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        肛管惡性黑色素瘤一例

        2016-11-12 03:48:22劉經(jīng)州
        天津醫(yī)藥 2016年10期
        關(guān)鍵詞:黑色素瘤肛管腫物

        劉經(jīng)州

        肛管惡性黑色素瘤一例

        劉經(jīng)州

        肛管惡性黑色素瘤臨床罕見、惡性程度高、預(yù)后差。本文回顧了1例肛管惡性黑色素瘤患者的診療經(jīng)過并復(fù)習(xí)了該病診斷及治療的相關(guān)文獻資料。

        肛管;少見?。徊±龍蟾?;惡性黑色素瘤;治療結(jié)果

        1 病例報告

        患者女,漢族,77歲。主因肛門腫物1年,疼痛1個月,出血1 d,于2016年4月6日來本院門診就診,12日入住本院?;颊?年前無明顯誘因出現(xiàn)肛門腫物,腫物無破潰、無疼痛,排便規(guī)律,1~2 d 1次,大便質(zhì)軟,肛門腫物逐漸增大,未重視,發(fā)病以來體質(zhì)量減輕約10 kg。1個月前患者肛門腫物出現(xiàn)疼痛,呈鈍痛,排便時疼痛明顯,服用止痛藥物(具體不詳)后疼痛略緩解,疼痛持續(xù)存在。于2016年4月5日腫物破潰出血,伴少量黏液,疼痛加劇?;颊呒韧懈哐獕翰∈?年,腦梗死病史2年,無相關(guān)并發(fā)癥,無家族性、遺傳性疾病史。

        查體:體溫36.0℃,脈搏72次/min,呼吸頻率18次/min,血壓170/100 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。慢性病容,貧血貌,眼瞼結(jié)膜蒼白,心律齊,各瓣膜聽診區(qū)未聞及心臟雜音,未聞及心包摩擦音,右肺聽診區(qū)可聞及局限性哮鳴音,腹軟,無壓痛,無腹肌緊張及反跳痛。胸部正側(cè)位X線片:右肺中葉病灶;肺部CT:右肺門占位性病變,肺內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)及條索,局限性肺氣腫,肺間質(zhì)病變,右肺上葉結(jié)節(jié)狀鈣化;肝、膽、胰、脾彩超未見明顯異常。血常規(guī):紅細胞3.94×1012/L,白細胞9.49×109/L,中性粒細胞0.817,尿常規(guī)、肝腎功能、凝血試驗均未見明顯異常。??魄闆r:肛門截石位6~10(順時針)點可見一黑褐色腫物,腫物大小約4.5 cm×4.0 cm×2.5 cm,伴糜爛出血,惡臭,質(zhì)中等硬,壓痛,活動度差,表面凹凸不平,肛鏡檢查見該腫物上緣位于齒線下約0.3 cm,見圖1。2016年4月11日病理活檢:瘤細胞彌漫成片分布,個別區(qū)域有器官樣結(jié)構(gòu),瘤細胞中等大小,胞漿較豐富,核圓形或卵圓形,體積相對較小,分裂象多見,其間見多量色素沉積。免疫組化示:Vimentin(+),見圖2;S-100(+),見圖3;黑色素瘤抗體(human melanoma black,HMB)45(+),見圖4;CD34(-),細胞角蛋白(cytokerain,CK)(+),平滑肌肌動蛋白(smooth muscle actin,SMA)(+)。病理結(jié)果:肛管惡性黑色素瘤(anorectal malignant melanoma,AMM)。入院診斷:AMM。

        Fig.1The appearance of the anal malignant melanoma圖1 AMM外觀

        患者于2016年4月18日在連續(xù)硬膜外麻醉下行AMM廣泛切除術(shù)。術(shù)前6 h禁食水,術(shù)前30 min預(yù)防性應(yīng)用頭孢孟多酯鈉2.0 g+生理鹽水100 mL于30 min內(nèi)靜脈滴注完,手術(shù)過程順利,術(shù)中出血約30 mL。術(shù)后剖視標本:瘤組織大小約4.5 cm×4.0 cm×2.5 cm,表面黑褐色,切面實性灰褐色,質(zhì)脆,見圖5。術(shù)后病理:瘤組織成片分布,瘤細胞中等大小,胞漿較豐富,部分胞核略嗜酸,部分較透亮,核圓形或者卵圓形,體積相對較小,見圖6。標本病理再次確診為AMM,切緣未見腫瘤殘留。術(shù)后給予禁食、補液2 d,并應(yīng)用頭孢孟多酯鈉2.0 g+生理鹽水100 mL,每日2次靜脈滴注預(yù)防感染3 d,每日傷口換藥1次,住院期間未行相關(guān)輔助治療。2016年4月25日出院。出院后隨訪,患者已于2016年7月15日死亡。

