李玉呈 王友偉 齊文濤 武永康

(揚(yáng)州大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院神經(jīng)外科，江蘇 揚(yáng)州 225000)

·病例報(bào)告·

單純椎管內(nèi)硬脊膜外海綿狀血管瘤1例報(bào)告及文獻(xiàn)回顧

李玉呈 王友偉 齊文濤 武永康*

(揚(yáng)州大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院神經(jīng)外科，江蘇 揚(yáng)州 225000)

硬脊膜外; 海綿狀血管瘤; 核磁共振成像

中樞神經(jīng)系統(tǒng)海綿狀血管瘤是血管畸形發(fā)育錯(cuò)構(gòu)瘤，也稱為海綿狀瘤或海綿狀畸形或靜脈，占所有腦血管畸形的8%～15%，而發(fā)生于椎管內(nèi)硬脊膜外的海綿狀血管瘤較罕見(jiàn)，但其影像學(xué)表現(xiàn)卻具有其特征性。2015年6月16日我科診治T1～T2椎管內(nèi)硬脊膜外海綿狀血管瘤一例?，F(xiàn)報(bào)告如下：

患者老年男性，因“雙側(cè)下肢麻木一年余，加重半個(gè)月”入院。神經(jīng)系統(tǒng)查體：意識(shí)清楚，四肢肌力、肌張力正常，右側(cè)季肋區(qū)及左膝關(guān)節(jié)以下平面痛覺(jué)及觸覺(jué)減退，生理反射存在，雙側(cè)病理征陰性。MRI提示：T1～T2水平椎管內(nèi)硬膜外有一大小約0.9 cm×2.9 cm腫物，T1呈等信號(hào)，T2呈高信號(hào)，腫物與脊髓間可見(jiàn)條狀低信號(hào)影，腫物邊界清楚，信號(hào)均勻，局部脊髓明顯受壓變細(xì)，伴蛛網(wǎng)膜下腔變窄，受壓脊髓信號(hào)無(wú)明顯異常，增強(qiáng)掃描示腫物明顯強(qiáng)化，臨近椎體及附件未見(jiàn)明顯破壞(圖1)。查無(wú)手術(shù)禁忌后，于2015年6月19日在全麻下行腫物切除術(shù)，取俯臥位，按C7～T3棘突長(zhǎng)約10 cm的正中直切口，逐層切開(kāi)軟組織，鈍性分離，顯露T1、T2棘突根部及左右側(cè)椎板，逐步咬除T1、T2棘突及椎板，形成大小約4.0 cm×1.8 cm的骨窗，切除局部黃韌帶，顯露椎管，顯微鏡下見(jiàn)腫瘤組織呈暗紅色、質(zhì)軟、血運(yùn)豐富、包膜完整，與硬脊膜及神經(jīng)根粘連不明顯，部分突入椎間孔內(nèi)，小心完整剝離切除腫瘤組織。腫瘤組織標(biāo)本常規(guī)行HE染色，鏡下可見(jiàn)病變主要由大量薄壁血管組成，血管壁僅有單層內(nèi)皮細(xì)胞和膠原纖維，缺乏肌層和彈力層。病理示：海綿狀血管瘤(圖2)。術(shù)后患者雙側(cè)下肢麻木癥狀基本消失。

圖1 本例患者的MRI所見(jiàn)

A,B：為MRI矢狀位和軸位T1WI平掃，示T1～2水平椎管內(nèi)等信號(hào)占位；C,D：為MRI矢狀位和軸位T2WI平掃，示椎管內(nèi)占位呈高信號(hào)；E, F：為MRI矢狀位和軸位增強(qiáng)，示占位明顯強(qiáng)化

圖2 術(shù)后病理示：主要由大量薄壁血管組成，血管壁僅有單層內(nèi)皮細(xì)胞和膠原纖維，缺乏肌層和彈力層(HE, 100)

討論：目前認(rèn)為脊髓海綿狀血管瘤是隱匿性脊髓血管崎形的一種[1]，約占脊髓血管性疾病的5%～12%[2]，可發(fā)生于脊髓的不同部位，其起源及機(jī)制同顱內(nèi)海綿狀血管瘤，是脊髓血管先天性、非血管瘤性發(fā)育異常。組織學(xué)上主要由稀疏、薄壁、內(nèi)膜呈線樣的海綿狀血管竇組成，血管的內(nèi)壁由單層上皮組成，缺乏平滑肌及彈性纖維層。根據(jù)其發(fā)生部位分為髓內(nèi)型、硬脊膜內(nèi)髓外型、硬脊膜外型、椎體型，其中以髓內(nèi)型最多見(jiàn)，單純位于硬膜外腔者罕見(jiàn)，僅占所有硬膜外腫瘤的4%。單純椎管內(nèi)硬脊膜外海綿狀血管瘤多見(jiàn)于25～55歲成人，男性略多于女性，可發(fā)生在脊柱的任何部位，以胸腰段最為多見(jiàn)[3]，本例發(fā)生在T1～T2，與報(bào)道相符。海綿狀血管瘤可為散在發(fā)生，也可為家族性遺傳。研究發(fā)現(xiàn)海綿狀血管瘤有較強(qiáng)的遺傳傾向，30%～50%的患者在其家族中可出現(xiàn)患同種病的患者[4]。Gunel等[5]發(fā)現(xiàn)海綿狀血管瘤的遺傳與第7對(duì)染色體突變有關(guān)，但還存在著其它突變基因。

