孫真真　楊紅　劉楊

【摘要】目的 探討小兒?jiǎn)蝹?cè)肺動(dòng)脈異常起源的超聲診斷價(jià)值。方法 選取2015年1月～12月收治的單側(cè)肺動(dòng)脈異常起源患兒12例作為研究對(duì)象，均經(jīng)CTA或手術(shù)證實(shí)，總結(jié)其超聲圖像特點(diǎn)。結(jié)果 12例患兒中，右肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈4例，左肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈2例，肺動(dòng)脈吊帶4例，左肺動(dòng)脈缺如1例，右肺動(dòng)脈缺如1例。超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)為：肺動(dòng)脈主干分叉消失，于升主動(dòng)脈近端或無名動(dòng)脈處可見左（右）肺動(dòng)脈，為左（右）肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈；左肺動(dòng)脈起源于右肺動(dòng)脈后方，為肺動(dòng)脈吊帶；多切面掃查肺動(dòng)脈主干與左（右）肺動(dòng)脈延續(xù)，另一支肺動(dòng)脈無法找到，為右（左）肺動(dòng)脈缺如。結(jié)論 超聲心動(dòng)圖在診斷肺動(dòng)脈異常起源的同時(shí)，還可對(duì)心內(nèi)其他合并畸形明確診斷，有助于臨床確定手術(shù)方案。

【關(guān)鍵詞】小兒；單側(cè)肺動(dòng)脈異常起源；超聲診斷價(jià)值

【中圖分類號(hào)】R541.1；R455.1 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】B 【文章編號(hào)】ISSN.2095-6681.2016.16..02

肺動(dòng)脈異常起源是一種罕見的小兒先天性疾病，治療不及時(shí)，患兒可出現(xiàn)阻塞性肺血管病，最終可致猝死[1]。該病可與其他先天性心臟病并存，臨床無特異性，早期易出現(xiàn)充血性心力衰竭及并發(fā)肺部血管阻塞性病變，患兒及早接受手術(shù)治療，可降低死亡率。既往CTA被認(rèn)為是肺動(dòng)脈異常起源診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，超聲檢查可對(duì)該病做出準(zhǔn)確診斷。為此，本文選取我院收治的CTA或手術(shù)證實(shí)的單側(cè)肺動(dòng)脈異常起源患兒12例的超聲圖像進(jìn)行回顧性分析，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2015年1月～12月收治的單側(cè)肺動(dòng)脈異常起源患兒12例作為研究對(duì)象，均經(jīng)CTA或手術(shù)證實(shí)。其中男8例，女4例；年齡1個(gè)月～3歲，平均年齡（1.2±0.8）歲?；純憾嘤诔錾蟪霈F(xiàn)不同程度的紫甘、氣促、呼吸困難，心臟聽診聞及雜音，其中8例患兒因呼吸道感染入院。

1.2 儀器和方法

采用Philips IE33超聲診斷儀，探討頻率5～8 MHZ或2～4 MHZ。胸骨旁大動(dòng)脈短軸切面：觀察AO、PA間的位置關(guān)系，MPA內(nèi)徑及分支的數(shù)目、走行及分支間的位置關(guān)系，彩色多普勒超聲顯示主、肺動(dòng)脈內(nèi)的血流信號(hào)；主動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面及胸骨上窩切面觀察升主動(dòng)脈近端是否有異常起源的血管發(fā)出，并測(cè)量其內(nèi)徑，觀察肺動(dòng)脈部分主干及分支，判斷左（右）肺動(dòng)脈與肺動(dòng)脈及主動(dòng)脈的延續(xù)關(guān)系；劍突下五腔心切面觀察主動(dòng)脈側(cè)壁是否有異常起源的分支血管。

2 結(jié) 果

12例患兒中，右肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈4例，左肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈2例，肺動(dòng)脈吊帶4例，左肺動(dòng)脈缺如1例，右肺動(dòng)脈缺如1例。超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)如下。

（1）左（右）肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈，胸骨旁心底短軸切面顯示，主、肺動(dòng)脈間空間位置關(guān)系正常，二者呈環(huán)抱關(guān)系。肺動(dòng)脈主干遠(yuǎn)端分叉消失，左（右）肺動(dòng)脈缺如，肺動(dòng)脈主干只與一支分支相延續(xù)。主動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面可見升主動(dòng)脈后壁發(fā)出一分支，與肺動(dòng)脈主干無延續(xù)性。胸骨上窩主動(dòng)脈弓切面于升主動(dòng)脈后壁發(fā)出右肺動(dòng)脈。6例單側(cè)肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈患兒右心增大，均伴有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，其中合并房間隔缺損2例，合并室間隔缺損1例，三尖瓣大量反流，1例合并主動(dòng)脈弓離斷。

（2）肺動(dòng)脈吊帶大動(dòng)脈短軸切面示肺動(dòng)脈主干分叉處左肺動(dòng)脈缺如，于右肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端可見呈銳角走行的左肺動(dòng)脈，與右肺動(dòng)脈形成“燕尾征”。CDFI示左肺動(dòng)脈起源于右肺動(dòng)脈。患兒常合并右心增大，合并室間隔缺損1例，合并房間隔缺損2例，合并先天性膽道閉鎖1例。