        Fig.5The histological specimen of the anorectal malignant melanoma圖5 術(shù)后AMM大體組織標本

        2 討論

        惡性黑色素瘤(malignant melanoma,MM)在我國的總發(fā)病率為0.8/10萬,是一種惡性程度高、轉(zhuǎn)移性強的腫瘤,多見于中老年人,好發(fā)于皮膚,偶見于黏膜及內(nèi)臟,源于表皮的成色素細胞或痣細胞,發(fā)生于肛管及直腸者實為罕見,AMM占皮膚所有MM的0.2%,占肛管直腸惡性腫瘤的0.5%[1],其常見癥狀有便血、脫垂、墜脹疼痛、大便習(xí)慣及性狀改變等。本例即以肛門腫物疼痛出血為首發(fā)癥狀。

        AMM應(yīng)與肛門良性疾病如脫垂性痔、血栓性外痔等相鑒別。脫垂性痔的痔組織位于齒狀線上,肛門鏡檢查??梢婟X線上截石位3、7、11點黏膜隆起,色澤紅,可隨肛門鏡脫出,常需手法還納,其病程較長,數(shù)年至數(shù)十年不等;AMM病變組織位于齒線下,色澤灰黑或褐色,常有壓痛,其病程短則數(shù)月,長則數(shù)年;血栓性外痔的痔組織雖位于齒狀線以下,但其色紫黑,手術(shù)時其皮下可剝離出凝血塊,術(shù)后其皮色亦恢復(fù)正常,其病程較短,一般3~5 d。AMM有時更易誤診為直腸癌,本病與直腸癌鑒別要點:從癥狀上看,AMM的便血常呈鮮紅色,夾雜有少量黏液,而直腸癌多為黏液血便,以黏液為主,血便次之。從體征上看,AMM患者肛管腫物顏色往往呈黑色、褐色或者灰色,早期表面光滑,無黏液及白苔,觸之不易出血;而直腸癌患者腫物顏色呈紫紅色,早期即可見表面凹凸不平,常覆有白苔及黏液,伴糜爛、充血、水腫,觸之易出血,其潰瘍面破潰后長期出血可致貧血。病理診斷是確診此病的金標準,免疫組化對AMM有明確的診斷意義,Vimentin、HMB45和S-100陽性率可達100%,其中對AMM有特異性診斷價值的為HMB45。本例此3項檢查均示陽性,故確診為AMM。

        Clark于1969年根據(jù)MM細胞侵襲深度將其病理分級分為5級,分級越高預(yù)后越差。Ⅰ級:瘤細胞限于表皮及附屬器內(nèi);Ⅱ級:瘤細胞突破侵入真皮乳頭層,少數(shù)位于乳頭及網(wǎng)狀交界處;Ⅲ級:瘤細胞充滿真皮乳頭層,但未到真皮網(wǎng)狀層;Ⅳ級:瘤細胞侵犯真皮網(wǎng)狀層;Ⅴ級:瘤細胞已穿過真皮網(wǎng)狀層,侵犯到皮下脂肪層。Breslow深度描述是目前公認的臨床手術(shù)和預(yù)后的重要指標[1],根據(jù)現(xiàn)行的美國聯(lián)合癌癥委員會(American Join Committee on Cancer,AJCC)分期標準,分期體系側(cè)重于病變厚度[2](從表皮顆粒層到腫瘤最下方的距離,以mm為單位):Ⅰ期,黑色素瘤病變≤1.5 mm;Ⅱ期,病變厚度>1.5 mm,但這兩期病變均無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移;Ⅲ期,有局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或局部播散轉(zhuǎn)移,無遠處轉(zhuǎn)移;Ⅳ期,有遠處轉(zhuǎn)移。MM的臨床分期[2]:0期(原位癌);ⅠA期(BreslowⅠ期,ClarkⅡ~Ⅲ級),有或無潛在不良特征,如切緣陽性、廣泛浸潤等;ⅠB期(BreslowⅡ期,ClarkⅢ~Ⅳ級),無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移;Ⅲ期,臨床發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或移行轉(zhuǎn)移;Ⅳ期,遠處轉(zhuǎn)移。本例術(shù)前肺部CT提示已有肺部轉(zhuǎn)移,為Breslow分級第Ⅳ期,亦為臨床分期第Ⅳ期;術(shù)后病理大體標本瘤細胞已侵犯到皮下脂肪層,為Clark分級第Ⅴ級;本例影像學(xué)已有肺部轉(zhuǎn)移及臨床分期第Ⅳ期均提示預(yù)后較差。

