田萍,李陳,席一斌,劉康,崔龍彪,吳雨靜,印弘

·中樞神經(jīng)影像學(xué)·

脈絡(luò)叢腫瘤的影像學(xué)征象與病理對照分析

田萍,李陳,席一斌,劉康,崔龍彪,吳雨靜,印弘

目的:探討脈絡(luò)叢腫瘤(CPTs)的CT和MRI表現(xiàn)特征,提高影像診斷的準確性。方法:回顧性分析28例經(jīng)病理證實的CPTs患者的影像學(xué)資料,其中脈絡(luò)叢乳頭狀瘤(CPP)22例,非典型性脈絡(luò)叢乳頭狀瘤(ACPP)2例,脈絡(luò)叢癌(CPC)4例。全部病例均行CT平掃、MRI平掃及增強掃描。結(jié)果:28例CPTs患者中男16例,女12例,年齡5個月～66歲,中位年齡30歲。發(fā)病部位包括側(cè)腦室(12例)、第四腦室(8例)、橋腦小腦角區(qū)(6例)、三腦室(1例)和小腦蚓部(1例)。CPPs CT平掃多表現(xiàn)為較均勻等密度或稍高密度,其中6例伴有鈣化;腫瘤實性部分在T1WI上呈等或稍低信號, T2WI上呈等或稍高信號;MRI增強掃描示腫瘤實性部分及囊壁呈明顯強化。CPPs內(nèi)可見腫瘤血管,出血和囊變少見; APCCs更易發(fā)生囊變,可侵犯周圍腦實質(zhì),易出現(xiàn)瘤周水腫;CPCs可見瘤內(nèi)出血、囊變、腦實質(zhì)浸潤、沿腦脊液播散等改變。結(jié)論:脈絡(luò)叢腫瘤的CT和MRI表現(xiàn)具有一定的特征性,MRI能清晰顯示腫瘤的形態(tài)學(xué)改變,為手術(shù)方案的制定及預(yù)后判斷提供可靠的依據(jù)。

腦腫瘤;脈絡(luò)叢腫瘤;磁共振成像;病理學(xué)

脈絡(luò)叢腫瘤(choroid plexus tumor,CPTs)起源于腦室的脈絡(luò)叢上皮組織,其發(fā)病率較低,占顱內(nèi)原發(fā)腫瘤的0.4%～0.6%[1-2]。2007版WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤病理分類中,將脈絡(luò)叢腫瘤劃分為良性的脈絡(luò)叢乳頭狀瘤(WHO Ⅰ級)、非典型脈絡(luò)叢乳頭狀(WHO Ⅱ級)和脈絡(luò)叢癌(WHO Ⅲ級)[3]。非典型脈絡(luò)叢乳頭狀(atypical choroid plexus papillomas,ACPP)是脈絡(luò)叢腫瘤中新增的一個亞型,其非典型特征增加:高細胞密度,細胞核的多形性,壞死增加[4]。脈絡(luò)叢上皮腫瘤生物學(xué)行為各有不同,脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的生物學(xué)行為良好,預(yù)后好,手術(shù)完整切除可治愈,5年存活率高達100%;而脈絡(luò)叢癌(choroid plexus carcinomas, CPC)則為惡性、進展性腫瘤,5年存活率僅40%。ACPP的生物學(xué)行為介于兩者之間,目前僅有少數(shù)病例報道。由于CPTs的發(fā)生率較低,對其影像學(xué)表現(xiàn)往往認識不足,臨床上容易誤診。本文通過分析CPTs的影像學(xué)特征,旨在提高對脈絡(luò)叢腫瘤術(shù)前診斷的準確性。