椎管內(nèi)硬脊膜外海綿狀血管瘤的臨床癥狀主要表現(xiàn)為受累平面以下的肢體麻木、疼痛、無(wú)力及感覺(jué)運(yùn)動(dòng)障礙等。隨著腫瘤的生長(zhǎng)，壓迫癥狀逐漸嚴(yán)重，部分患者會(huì)出現(xiàn)括約肌功能障礙、局部脊柱壓痛以及皮膚纖維瘤病[6]等癥狀。本病也會(huì)出現(xiàn)急性癥狀，多與血管瘤內(nèi)的小的出血、硬脊膜外出血、血腫形成及蛛網(wǎng)膜下腔出血等情況有關(guān)。本例患者癥狀呈緩慢進(jìn)展性加重，與文獻(xiàn)報(bào)導(dǎo)相符。

影像學(xué)檢查對(duì)于評(píng)估病變與周圍解剖結(jié)構(gòu)的關(guān)系具有重要價(jià)值。在脊柱X線平片上，可發(fā)現(xiàn)椎間孔擴(kuò)大或有骨質(zhì)侵蝕的表現(xiàn)但陽(yáng)性率不高。在CT上可表現(xiàn)為等密度病灶，有占位效應(yīng)，但不能夠?qū)Σ∽冏鞒龆ㄐ缘脑\斷。血管造影通常無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。在MRI上，海綿狀血管瘤特征性表現(xiàn)為：在椎管內(nèi)硬脊膜外可呈“爆米花”樣的異常信號(hào)影，可為橢圓形或梭形，邊界清楚，以匍行的方式伸展，局部脊髓明顯受壓變細(xì)，伴蛛網(wǎng)膜下腔變窄，但脊髓信號(hào)常無(wú)異常改變。病灶在T1像上表現(xiàn)為等、低或稍高的混雜信號(hào)，在T2像上表現(xiàn)為顯著高信號(hào)，增強(qiáng)后病灶大致均勻強(qiáng)化，若合并出血或出血后的病灶則呈不均勻強(qiáng)化。本例患者的MRI表現(xiàn)，均符合上述特點(diǎn)。所以，MRI是本病的最佳檢查方法。

顯微鏡下完整切除硬膜外海綿狀血管瘤是首選的治療方法。顯微手術(shù)不僅可以控制難以控制的出血，而且對(duì)于腫瘤與硬脊膜及神經(jīng)根的粘連也能夠達(dá)到盡可能的完全剝離，大部分患者的腫瘤得到根治性全切。對(duì)于不能完全切除的，可通過(guò)脊柱圖像引導(dǎo)立體定向放射外科(SRS) 的輔助治療[7]，使治療效果達(dá)到最佳。如果患者能夠早期進(jìn)行手術(shù)切除，其癥狀可以得到明顯緩解。

1Cosgrove GR, Bertrand G, Fontaine S, et al. Cavernous angiomas of the spinal cord [J]. J Neurosurg, 1988, 68(1): 31-36.

2Hemalatha AL, Ravikumar T, Chamarthy NP, et al. A pure epidural spinal cavernous hemangioma-with an innocuous face but a perilous behavior [J]. J Clin Diagn Res, 2013, 7(7): 1434-1435.

3Sanghvi D, Munsi M, Kulkarni B, et al. Dorsal spinal epidural cavernous hemangioma [J]. J Craniovertebr Junction Spine, 2010, 1(2): 122-125.

4Zabramski JM, Wascher TM, Spetzler RF, et al. The natural history of familial cavernous malformations: results of an ongoing study [J]. J Neurosurg, 1994, 80(3): 422-432.

5Gunel M, Awad IA, Anson J, et al. Mapping a gene causing cerebral cavernous malformation to 7 q11.2-q21 [J]. Proc NatI Acad Sci USA, 1995, 92(14): 6620-6624.

6Lee JP, Wang AD, Wai YY, et al. Spinal extradural cavernous hemangioma [J]. Surg Neurol, 1990, 34(5): 345-351.

7Sohn MJ, Lee DJ, Jeon SR, et al. Spinal radiosurgical treatment for thoracic epidural cavernous hemangioma presenting as radiculomyelopath: technical case report [J]. Neurosurgery, 2009, 64(6): E1202-1203.

1671-2897(2016)15-455-02

R 732.22

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李玉呈，碩士研究生， E-mail: 919616244@qq.com

*通訊作者：武永康，副教授，碩士生導(dǎo)師， E-mail: 18905276601@163.com

2015-09-17；

2015-10-30)