        手術(shù)切除是AMM的首選治療方法,手術(shù)方式有腹會陰聯(lián)合切除(abdominal perineal resection,APR)和局部擴大切除術(shù)(wide local excision,WLE),二者各有利弊,APR雖可徹底切除局部病變及轉(zhuǎn)移的淋巴結(jié),延長患者無瘤生存期,但患者生活質(zhì)量較差;WLE具有手術(shù)創(chuàng)傷小、并發(fā)癥少、生活質(zhì)量較前者略好等優(yōu)勢。研究認為,治療方法的選擇對AMM的預(yù)后影響不大[1],多數(shù)學(xué)者支持采用局部手術(shù),可以減少術(shù)后并發(fā)癥,并且患者不需要行結(jié)腸造瘺。如果影像學(xué)檢查提示患者存在區(qū)域或遠處轉(zhuǎn)移,行根治術(shù)將失去治療意義[1]。本例高齡,為臨床分期第Ⅳ期,行APR手術(shù)已經(jīng)意義不大,故行WLE。AMM對放療和化療均不敏感,靶向治療藥物維羅非尼(Vemurafenib)和伊馬替尼(Imatinib)雖可改善患者的生存期,但易產(chǎn)生耐藥性。該患者由于經(jīng)濟原因并未應(yīng)用藥物輔助治療。因絕大多數(shù)患者確診時已是疾病晚期,故該病預(yù)后極差,經(jīng)積極治療后該病的5年生存率僅為6%,確診后的中位生存時間為12~18個月[1]。本例隨診不足3個月時已經(jīng)死亡,進一步提示本病惡性程度極高,預(yù)后極差。所以臨床醫(yī)生應(yīng)該高度重視AMM,加強對本病的認識,做到早期診斷、早期治療,經(jīng)濟條件允許者輔以化療是提高AMM生存率的有效措施。

        (圖2~4、6見插頁)

        [1]Jin HY,Zhang B.Practical anorectal disease[M].Shanghai: Shanghai Scientific and Technical Publishers,2014:372-373.[金黑鷹,章蓓.實用肛腸病學(xué)[M].上海:上海科學(xué)技術(shù)出版社,2014:372-373].

        [2]Wu H.The research progress of the treatment of malignant melanoma[J].Zhejiang Trauma Surgery,2015,20(6):1259-1262.[吳昊.惡性黑色素瘤的治療研究進展[J].浙江創(chuàng)傷外科,2015,20(6): 1259-1262].doi:10.3969/j.issn.1009-7147.2015.06.093.

        (2016-05-12收稿2016-07-27修回)

        (本文編輯陸榮展)

        A case report of anal melanoma

        LIU Jingzhou
        Department of Anorctal,Affiliated Hospital of Chengde Medical College,Chengde 067000,China

        Anal malignant melanoma is a rare disease with high malignancy and poor prognosis.This paper reviews the relevant literature of the diagnosis and treatment of a case of anal melanoma.

        anal;rare diseases;case reports;malignant melanoma;treatment outcome

        R739.5

        D

        10.11958/20160415

        承德醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院肛腸科(郵編067000)

        劉經(jīng)州(1983),男,主治醫(yī)師,碩士,主要從事中醫(yī)肛腸疾病的診治與研究

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