材料與方法

搜集2006年7月-2015年7月第四軍醫(yī)大學(xué)西

京醫(yī)院經(jīng)病理證實的28例脈絡(luò)叢乳頭狀腫瘤患者的病例資料,其中CPP 22例,ACPP 2例,CPC 4例;男16例,女12例,年齡5個月～66歲,平均(30.0± 14.2)歲?；颊咧饕R床表現(xiàn)為頭痛、頭暈、四肢無力、行走不穩(wěn)、面部抽搐、頭圍增大伴意識障礙等。

使用GE LightSpeed 64排螺旋CT機,掃描參數(shù):120 kV,150 mA,層厚10 mm。使用Siemens Verio 3.0 T超導(dǎo)磁共振掃描儀和8通道頭線圈進行圖像采集。28例均行MRI平掃及增強掃描。平掃序列包括橫軸面T1WI(TR 250 ms,TE 2.50 ms)和T2WI(TR 4000 ms,TE 91 ms)、矢狀面T1WI(TR 440 ms,TE 2.46 ms)。增強掃描采用T1WI(TR 440 ms,TE 2.46 ms)行橫軸面、冠狀面及矢狀面掃描,層厚5～7 mm,層間距1 mm。對比劑為釓噴替酸葡甲胺,劑量0.2 mL/kg。

28例CPTs患者均行腫瘤全切或次全切手術(shù),標本經(jīng)10%甲醛溶液固定,石蠟包埋,HE染色;免疫組化主要觀察免疫標記物AE1/AE3、CK、EMA、Vim、S-100、Syn、GFAP及Ki67指數(shù)等。

結(jié) 果

1.病灶的影像學(xué)表現(xiàn)

28例中腫瘤位于腦室內(nèi)21例(位于側(cè)腦室12例,位于第四腦室8例,位于第三腦室1例),橋小腦角區(qū)6例,小腦蚓部1例。腦室內(nèi)脈絡(luò)叢腫瘤占75% (21/28),腦室外占25%(7/28)。腫瘤最大徑線為1.6～7.2 cm。CPPs腫塊邊緣多呈乳頭狀、分葉狀或淺分葉狀,邊界清楚,21例實性,1例呈多發(fā)小囊狀改變。ACPPs及CPCs腫瘤體積較大,2例APCCs均出現(xiàn)囊變壞死區(qū)、侵犯周圍腦實質(zhì)。CPPs出血、囊變較多見,并可見腦實質(zhì)浸潤、腫瘤沿腦脊液播散等改變。

22例CPPs中21例(21/22)為實性腫塊,形態(tài)呈類圓形3例、淺分葉狀8例、顆粒狀2例、不規(guī)則形6例;CT平掃表現(xiàn)為較均勻等或稍高密度,其中6例伴有鈣化;MRI表現(xiàn)為腫瘤實性部分在T1WI上呈等或稍低信號,T2WI上呈等或稍高信號;可見腫瘤血管,出血、囊變少見(圖1a～c)。1例(1/22)CPP表現(xiàn)為多發(fā)小囊狀占位,腫瘤體積較小,形態(tài)規(guī)則。

2例ACPPs表現(xiàn)為腫瘤實性部分在T1WI上呈等或稍低信號,T2WI上呈等或稍高信號,病灶內(nèi)可見囊變壞死區(qū),有輕度瘤周水腫,增強掃描顯示腫瘤實性部分及囊壁呈明顯強化(圖2a～c)。

4例CPCs表現(xiàn)為較大囊實性腫塊,其內(nèi)可見出血、壞死、囊變,腫瘤侵犯鄰近腦實質(zhì)。3例CPCs位于側(cè)腦室三角區(qū),T1WI上腫瘤實性部分呈稍低信號,囊性部分呈低信號;T2WI上腫瘤實性部分呈稍高信號,囊性部分呈高信號,周圍可見大量水腫帶;增強掃描顯示腫瘤實性部分及囊壁有明顯強化(圖3a～c);1例可見腫瘤沿腦脊液播散改變。1例CPCs位于小腦蚓部,表現(xiàn)為稍長T1、稍長T2信號實性腫塊,周圍伴有水腫,邊界不清。

