劉開(kāi)薇，任衛(wèi)東，徐 敏，孫 璐（中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院超聲科，遼寧 沈陽(yáng) 110004）

應(yīng)用三維超聲心動(dòng)圖診斷先天性二尖瓣瓣上狹窄環(huán)合并房間隔缺損1例

劉開(kāi)薇，任衛(wèi)東，徐 敏，孫 璐（中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院超聲科，遼寧 沈陽(yáng) 110004）

二尖瓣狹窄；房間隔缺損；超聲心動(dòng)描記術(shù)，三維

病例 男，8月，以“聽(tīng)診發(fā)現(xiàn)心臟雜音3天”為主訴入院。查體：心律齊，心音可，胸骨左緣2～3肋間可聞及Ⅲ級(jí)收縮期雜音。心電圖：T波倒置，ST段下移0.05～0.3mv，右室大？二維經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖顯示：左房、左室?。ㄗ蠓?jī)?nèi)徑：15.9mm，左室舒張末期內(nèi)徑：13.7mm），右心明顯增大 （右室內(nèi)徑：27.8mm），二尖瓣瓣環(huán)上方可見(jiàn)一個(gè)環(huán)膜樣結(jié)構(gòu)，房間隔中上部可見(jiàn)連續(xù)性中斷約16mm（圖1），肺動(dòng)脈內(nèi)徑增寬（肺動(dòng)脈內(nèi)徑：16.2mm）。三維實(shí)時(shí)超聲心動(dòng)圖清晰顯示了環(huán)膜狀結(jié)構(gòu)，并且其上可見(jiàn)一個(gè)6mm×8mm孔洞（圖3，4）。彩色多普勒顯示：左房血流經(jīng)過(guò)瓣上隔膜孔洞流向二尖瓣，該處血流速度加快，房間隔連續(xù)性中斷處可見(jiàn)大量左向右分流信號(hào)（圖2），三尖瓣探及中度返流信號(hào)。頻譜多普勒顯示：三尖瓣返流峰速約4.2m/s，間接估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓約75mmHg。超聲提示：①二尖瓣瓣上狹窄環(huán)；②房間隔缺損（繼發(fā)孔型），房水平左向右分流；③左心發(fā)育不良；④三尖瓣返流（中度），肺動(dòng)脈高壓（重度）。

患兒在全身麻醉，體外循環(huán)下行心內(nèi)直視手術(shù)。正中開(kāi)胸，探查可見(jiàn)心臟明顯增大，右房右室明顯增大，左室細(xì)小，取右心房切口，探查可見(jiàn)房間隔有一個(gè)約12mm的缺損，經(jīng)過(guò)缺損處，可見(jiàn)一個(gè)隔膜，其上交通孔直徑約7mm，縫牽引線后充分暴露，可見(jiàn)二尖瓣位于隔膜下方5mm處，二尖瓣發(fā)育良好，隔膜將左心房分為遠(yuǎn)近兩個(gè)部分，肺靜脈開(kāi)口及左心耳均在隔膜上，仔細(xì)沿隔膜根部將其小心切除并同期行房間隔缺損修補(bǔ)術(shù)。術(shù)后診斷與術(shù)前超聲診斷相符。術(shù)后10天復(fù)查超聲心動(dòng)圖，結(jié)果正常。

圖1 二維經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖顯示較小的左心，右心明顯增大，二尖瓣瓣環(huán)上方可見(jiàn)一個(gè)環(huán)膜樣結(jié)構(gòu)（SVMR），房間隔中上部可見(jiàn)連續(xù)性中斷。 圖2 可見(jiàn)左房血流經(jīng)過(guò)瓣上隔膜孔洞流向二尖瓣，該處血流速度加快，房間隔連續(xù)性中斷處可見(jiàn)大量左向右分流信號(hào)。 圖3，4 三維實(shí)時(shí)超聲心動(dòng)圖清晰顯示了環(huán)膜狀結(jié)構(gòu)，并且其上可見(jiàn)一個(gè)孔洞（SO）。

討論 二尖瓣瓣上狹窄環(huán)是一種十分罕見(jiàn)的先天性二尖瓣狹窄畸形，是胚胎發(fā)育時(shí)期心內(nèi)膜墊組織發(fā)育異常遺留的一個(gè)瓣上的組織環(huán)。病理改變主要是一個(gè)部分環(huán)形或完整環(huán)形的膜樣結(jié)構(gòu)附著于二尖瓣上方，部分膜樣結(jié)構(gòu)也可以直接附著于二尖瓣瓣上[1]。該病多合并二尖瓣本身畸形，如二尖瓣交界粘連、腱索縮短、乳頭肌異位及降落傘型二尖瓣等。該病通常也不是獨(dú)立存在，約有90%的患者合并其他的先天性心臟畸形，如房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主動(dòng)脈縮窄、法洛四聯(lián)癥等[2]。本例中的患者二尖瓣本身發(fā)育良好但合并了一個(gè)較大的房間隔缺損。在檢查過(guò)程中，彩色多普勒顯示出二尖瓣環(huán)起始水平處有高速的血流通過(guò)，即提示了我們要著重判斷該患者是否存在先天性的二尖瓣狹窄，同時(shí)也就高度敏感提示了是否有二尖瓣瓣上狹窄環(huán)存在的可能。

本例重點(diǎn)也在于強(qiáng)調(diào)了三維超聲心動(dòng)圖在對(duì)于該病診斷上的重要價(jià)值，它可以提供多個(gè)角度的切面用于對(duì)隔膜位置、形狀、及其交通孔大小做出初步判斷，這也就對(duì)該病與其他疾病如三房心等的鑒別診斷提供了重要依據(jù)。三房心的4個(gè)肺靜脈開(kāi)口部分或全部位于隔膜上方的副房?jī)?nèi)，左心耳開(kāi)口則位于隔膜下方的真房。

本病雖然十分罕見(jiàn)，但其術(shù)后結(jié)果均較為理想，超聲心動(dòng)圖對(duì)于該病有確診價(jià)值。

[1]Schidlow DN,Zaidi A,Gauvreau K,et al.Echocardiographic Characteristics of Annulo-Leaflet itral Ring[J].J Am Soc E-chocardiogr,2015,28(5):541-548.

[2]Baharestani B,Sadat Afjehi R,Givtaj N,et al.Supravalvar mitral ring:a case report[J].J Tehran Heart Cent,2012,7(2):82-84.

Congenital supravalvar mitral ring with atrial septal defect diagnosed by three-dimensional echocardiography:report of one case

LIU Kai-wei,REN Wei-dong,XU Min,SUN Lu
(Department of Ultrasound,Shengjing Hospital Affiliated to China Medical University,Shenyang 110004,China)

R541.1；R540.45

B

1008－1062（2016）01－0074－01

2015-06-06；

2015-07-01

劉開(kāi)薇（1990－），女，遼寧錦州人，在讀碩士研究生。E-mail：985340427@qq.com

任衛(wèi)東，中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院超聲科，110004。E-mail：renwd01@163.com