（3）左（右）肺動(dòng)脈缺如主動(dòng)脈壁與肺動(dòng)脈瓣位置關(guān)系正常，主動(dòng)脈主干延續(xù)為左（右）肺動(dòng)脈且內(nèi)徑擴(kuò)張，多切面掃查均未探及另一側(cè)肺動(dòng)脈分支，經(jīng)CTA確診。CT檢查RPA缺如患兒常合并右肺葉缺如，氣管中段狹窄，因呼吸道感染入院，患兒右心明顯擴(kuò)大，預(yù)測(cè)術(shù)后效果欠佳，家屬放棄治療。

3 討 論

肺動(dòng)脈異常起源是指肺動(dòng)脈起源于非正常部位，包括肺動(dòng)脈吊帶、一側(cè)肺動(dòng)脈異常起源于主動(dòng)脈和一側(cè)肺動(dòng)脈缺如[2]，單側(cè)肺動(dòng)脈缺如又稱單側(cè)肺動(dòng)脈發(fā)育不全或不發(fā)育，文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)病率在1/200000[3]，是臨床上罕見的先天性心臟病。本病常合并室間隔缺損、法洛四聯(lián)癥、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主動(dòng)脈弓縮窄、主動(dòng)脈弓離斷、主肺動(dòng)脈窗等先天性心臟病。重度肺高壓是本病的顯著特征，患兒長(zhǎng)期受升主動(dòng)脈的高壓灌注，可出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓、肺血管異常等改變，健側(cè)肺臟不但接受肺動(dòng)脈雙倍血流量，還接受心臟畸形的分流血流灌注，因此在疾病早期即出現(xiàn)體循環(huán)壓力相似的肺動(dòng)脈高壓及肺血管改變?；純阂虺掷m(xù)肺充血狀態(tài)而導(dǎo)致咳血，外科手術(shù)是本病唯一的治療方法，早期手術(shù)矯治可有效防止充血性心力衰竭及肺血管阻塞性病變，因此本病一經(jīng)確診應(yīng)盡快手術(shù)[4]。術(shù)中應(yīng)充分游離異常起源的肺動(dòng)脈，同時(shí)阻斷未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管，異常起源的肺動(dòng)脈游離后直接吻合于主肺動(dòng)脈，心包片修補(bǔ)主動(dòng)脈缺損，不能直接吻合的可加人工血管與主肺動(dòng)脈連接，以減少吻合口壓力，術(shù)后可迅速降低肺動(dòng)脈壓并改善肺動(dòng)脈阻力狀況[5]。

本病發(fā)病率低，臨床極易漏診或誤診。X線胸片示主動(dòng)脈增寬，雙肺紋理不對(duì)稱，患兒常因反復(fù)呼吸道感染入院。隨著超聲診斷技術(shù)的提高，超聲心動(dòng)圖可對(duì)肺動(dòng)脈異常起源早期明確診斷，大動(dòng)脈短軸切面主肺動(dòng)脈分叉消失，僅見一支肺動(dòng)脈與主肺動(dòng)脈相延續(xù)。胸骨上窩主動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面可見異常起源的肺動(dòng)脈，或見左肺動(dòng)脈起源于右肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端，如多個(gè)切面均無法找到另一支肺動(dòng)脈，則為左（右）肺動(dòng)脈缺如。

綜上所述，超聲檢查對(duì)肺動(dòng)脈異常起源的診斷不可忽視，應(yīng)多切面、多角度對(duì)主肺動(dòng)脈及其分支進(jìn)行掃查，對(duì)一側(cè)肺動(dòng)脈分支缺如的患兒，應(yīng)重點(diǎn)觀察主動(dòng)脈異常分支以便得出準(zhǔn)確結(jié)論，對(duì)肺動(dòng)脈缺如難以診斷時(shí)，應(yīng)結(jié)合CTA檢查，以減少漏診和誤診的發(fā)生。

參考文獻(xiàn)

[1] Prifti E，Crucean A，Bonacchi M，et al.Postoperative outcome in patients with anomalous origin of one pulmonary artery branch from the aorta.Eur[J].Cardiothorac Surg，2003，24：21-27.

[2] 郁 怡，倪金洪，高玲玲，等.小兒肺動(dòng)脈異常起源的超聲診斷研究[J].中國(guó)超聲醫(yī)學(xué)雜志，2009，25（7）：700-702.

[3] 李維浩，曹惠芳，張 萍，等.單純性左側(cè)肺動(dòng)脈缺如一例報(bào)道及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].國(guó)際呼吸雜志，2012，32（5）：356-360.

[4] 鄭 遠(yuǎn)，岑堅(jiān)正，陳寄梅.一側(cè)肺動(dòng)脈起源于主動(dòng)脈的外科治療[J].中華胸心血管外科雜志，2014，30（3）：149-151.

[5] Amir G，F(xiàn)renkel G，Bruckheimer E，et a1.Anomalous origin of the pulmonary artery from the aorta：eady diagnosis and repair leading to immediate physiological correction[J].Cardiol Young，2010，20：654-659.

本文編輯：孫春宇