22例CPPs中僅有4例出現(xiàn)輕度瘤周水腫,2例ACPPs及4例CPCs均出現(xiàn)瘤周水腫。9例CPTs引起腦積水,包括CPPs 6例,ACPPs 2例,CPCs 1例。

2.病理學(xué)表現(xiàn)

大體標本:CPPs呈灰白、灰紅色,質(zhì)軟,有包膜,多呈乳頭狀、小結(jié)節(jié)狀或絨毛顆粒狀,與腦組織分界清楚,其內(nèi)可見砂礫體形成,出血、囊變、鈣化和壞死較少見(圖1d);APCCs及CPCs無包膜,呈浸潤性生長,邊界不清。顯微鏡下表現(xiàn):CPP瘤體呈乳頭狀,類似于正常脈絡(luò)叢,由單層或假復(fù)層柱狀腫瘤上皮細胞圍繞纖維血管軸心而形成,細胞核為圓形或卵圓形,位于上皮基底部,核分裂象罕見;ACPPs內(nèi)細胞密度增加,核分裂像(≥2個/10 HPF)及核異形性增多(圖2d); CPCs內(nèi)瘤細胞呈巢狀分布,浸潤性生長,細胞核大、深染,極向紊亂,核分裂象多見(圖3d)。免疫組化檢查示AE1/AE3(+)21例、S100(+)28例、Vim(+)22例、CK(+)25例;GFAP(+)3例;CEA(+)4例。

討 論

1.脈絡(luò)叢乳頭狀腫瘤的臨床與病理

CPTs是起源于脈絡(luò)叢上皮細胞的一種少見的顱內(nèi)腫瘤,占顱內(nèi)腫瘤的0.4%～0.6%[1-2]。對男女發(fā)病率的報道差異較大[5],本組病例中,男性略多于女性,男女比例為4∶3。CPTs的臨床表現(xiàn)因腫瘤大小及部位的不同而不同,缺乏特異性,主要有顱內(nèi)壓增高和局限性神經(jīng)損害兩大類。本組患者的主要臨床表現(xiàn):嬰幼兒患者主要為頭顱增大、前囟張力高及易激惹;成人主要表現(xiàn)為頭暈、頭痛、嘔吐、四肢無力、顏面部疼痛和抽搐等,腫瘤位于側(cè)腦室者可有對側(cè)錐體束征,位于第四腦室者多有共濟運動障礙,橋小腦角區(qū)者多有顏面部疼痛、抽搐等。

與CPPs相比,ACPPs為低度惡性、惡性可能性不確定或交界性腫瘤,可手術(shù)切除,但術(shù)后可復(fù)發(fā),復(fù)發(fā)率是CPPs的4.9倍,患者的5年生存率接近100%[4]。ACPPs的診斷標準:WHO Ⅱ級,其非典型特征增加:細胞密度增高、核多形性、實質(zhì)性生長、乳頭狀結(jié)構(gòu)不清等,但主要區(qū)別在核分裂像有所增多,且唯一的診斷標準是核分裂像≥2個/10 HPF[6]。CPCs診斷標準明確,即至少出現(xiàn)以下5項中的4項方可診斷:核分裂象多見(通常＞5個/10個HPF)、細胞密度增加、核多形、呈實性片狀生長、壞死。

2.脈絡(luò)叢乳頭狀腫瘤影像學(xué)表現(xiàn)

