胡若凡,李頂夫

·腹部影像學·

膀胱假肉瘤性肌纖維細胞增生(附3例報告及文獻復習)

胡若凡,李頂夫

目的:探討膀胱假肉瘤性肌纖維母細胞增生的臨床表現(xiàn)、病理、影像學特點。方法:回顧性分析3例經(jīng)手術及病理證實的膀胱假肉瘤性肌纖維母細胞增生的臨床、CT、MRI和病理學表現(xiàn),并復習相關文獻。結果:3例膀胱假肉瘤性肌纖維母細胞增生主體位于膀胱前壁或頂壁,CT及MRI表現(xiàn)為不均勻實性軟組織腫塊,突向膀胱腔內,局部膀胱壁增厚,膀胱外周脂肪結構渾濁,增強掃描呈不均勻較明顯強化,有延遲強化。3例患者均行膀胱部分切除,術后隨訪2～4年均未發(fā)現(xiàn)復發(fā)。結論:膀胱假肉瘤性肌纖維母細胞增生是一種良性病變,但易誤為膀胱惡性腫瘤,CT及MRI檢查對兩者的診斷及鑒別診斷有一定價值。

膀胱腫瘤;假肉瘤性肌纖維母細胞增生;磁共振成像;體層攝影術,X線計算機;鑒別診斷

膀胱假肉瘤性肌纖維母細胞增生(pseudosarcomatous myofibroblastic proliferation,PMP)是一種不常見的膀胱瘤樣病變,其發(fā)病機制尚不清楚,甚至長時間內對其命名也不統(tǒng)一,曾用名有假性肉瘤、假肉瘤性纖維黏液瘤、術后梭形細胞結節(jié)、術后假瘤和漿細胞肉芽腫等[1],2006年Harik等[2]建議將其統(tǒng)一命名為膀胱假肉瘤性肌纖維母細胞增生。PMP的臨床及影像表現(xiàn)均極類似于惡性腫瘤,術前常被誤診,甚至進行了不必要的放化療或膀胱全切除術[2-3]。筆者回顧性分析3例經(jīng)手術及病理證實的膀胱假肉瘤性肌纖維母細胞增生患者的臨床及影像學資料,旨在提高對本病的認識,減少誤診。

材料與方法

病例1,女,33歲,因無痛性肉眼血尿數(shù)天來本院就診,無其它伴隨癥狀。既往有剖腹產(chǎn)史。B超檢查發(fā)現(xiàn)膀胱前壁腫塊。膀胱鏡檢提示“癌肉瘤”。CT提示膀胱前壁菜花狀腫塊,考慮膀胱癌?；颊咴贑T檢查后2個月于本市另一醫(yī)院行膀胱部分切除術,術后病理診斷為膀胱假肉瘤性肌纖維母細胞增生。術后每半年外院B超復查,隨訪2年無陽性發(fā)現(xiàn)。

病例2,男,33歲,因肉眼血尿2天入院。患者呈持續(xù)性血尿,有血塊,輕度尿痛,無尿頻、尿急。2年前曾有"直腸脫垂"及"腸粘連"手術史。入院前外院B超提示膀胱上壁占位,腔內巨大血塊。入院后常規(guī)實驗室檢查提示輕度貧血(紅細胞2.83×109/L,血紅蛋白87g/L)。膀胱鏡檢見膀胱頂壁菜花狀腫塊伴出血。CT及MRI檢查顯示膀胱頂壁腫塊,考慮膀胱癌。入院后行膀胱部分切除術,病理診斷為假肉瘤性肌纖維母細胞增生。術后隨訪2年無復發(fā)。

