汪翔 張協(xié)軍 宮崧峰 李維平

(安徽醫(yī)科大學附屬深圳市第二人民醫(yī)院臨床醫(yī)學院神經外科，廣東 深圳 518000)

·病例報告·

海綿竇起源垂體瘤1例報道并文獻復習

汪翔 張協(xié)軍 宮崧峰 李維平*

(安徽醫(yī)科大學附屬深圳市第二人民醫(yī)院臨床醫(yī)學院神經外科，廣東 深圳 518000)

海綿竇; 垂體瘤; 顱咽管瘤; 垂體囊腫

異位垂體腺瘤(ectopic pituitary adenoma)臨床較為少見，是胚胎發(fā)育過程中殘留于鞍外的垂體組織發(fā)生的腫瘤，與鞍內正常垂體不相連。這種胚胎的殘余物可以具有激素活性及反饋的作用，文獻報道海綿竇起源的異位垂體瘤的發(fā)生率小于3%[1,2]?，F將深圳市第二人民醫(yī)院收治的1例海綿竇起源垂體瘤患者的臨床資料報道如下。

患者男性，45歲，因“性功能下降1年”于2015年07月22日入院?；颊?年前出現性功能下降，前往當地醫(yī)院體檢，未發(fā)現明顯異常。入院查體：神志清楚，雙側瞳孔等大等圓，直徑約3 mm，對光反應靈敏，無陽性體征。輔助檢查：人催乳素大于200 ng/ml，睪酮127.39 mU/ml，其他激素水平正常。頭顱CT：鞍區(qū)見一類圓形稍高密度腫塊影，大小約1.4 cm×1.6 cm×1.8 cm，病灶界限清晰，右側頸內動脈海綿竇段受病灶包繞，管腔未見明顯狹窄。頭顱MRI平掃：鞍區(qū)見較大類圓形軟組織腫物，腫塊邊界清晰，大小約1.5 cm×1.5 cm×1.8 cm，病灶向雙側侵犯海綿竇，包繞右側頸內動脈(圖1～4)。

入院完善相關檢查后于2015年07月25日在全麻下行經鼻內鏡下垂體腺瘤切除術。術中于中鼻甲根部前方切開鼻中隔黏膜，剝向后方，顯露鼻中隔根部、蝶竇開口。磨除鼻中隔根部骨質，磨除蝶竇底壁，顯露雙側頸內動脈隆起，及后方斜坡隱窩，見鞍底下陷。左側頸內動脈隆起處骨質缺失，磨除右側鞍底骨質，鉤刀切開鞍底硬腦膜，見腫瘤位于右側海綿竇內，與正常垂體組織分界良好，腫瘤質軟，血管一般，大小約1 cm ×1 cm，垂體包膜完整，將腫瘤分塊切除。術后病理：瘤細胞呈片狀或巢狀排列，細胞胞漿淡染或紅染，細胞核卵圓，核仁居中，間質血管充血、出血，提示垂體腺瘤(圖5)。手術過程順利，術后顱腦CT復查，原鞍區(qū)高密度影消失，術后患者激素水平下降?；颊咧聊壳半S訪一個月復查顱腦MRI示原鞍區(qū)較大異常軟組織腫物已切除，催乳素、睪酮水平恢復正常。

圖1 MRI冠狀位T1相為中等信號，鞍區(qū)見較大類圓形軟組織腫物，腫塊邊界清晰

圖2 MRI冠狀位T2相為等信號、其內可見少許高信號 ，鞍區(qū)腫塊邊界清晰

圖3 MRI冠狀位增強相可見強化、尚均勻，可見腫塊明顯強化，分界清楚

圖4 MRI橫斷位增強相可見強化、尚均勻，病灶向雙側侵犯海綿竇，包繞右側頸內動脈

圖5 病理報告提示瘤細胞呈片狀或巢狀排列，細胞胞漿淡染或紅染，細胞核卵圓，核仁居中，間質血管充血、出血，提示垂體腺瘤(HE,×100)