CPTs可以發(fā)生于任何年齡,2歲以前比較常見,將近80%CPTs發(fā)生于兒童[7]。本組發(fā)病年齡偏大,與文獻報道不一致,18歲以下有9例,2歲以下僅有一例,可能與我院無小兒外科有關(guān)。發(fā)病部位是其特征之一,兒童常發(fā)生于側(cè)腦室,成人常發(fā)生于四腦室,其中絕大多數(shù)位于有脈絡(luò)叢存在的腦室內(nèi),脈絡(luò)叢腫瘤發(fā)生的部位與正常脈絡(luò)叢數(shù)量有關(guān)。一項Meta分析中統(tǒng)計了857例CPTs患者,結(jié)果顯示54%的腫瘤位于側(cè)腦室,26%位于四腦室,11%位于三腦室,8%位于橋小腦角區(qū)[8]。本組病例中42.0%位于側(cè)腦室,28. 5%位于四腦室,3.5%位于三腦室,21.0%位于橋小腦角區(qū),與文獻報道基本一致。發(fā)生于其它部位的CPTs比較罕見,至今僅有少數(shù)個案報道,可發(fā)生于橋腦、松果體區(qū)、垂體和小腦半球等部位[9-11]。

本組22例CPPs中位于側(cè)腦室7例,四腦室8例,橋小腦角區(qū)6例,三腦室1例。有文獻報道,約25%CPPs在CT圖像上可見斑點狀鈣化[12]。本組有6例可見腫瘤內(nèi)鈣化,其中2例為團塊狀鈣化、4例為斑片狀鈣化。本組CPPs的MRI表現(xiàn)有一定特點:22例中21例為實性病灶,形態(tài)呈類圓形3例、淺分葉狀8例、顆粒狀2例、不規(guī)則形6例,病灶于T1WI上呈

低或等信號,T2WI上呈等或稍高信號;僅1例(1/22)呈多發(fā)小囊狀改變。均未見腫瘤侵犯周圍組織,僅2例可見輕度瘤周水腫。由于脈絡(luò)叢含有較多穿支血管且無血腦屏障,因此增強掃描表現(xiàn)為明顯不均勻強化,瘤內(nèi)可見細小顆粒狀或桑椹樣不均勻強化區(qū)是CPPs的特征性征象[13]。國內(nèi)有學(xué)者報道了12例四腦室CPPs,均有不同程度的腦積水[14],而本組中僅3例(3/8)四腦室CPPs、2例(2/7)側(cè)腦室CPPs和1例(1/6)橋小腦角區(qū)CPPs引起腦積水,因此在診斷CPPs時不能將伴發(fā)腦積水作為特定的診斷依據(jù)。

APCCs未在經(jīng)典的脈絡(luò)叢腫瘤分類中列出,目前對其僅有少量個案報道。本組僅有2例APCCs,均為男性,1例12歲、1例20歲;1例位于右側(cè)側(cè)腦室體部,1例位于左側(cè)側(cè)腦室三角區(qū);腫瘤實性部分在T1WI及T2WI上多呈等信號,相鄰腦室均有不同程度的局限性擴張,腫瘤與鄰近的側(cè)腦室壁分界欠清,瘤周腦實質(zhì)內(nèi)均可見水腫信號;增強掃描示腫瘤實性部分、囊壁及分隔呈明顯強化。上述表現(xiàn)與國內(nèi)學(xué)者的報道基本一致[15]。術(shù)中見2例腫瘤均與脈絡(luò)叢組織關(guān)系密切或者無明顯分界。ACPPs為低度惡性、惡性不確定或交界性腫瘤,可手術(shù)切除,手術(shù)完全切除一般可治愈,但術(shù)后可復(fù)發(fā),復(fù)發(fā)率是CPP(WHO Ⅰ級)的4.9倍,患者的5年生存率接近100%。