病例3,男,81歲,因下腹脹痛后突發(fā)洗肉水樣尿2天入院?；颊呷朐呵?6個月曾因體檢行膀胱超聲及MRI掃描,未見明顯異常。入院后CT檢查:臍尿

管與膀胱交界處可見較大菜花樣腫塊,考慮膀胱癌。膀胱鏡檢提示膀胱癌。CT檢查2周后行膀胱部分切除術,病理診斷為假肉瘤性肌纖維母細胞增生。隨訪4年未見復發(fā)。

CT檢查使用Siemens?64排螺旋CT機,常規(guī)行CT平掃和三期動態(tài)增強掃描,層厚2 mm,并行三維圖像重組。對比劑為碘帕醇,總量80～90 mL,注射流率3 mL/s,延遲時間:動脈期為28 s,靜脈期60 s,延遲期2～3 min;MRI檢查采用使用Siemens 1.5 T磁共振成像儀,常規(guī)行MRI平掃和橫軸面、冠狀面和矢狀面三期增強掃描,?。對比劑為釓雙胺注射液(歐乃影),總量15 mL,延遲時間:動脈期為20 s,靜脈期60 s,延遲期為3 min。

結 果

3例膀胱病變均為單發(fā),呈盤狀或結節(jié)狀附著于膀胱頂壁或前壁,主體位于膀胱腔內,附著處可呈窄基底或寬基底,病灶最大徑在左右及上下方向較對稱,病灶最大徑3.1～4.1 cm,病灶局部及鄰近膀胱壁增厚,周圍腹膜、網(wǎng)膜脂肪結構渾濁。CT平掃示腫塊為實性,呈稍欠均勻的稍低密度,CT值24～40 HU,可有輕度分葉,邊緣欠規(guī)整,其內可見單發(fā)或多發(fā)小囊變壞死區(qū),病灶內均未見鈣化(圖1a)。增強掃描:動脈期示病灶呈中等強化,略欠均勻,CT值為52～55 HU;靜脈期示病灶強化更明顯,CT值為73～93 HU,強化程度高于腹直肌和膀胱壁,病灶內囊變壞死區(qū)顯示更清晰(圖1b);延遲期掃描示腫塊持續(xù)強化,與靜脈期強化程度相似(圖1c)。1例患者在膀胱鏡活檢術后4 d行MRI檢查:平掃顯示病灶表面有弧形明顯異于深部的信號帶,為活檢術后改變;病灶呈等T1、稍長T2信號,略欠均勻,其內可見散在小斑片狀長T2信號,為壞死囊變區(qū)(圖2a、b);DWI上病灶信號未見明顯增高(圖2c),ADC圖上病灶信號與周圍正常膀胱壁信號相似,未見明顯信號減低區(qū)(圖2d);增強掃描動脈期示病灶較明顯強化,靜脈期強化更明顯,延遲期強化程度與靜脈期相似,膀胱壁明顯增厚,其強化特點與腫塊基本相同;膀胱周圍腹膜脂肪結構渾濁(考慮到2例有相應區(qū)域手史術,不能確定是否與PMP相關)。

術中所見:腫瘤切面灰白、灰褐色,質中,部分似黏液、膠凍樣,腫瘤與膀胱壁分界不清,無包膜。病理片鏡下所見:梭形細胞增生呈束狀,間質明顯水腫、疏松,部分區(qū)域呈黏液樣變;梭形細胞細長,胞質呈淡紅色,核呈橢圓形伴有輕度異形,部分核呈空泡狀、可見明顯核仁、核分裂象可見;間質內可見少量淋巴細胞和嗜中性粒細胞浸潤;腫瘤細胞在膀胱壁肌層間生長,局部可見紅細胞外滲。免疫組化檢查:2例ALK(+),SMA弱(+),Desmin(-),P53(+),1例CK(+),CD34血管內皮(+),CD31血管內皮(+),calponin弱(+), ki-67約15%(+),actin局灶弱(+)。

