2 結(jié)果

2.1 CT表現(xiàn)5例腫瘤均位于前縱隔，3例腫瘤不規(guī)則，2例呈類(lèi)圓形；腫瘤直徑4～14 cm，較大者具有明顯占位效應(yīng)，肺組織受壓、縱隔向左或右側(cè)偏移（圖1）。4例均見(jiàn)與縱隔密切相連，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，脂肪間隙消失，累及縱隔血管壁、臟層胸膜，1例似可見(jiàn)不完整包膜，3例與胸壁呈銳角。3例腫瘤與肺組織分界較清晰，邊緣規(guī)整，2例有輕度分葉，2例與肺組織粘連，5例均無(wú)明顯毛刺征、未累及肋骨，縱隔未見(jiàn)明顯腫大淋巴結(jié)影。4例腫瘤體積較大者（直徑＞5cm），病變密度不均勻，內(nèi)部可見(jiàn)低密度壞死影，實(shí)性成分平均CT值32～58 HU，其中1例病變內(nèi)部見(jiàn)小結(jié)節(jié)鈣化影，1例腫瘤體積較小者（直徑＜5 cm），病變密度尚均勻，無(wú)低密度壞死影，CT值平均38 HU。5例均行CT平掃加增強(qiáng)掃描，4例動(dòng)脈期可見(jiàn)腫瘤內(nèi)部不均勻明顯強(qiáng)化，腫瘤內(nèi)可見(jiàn)迂曲的血管影，強(qiáng)化程度較平掃增加17～48 HU，1例因腫瘤體積較小出現(xiàn)均勻強(qiáng)化，較平掃平均增加15～28 HU。

2.2 病理特征手術(shù)切除4例，4例腫瘤體積較大，最大9 cm×16 cm×14 cm；2例呈類(lèi)圓形，2例不規(guī)則形；2例有分葉，1例有不完整的包膜，表面光滑；4例侵潤(rùn)生長(zhǎng)，2例與肺組織粘連；瘤體切面呈粉紅色、灰紅色，瘤體質(zhì)地較硬，腫瘤與心包、雙側(cè)縱隔胸膜粘連緊密，無(wú)法完全分離。病理上腫瘤由呈團(tuán)巢狀或柵欄分布的小圓形或梭型細(xì)胞構(gòu)成，部分細(xì)胞排列呈菊形團(tuán)樣，核深染，核分裂象多見(jiàn)，免疫組織化學(xué)結(jié)果顯示瘤細(xì)胞CgA+，CD56+，SYn+，CK+，Ki-67+（＜1%），CD117-，EMA-，CD20-，CD5-。