CPCs是一種非常少見的顱內(nèi)惡性腫瘤,好發(fā)于側(cè)腦室三角區(qū),其次為四腦室[16]。CPCs常見于嬰兒和兒童,80%發(fā)生于18歲之前,占所有脈絡(luò)叢腫瘤的20%～40%[16]。本組有4例CPCs均為單發(fā),3例發(fā)生于側(cè)腦室三角區(qū),左側(cè)2例,右側(cè)1例;1例發(fā)生于小腦蚓部。3例側(cè)腦室三角區(qū)CPCs有較典型的MRI表現(xiàn):病灶體積較大,呈囊實性分葉狀病灶,內(nèi)部可見較多囊變、壞死區(qū),有2例伴有出血,灶周可見大片水腫帶,占位效應(yīng)明顯,侵犯周圍腦實質(zhì)。本組有1例C PCs位于小腦上蚓部,以往的文獻中未見有位于該部位的報道。此例病灶呈稍長T1、稍長T2信號實性腫塊,DWI上呈稍低信號,邊界不清,周圍見片狀水腫區(qū),因缺乏脈絡(luò)叢癌的典型特點,術(shù)前診斷困難,被誤診為轉(zhuǎn)移瘤、淋巴瘤。CPCs血供豐富,生長迅速,患者的5年生存率僅為40%左右[17]。國外有文獻報道, CPCs可沿腦脊液播散種植轉(zhuǎn)移至腦室、腦池以及椎管內(nèi),發(fā)生率約為12%～30%[18],本組有1例出現(xiàn)腦脊液播散轉(zhuǎn)移,因此術(shù)前行脊椎MRI檢查是非常有必要的。

綜上所述,脈絡(luò)叢腫瘤的影像學(xué)表現(xiàn)具有一定的特征性,結(jié)合CT及MRI可以做出準確的診斷。病灶內(nèi)信號混雜(伴出血、壞死)、腦實質(zhì)浸潤、沿腦脊液播散等征象有助于對CPTs的進一步分型,但最終確診需依賴于組織病理學(xué)檢查。

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Choroid plexus tumor:a comparative study between CT and MRI and correlated with pathology

TIAN Ping,LI Chen,XI Yi-bin,et al.Department of Radiology,Xijing Hospital,the Fourth Military Medical University,Xi'an 710032,P.R.China

Objective:To study MRI and CT features of choroid plexus tumors,thus to improve the accuracy of imaging diagnosis.Methods:Imaging data of 28 patients with pathologically proved choroid plexus tumors(CPT)were analyzed retrospectively,including 22 cases with choroid plexus papillomas(CPP),2 cases with atypical choroid plexus papillomas (ACPP),and 4 cases with choroid plexus carcinomas(CPC).All the patients underwent plain CT,non-enhanced and enhanced MRI.Results:Among 28 cases of choroid plexus tumors,there were 16 males and 12 females,aged from 5 months to 66 years with median age of 30 years.Twelve tumors were located in the lateral ventricle,8 were in the fourth ventricle,6 in the cerebellopontine angle,one in the third ventricle and one in the cerebellar vermis.The CPPs appeared as lobulated masses with homogeneous intermediate or slightly high density on plain CT images,calcification could be seen in 6 cases.The CPPs showed iso- or slightly hypointense on T1WI,iso- or slightly hyperintense on T2WI;solid areas,cystic wall and septations in the tumors were significantly enhanced.Tumor vessels were visible in some CPPs,but hemorrhage and cystic changes were uncommon.Cystic changes,infiltration of brain parenchyma and peritumoral edema were common findings in ACPPs.cystic changes,hemorrhage,infiltration of brain parenchyma,and cerebrospinal fluid dissemination could be seen in CPCs.Conclusion:Choroid plexus tumor has certain characteristic features on CT and MRI,MRI can clearly show the morphological details of the tumor,thus can be more helpful for surgical planning and prognostic evaluation.

Brain neoplasm;Choroid plexus tumor;Magnetic resonance imaging;Pathology

R739.41;R445.2;R814.42

A

1000-0313(2016)04-0346-04

10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.04.015

2015-09-30

2016-01-18)

710032 西安,第四軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院放射科

田萍(1989-),女,陜西榆林人,碩士研究生,主要從事中樞神經(jīng)系統(tǒng)影像學(xué)研究工作。