討 論

1.發(fā)病機制

PMP是一種少見病變,可發(fā)生于泌尿生殖系統(tǒng)的任何部位,包括前列腺、尿道、輸尿管及膀胱[3]。關于其病因,到目前仍無定論,少數(shù)病例可能與炎癥或手術器械創(chuàng)傷有關[2],大部分患者無明確誘因。本組3例中有2例曾有相應區(qū)域的手術史,對該學說有一定佐證。長期以來,對PMP是作為一種腫瘤性病變還是反應性增生一直存在爭議。1980年Roth等[4]首次報道40例膀胱梭形病變,因類似于結節(jié)性筋膜炎而稱之為假肉瘤樣反應。國內2001年劉群等[5]報道4例PMP,他們認為這是一種良性、非腫瘤性肌纖維母細胞增殖。2006年Harik等[2]報道了42例膀胱梭形細胞病變,分析了它們的組織形態(tài)學及生物學行為、免疫組化特征,根據(jù)病變有膀胱外生長、局部浸潤、表達細胞角蛋白和部分病例有ALK基因易位的特點,他們認為PMP可能為一種伴有有限生長潛能的腫瘤性病變。關于PMP是否為炎性肌纖維母細胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)成員之一,Harik等[2]認為IMT是一種潛在惡性或低度惡性腫瘤,有局

部復發(fā)傾向,應該與P M P嚴格區(qū)分。

2.臨床及病理特征

本病可發(fā)生于任何年齡,青年人多見(半數(shù)以上病例發(fā)生于10～20歲),女性患者多見[3]。由于腫瘤是外生性生長并常并發(fā)潰瘍,故無痛性血尿是最主要的臨床表現(xiàn),也可合并尿痛、尿儲留或尿失禁,可引起貧血。病變可發(fā)生于膀胱內任何部位,最常見為頂壁,三角區(qū)極少發(fā)生[2]。腫塊大小不定,最大者可達10 cm,一般不超過6 cm,多表現(xiàn)為息肉樣或黏膜下腫塊,可局部浸潤膀胱壁,并可向膀胱外生長累及膀胱周圍脂肪,甚至侵及腹膜或腹壁。完整電切或膀胱部分切除是治療本病的有效手段,不需要進行任何輔助治療,迄今文獻報道僅1例在電切術后有局部復發(fā),未見腫瘤轉移的報道[3]。本組病例中,2例為青年人,1例為青年女性;3例均以肉眼血尿為首發(fā)癥狀,1例入院后實驗室檢查提示輕度貧血;2例病變位于頂壁,大小3.1～4.1 cm,病變浸潤膀胱壁,膀胱外脂肪結構渾濁可見;3例均行膀胱部分切除術,術后未進行輔助治療,隨訪2～4年均未見復發(fā)。

Harik等[2]總結42例病變的病理特點:由星形細胞和梭形細胞組成,排列于有大量炎細胞的黏液樣背景中,在黏膜表淺部位更顯著,而呈束狀排列的富細胞區(qū)則位于病變深部;不典型特征包括核分裂象(0～20/ 10 HPF,中位數(shù)1/10 HRF,無異形性)、壞死(22/42)、浸潤至肌層(28/32)和擴散至周圍血管脂肪組織(3/ 8);免疫組化檢查顯示CK(31/33)、SMA(23/34)、desmin(21/35)和ALK蛋白(12/26)呈陽性表達;4例(4/6)經(jīng)FISH證實有ALK-1易位;大多數(shù)患者的核分裂象少于5/10 HRF,52%的病變有壞死和32%侵及固有肌層。本組患者的病理結果基本符合上述表現(xiàn):梭形細胞增生,部分區(qū)域呈黏液樣背景,核分裂象及異形性未見,間質內可見少量淋巴細胞浸潤。2例ALK(+),SMA少數(shù)弱(+),Desmin(-),P53(+),1例CK(+),CD34血管內皮(+),CD31血管內皮(+),calponin弱(+),ki-67約15%(+),actin局灶弱(+)。

3.影像學表現(xiàn)

關于膀胱PMP的CT表現(xiàn)國內有少量文獻報道[6-9],而關于其MRI表現(xiàn)目前未發(fā)現(xiàn)國內有文獻報道。本組3例均行CT檢查,1例行MRI檢查,可見病灶主體位于膀胱腔內頂壁或前壁,呈寬基底或窄基底附于膀胱壁,局部膀胱壁不同程度增厚。病灶為實性,