3 討論

3.1 臨床與病理MNC較罕見(jiàn)，約占縱隔腫瘤的5%，多位于胸腺，具有高度惡性，主要好發(fā)于中老年人（45～65歲），男性多見(jiàn)，男女比例3.2∶1.3［1-7］。MNC的4種表現(xiàn)：①無(wú)癥狀，在常規(guī)胸部體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)；②腫瘤壓迫肺組織及侵犯縱隔軟組織，從而產(chǎn)生受壓癥狀；③腫瘤分泌相關(guān)的化學(xué)物質(zhì)，出現(xiàn)內(nèi)分泌失調(diào)癥狀；④可能出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移征象，最常見(jiàn)的轉(zhuǎn)移部位是肝、肺、胰腺、胸膜、骨。約三分之一的患者可能有內(nèi)分泌癥狀、庫(kù)欣綜合征、甲狀旁腺功能亢進(jìn)、抗利尿激素分泌和肥厚骨關(guān)節(jié)病。本組5例，3例為男性，2例為女性，平均年齡59歲，3例確診時(shí)未有轉(zhuǎn)移征象，4例出現(xiàn)胸悶、呼吸困難等癥狀，5例均無(wú)神經(jīng)內(nèi)分泌癥狀，符合文獻(xiàn)［1-7］報(bào)道。MNC可來(lái)源于胸腺或縱隔交感-副交感神經(jīng)，無(wú)特異性臨床癥狀，因此病變?cè)缙陔y以發(fā)現(xiàn)，也由于前縱隔位置特殊，胸片體檢時(shí)病變被胸骨遮擋，偶爾因體檢發(fā)現(xiàn)前縱隔占位性病變。多數(shù)MNC患者缺乏特異性臨床癥狀，當(dāng)病變體積較大時(shí)可表現(xiàn)相應(yīng)的壓迫癥狀，如胸痛、胸悶、呼吸困難、咳嗽等癥狀，少數(shù)可出現(xiàn)上腔靜脈綜合征及神經(jīng)內(nèi)分泌癥狀。因此，當(dāng)臨床確診時(shí)，已是中晚期，無(wú)論是否手術(shù)切除，都應(yīng)建議患者進(jìn)行局部放療及全身化療。MNC病理上分為典型類(lèi)癌、非典型類(lèi)癌、小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌及大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌4類(lèi)［8］。類(lèi)癌腫瘤可分泌多種功能性激素和化學(xué)物質(zhì)，如5-羥色胺、嗜鉻粒素、組胺、胰多肽和胃泌素；一些神經(jīng)內(nèi)分泌癌是非功能性，不分泌化學(xué)物質(zhì)。近年來(lái)，MNC根據(jù)細(xì)胞形態(tài)學(xué)分為高、中及低分化神經(jīng)內(nèi)分泌癌，病理免疫組化檢查神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)記CgA、CD56、SYn、CK等為陽(yáng)性，其中CgA比較有特異性［9］。高倍鏡下多呈實(shí)性巢團(tuán)狀或柵欄狀不規(guī)則的細(xì)胞索狀排列，通常伴大量壞死細(xì)胞，核質(zhì)比例高，細(xì)胞質(zhì)少，染色質(zhì)稍粗糙，核深染，可見(jiàn)小核仁，核分裂象易見(jiàn)。

3.2 CT表現(xiàn)筆者綜合國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)［10-14］報(bào)道，根據(jù)腫瘤大小，CT上可出現(xiàn)2種影像表現(xiàn)。①當(dāng)腫瘤體積較大時(shí)（直徑＞5 cm），縱隔內(nèi)可見(jiàn)巨大軟組織密度影，密度不均勻，其內(nèi)可出現(xiàn)囊變壞死，極少數(shù)可見(jiàn)鈣化影。腫瘤與肺組織分界尚清晰，輪廓規(guī)整，邊緣光滑，鄰近肺組織受壓；但縱隔呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)時(shí)，常沿血管間隙生長(zhǎng)，周?chē)鹃g隙消失，易包繞血管及壓迫周?chē)彻芗皻夤艹霈F(xiàn)壓迫癥狀，因腫瘤來(lái)源于縱隔，因此表現(xiàn)出寬基底與胸膜連接、腫瘤與胸壁呈銳角而突向胸腔；縱隔未見(jiàn)明顯腫大淋巴結(jié)，鄰近肋骨未見(jiàn)明顯骨質(zhì)破壞征象，無(wú)胸腔積液。該病屬富血供腫瘤，增強(qiáng)掃描后腫瘤典型強(qiáng)化特征為中度不均勻強(qiáng)化，中心并可見(jiàn)多支薄壁血管影。本組4例均體積較大，產(chǎn)生較顯著的占位效應(yīng)，包括侵襲性生長(zhǎng)、縱隔受壓移位、與肺組織分界清晰、邊緣光滑，這些特點(diǎn)均可提示腫瘤來(lái)源于縱隔。本組4例增強(qiáng)掃描后均出現(xiàn)不均勻的明顯強(qiáng)化，符合文獻(xiàn)［10-14］報(bào)道。②當(dāng)腫瘤體積較小時(shí)（直徑＜5 cm），前縱隔上可見(jiàn)團(tuán)塊狀軟組織密度影，密度均勻，無(wú)囊變壞死及鈣化影，邊緣可見(jiàn)分葉，邊界尚清，增強(qiáng)掃描后均勻輕中度強(qiáng)化，無(wú)肋骨破壞及骨膜反應(yīng)，無(wú)胸腔積液。以上CT征象與胸腺癌難以鑒別，本組1例因腫瘤體積較