討論：異位垂體腺瘤發(fā)生率很低，臨床上較為少見，其好發(fā)的主要部位有蝶骨、蝶竇，其次還有海綿竇、鼻咽、鼻腔、鞍旁、斜坡、顳骨和腦室等部位[3]。目前對異位垂體腺瘤的病因有兩種觀點：一是來源于鞍內垂體腺瘤的播散和種植性轉移，即通過垂體腺瘤靜脈叢的血流播散到遠隔部位；另一方面，在垂體瘤切除的手術過程中，腫瘤細胞可經腦脊液循環(huán)播散種植于腦內其他部位。二是在胚胎發(fā)育過程異位殘留的垂體細胞可再生成異位的垂體腺瘤[4]；本例垂體腺瘤生長于海綿竇，術中所見垂體包膜完整，非垂體組織內膨出，來源于胚胎發(fā)育過程中異位垂體細胞再生的可能性大。

異位垂體腺瘤的臨床表現根據瘤體發(fā)生的部位、腺瘤的類型等不同，主要表現為局部破壞、占位效應及內分泌改變。其中局部破壞及占位效應所產生的臨床表現有：頭痛、鼻阻、視力改變、癲癇及鼻出血等；此外，根據異位垂體腺瘤內分泌類型不同可產生相應的臨床癥狀，如泌乳素性垂體腺瘤可表現為女性的停經泌乳，男性的性欲低下；生長激素分泌型垂體腺瘤表現為巨人癥、手足粗大；促腎上腺皮質激素分泌型垂體腺瘤表現為向心性肥胖、滿月臉等等[5]。影像學表現上CT一般為等或高密度，鈣化不顯著，增強后可表現為中度鈣化。MRI上T1相為等信號，T2相為高信號，可伴有出血及壞死等表現。因此異位垂體腺瘤的診斷需結合上述的臨床表現以及影像學檢查的結果綜合分析[6]。其中應特別注意一些無功能性的異位垂體腺瘤需要結合臨床癥狀及影像學資料等，詳細與顱咽管瘤、垂體囊腫及鞍結節(jié)腦膜瘤等進行鑒別。本例海綿竇起源性的垂體腺瘤主要表現為激素水平的改變，局部破壞和占位效應導致的臨床表現不明顯。其中泌乳素大于200 ng/ml，溴隱亭試驗陽性，可確診為泌乳素性垂體腺瘤。但是影像學上，CT與MRI很難看出該腫瘤是起源于海綿竇還是垂體組織，術前綜合分析還是傾向于診斷為腦垂體起源性的垂體腺瘤，然而術中能見完整的垂體包膜，最終明確為海綿竇起源性的異位垂體瘤。從目前文獻報道來看，異位垂體腺瘤的治療首選手術治療，因腺瘤通常為良性，一般預后良好，少數異位垂體腺瘤應輔助放射治療[7,8]。

1Hamon M,Coffin C,Courtheoux P,et al. Case report:cushing disease caused by an ectopic intracavernous pituitary microadenoma:case report and review of the literature [J]. J Comput Assist Tomogr,2003,27(3):424-426.

2Melmed S. Pituitary tumors [J]. Endocrinol Metab Clin North Am,2015,44(1):1-9.

3黃清玲,劉文,肖朝勇,等. 異位垂體瘤的影像學表現及臨床分析 [J]. 中華神經外科雜志,2013,29(5):498-500.

4李樹華,李春秋,董衛(wèi)東,等. 鼻咽蝶竇異位垂體瘤一例 [J]. 中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2008,43(1):66-67.

5Patronas NJ,Liu CY. State of art imaging of the pituitary tumors [J]. J Neurooncol,2014,117(3):395-405.

6Yang BT,Chong VF,Wang ZC,et al. Sphenoid sinus ectopic pituitary adenomas:CT and MRI findings [J]. Br J Radiol,2010,83(987):218-224.

7Kopczak A,Renner U,Karl Stalla G. Advances in understanding pituitary tumors [J]. F1000Prime Rep,2014,6:5.

8林順安,王守森. 垂體腺瘤的質地及相關因素研究現狀 [J]. 中華神經外科疾病研究雜志,2013,12(5):475-477.

1671-2897(2016)15-371-02

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汪翔，碩士，E-mail:doctorwang126@126.com

*通訊作者：李維平，教授，E-mail:liweiping60@yahoo.com.cn

2015-08-13；

2015-09-20)