略欠均勻,外緣呈結節(jié)狀或盤狀,增強掃描動脈期即有中等強化,持續(xù)時間長,延遲掃描可見強化更明顯。部分病灶可與臍尿管分界不清,臍尿管呈腫塊樣增厚。MRI由于其多參數(shù)、多方位成像的特點,在顯示病變成分、范圍、膀胱壁浸潤程度及周圍組織受累程度等方面均優(yōu)于CT,對腫塊內小灶狀壞死的顯示更清晰、可靠。病灶在DWI上呈低信號,ADC圖上呈等信號,與常見惡性腫瘤在DWI上呈高信號、ADC圖上信號減低的特點有明顯不同,提示PMP病灶中水分子擴散不受限,不同于惡性病變的特點。但由于本組患者例數(shù)較少,關于PMP的MRI信號特點還需進一步驗證。PMP的局限性浸潤表現(xiàn)與膀胱常見惡性腫瘤如平滑肌肉瘤、肉瘤樣癌和膀胱癌等不易區(qū)別,尤其在兒童病例中,PMP與黏液平滑肌肉瘤及胚胎性橫紋肌肉瘤等,僅從影像學表現(xiàn)來看鑒別非常困難,最終診斷常需依賴于組織學檢查[1]。其它鑒別診斷主要有以下2種。①膀胱癌:發(fā)病年齡較大,男性常見。起源于膀胱黏膜層,多見于膀胱三角區(qū)及兩側壁,以動脈期強化較明顯,延遲期強化消退;②臍尿管癌:多為囊實混合性腫塊,病灶主體位于膀胱腔外,多數(shù)長軸與臍尿管走行一致,自前上向后下走行,在矢狀面重組圖像中顯示較清楚,可累及膀胱壁或侵入膀胱腔內。

綜上所述,PMP作為一種發(fā)生在膀胱內的少見的良性病變,其腫塊樣外觀、局部膀胱壁及壁外脂肪浸潤的特征常易被誤診為惡性腫瘤,在術前提示該病變的可能是非常重要的。雖然其臨床及影像表現(xiàn)缺乏特異性,但仍有一定特征。影像科醫(yī)師在提高對該病的認識之后,仔細分析病灶的MRI及CT表現(xiàn),能夠做出較正確的術前診斷,提示該病的可能,從而幫助臨床采取正確的手術方式,避免不必要的放化療及過度切除。

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Pseudosarcomatous myofibroblastic proliferation of the uninary bladder:imaging analysis and literature reviews

HU Ruo-fan,FENG Yu-xin,WANG Ni,et al.Department of Radiology,the First Affiliated Hospital,Shenzhen University,Guangdong 518035,China

Objective:To investigate the clinical manifestations,pathological and imaging features of pseudosarcomatous myofibroblastic proliferation(PMP)of uninary bladder.Methods:Clinical manifestations,pathological and imaging features of three patients with pathologically proved PMP were retrospectively analyzed and related literatures were reviewed. Results:The lesions of all three cases were located in the anterior wall or top wall of the bladder,and presented as heterogeneous solid mass protruding toward lumen,with localized thickening bladder wall and blurred fat spaces outside the bladder, obviously heterogeneous enhancement and delayed enhancement On CT and MRI.Three patients were followed up for 2～4 years after partial cystectomy and no recurrence was found.Conclusion:Pseudosarcomatous myofibroblastic proliferation is a rare type of benign lesions arised from bladder and often misdiagnosed as a malignant neoplasm,clinically,CT and MRI are of great value in the diagnosis and differential diagnosis of PMP.

Bladder neoplasm;Pseudosarcomatous myofibroblastic proliferation;Magnetic resonance imaging; Tomography,X-ray computed;Differentiation diagnosis

R445.2;R737.14

A

1000-0313(2016)04-0373-04

10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.04.021

2015-12-08

2016-02-25)

518035 廣東,深圳市第二人民醫(yī)院放射科

胡若凡(1978-),女,廣東汕頭人,主治醫(yī)師,主要從事盆腔及骨關節(jié)影像學研究工作。