小誤診為胸腺癌。體積較小的MNC，若結(jié)合CT、臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查，可提高診斷準(zhǔn)確率。

3.3 鑒別診斷MNC主要與以下幾種病變相鑒別［15-17］：①胸腺瘤及胸腺癌，前縱隔軟組織腫塊，密度不均勻，其內(nèi)可見(jiàn)低密度壞死。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的強(qiáng)化程度低于相應(yīng)體積的B3型胸腺瘤及胸腺癌，前者實(shí)性部分一般為輕中度強(qiáng)化，后兩者呈明顯強(qiáng)化；胸腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤在發(fā)現(xiàn)時(shí)肺內(nèi)轉(zhuǎn)移率低于胸腺癌及B3型胸腺瘤。本組5例，直到病理確診時(shí)，全身未見(jiàn)明顯轉(zhuǎn)移。MNC患者可出現(xiàn)神經(jīng)內(nèi)分泌癥狀，胸腺瘤常合并重癥肌無(wú)力。②前縱隔生殖細(xì)胞瘤，前中上縱隔不規(guī)則軟組織腫塊，密度不均勻，其內(nèi)見(jiàn)低密度壞死，腫瘤內(nèi)部及邊緣無(wú)鈣化，腫瘤浸潤(rùn)生長(zhǎng)大血管周?chē)鹃g隙消失，可伴上腔靜脈綜合征，或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、胸膜種植轉(zhuǎn)移，增強(qiáng)掃描后腫塊輕中度強(qiáng)化；與MNC在CT影像上鑒別困難，可結(jié)合臨床癥狀及實(shí)驗(yàn)室檢查。③前縱隔孤立性纖維瘤，前縱隔內(nèi)巨大軟組織腫塊，邊界尚清，輪廓規(guī)整，邊緣光滑，與胸膜關(guān)系緊密，與胸壁呈銳角，增強(qiáng)掃描腫塊內(nèi)可見(jiàn)不均勻“地圖樣”明顯強(qiáng)化，并見(jiàn)多支迂曲薄壁血管影。

綜上所述，當(dāng)前縱隔出現(xiàn)巨大軟組織占位性病變時(shí)，出現(xiàn)以下特點(diǎn)應(yīng)該考慮到MNC的可能，前縱隔巨大軟組織腫塊，密度不均勻，其內(nèi)可見(jiàn)片狀低密度壞死，與縱隔分界不清，呈侵襲性生長(zhǎng)，包繞血管及氣管，與肺組織分界尚清，增強(qiáng)掃描腫塊內(nèi)可見(jiàn)不均勻中度強(qiáng)化并見(jiàn)血管影，遠(yuǎn)處組織未見(jiàn)明顯轉(zhuǎn)移征象。

圖1 男，63歲，咳嗽，氣憋3年，加重3 d圖1aCT肺窗示腫瘤與肺組織分界較清晰，邊緣光整，與胸壁呈銳角，氣管受壓圖1bCT縱隔窗示腫瘤密度不均勻，其內(nèi)見(jiàn)高低混雜密度影，腫瘤與縱隔軟組織粘連，分界不清，脂肪間隙消失，縱隔向左后方移位圖1c增強(qiáng)掃描示腫瘤后不均勻中度強(qiáng)化，其內(nèi)見(jiàn)多支血管影，腫瘤包繞上腔靜脈及升主動(dòng)脈

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2016-01-06）

10.3969/j.issn.1672-0512.2016.06.037

洪建平，E-mail：18779271477@163.com。