崔成軍　黃華明　施啟豐　王　飛

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血管超選擇性介入治療小汗腺血管錯(cuò)構(gòu)瘤一例

崔成軍1黃華明1施啟豐1王飛2

患兒，男，9歲。右側(cè)膝部疼痛觸痛影響行走7個(gè)月，經(jīng)病理及MRI等檢查確診為小汗腺血管錯(cuò)構(gòu)瘤。采用血管超選擇性介入治療，患者臨床表現(xiàn)顯著改善，隨訪(fǎng)1年余未復(fù)發(fā)。

小汗腺血管錯(cuò)構(gòu)瘤；血管超選擇性介入治療

小汗腺血管錯(cuò)構(gòu)瘤(eccrine angiomatous hamartoma, EAH)為少見(jiàn)的好發(fā)于兒童四肢小汗腺及血管增生性良性腫瘤[1]，多數(shù)情況下無(wú)需治療，但部分病例會(huì)因?yàn)樽园l(fā)性疼痛、觸痛而影響功能、皮損區(qū)域多汗以及美容需要進(jìn)行治療，傳統(tǒng)的治療方法為手術(shù)切除，手術(shù)后可能出現(xiàn)復(fù)發(fā)[2]、疤痕等改變，尤其在一些特殊部位的治療具有一定的難度。我們采用血管超選擇性介入方法成功治療了1例小汗腺血管錯(cuò)構(gòu)瘤，現(xiàn)報(bào)道如下。

病例資料：患兒，男，9歲。因右側(cè)膝部疼痛觸痛影響行走7個(gè)月于2014年3月來(lái)院皮膚科就診?；純撼錾蠹窗l(fā)現(xiàn)右側(cè)膝關(guān)節(jié)前外側(cè)有一略深于正常皮膚顏色斑片，當(dāng)時(shí)因無(wú)自覺(jué)癥狀而未予重視。隨年齡增長(zhǎng)局部損害略有增厚并伴有多毛及局部多汗現(xiàn)象，7個(gè)月前患兒局部出現(xiàn)疼痛，活動(dòng)時(shí)尤其明顯，導(dǎo)致患兒不能行走。既往史、個(gè)人史、家族史無(wú)特殊。

體格檢查：各系統(tǒng)檢查未見(jiàn)明顯異常。皮膚科檢查：右膝關(guān)節(jié)前外側(cè)可見(jiàn)一10 cm×12 cm不規(guī)則形淺褐色增厚斑片，邊界不清，表面顯著毛發(fā)增粗，皮損中間觸痛明顯(圖1)。右下肢：髂前上棘至外踝骨隆突處：66 cm，腓腸肌周徑25.3 cm。左下肢：髂前上棘至外踝骨隆突處：65 cm，腓腸肌周徑27 cm。右下肢屈曲畸形，拉伸即皮損處出現(xiàn)劇烈疼痛。

實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查：血、尿、糞常規(guī)，肝腎功能、血糖、免疫球蛋白及補(bǔ)體正常， 胸片、肝膽胰脾及泌尿系彩超未見(jiàn)異常。于觸痛明顯處行病理活檢(深達(dá)淺筋膜)示：表皮增生，真皮層可見(jiàn)小汗腺增生，中間可見(jiàn)黏蛋白沉積，真皮深層脂膜下可見(jiàn)血管增生(圖2、3)。CTA:右膝關(guān)節(jié)外側(cè)軟組織局部增厚，分界欠清，范圍上至股骨中下段，下至脛骨上段，前緣至髕骨緣，局部后緣至膝關(guān)節(jié)后緣正中，增強(qiáng)后見(jiàn)右側(cè)腘動(dòng)脈發(fā)出3條分支通入病灶，病灶呈進(jìn)行性明顯強(qiáng)化，周?chē)?jiàn)較多紊亂靜脈血管，右膝肌肉組織較左側(cè)細(xì)小，雙膝關(guān)節(jié)組成骨未見(jiàn)明顯骨質(zhì)異常(圖4)。超聲顯示：右側(cè)膝蓋周?chē)つw顏色異常處皮下軟組織回聲增高，欠均勻。MRI：右膝蓋脛骨平臺(tái)骨質(zhì)局部水腫，髕上囊少量積液，右膝部皮下軟組織水腫。為排除骨肥大靜脈曲張綜合征曾行血管造影，顯示右側(cè)腘動(dòng)脈有3支異常小分支進(jìn)入皮損并伴有小血管增生(圖5)。

診斷：小汗腺血管錯(cuò)構(gòu)瘤。

治療：由于皮損面積大需要大面積切除植皮，后期疤痕攣縮等情況可能會(huì)影響關(guān)節(jié)功能，同時(shí)由于界限不清，供血異常血管的存在可能更容易導(dǎo)致再次復(fù)發(fā)，經(jīng)過(guò)本院放射介入科會(huì)診后決定先予以處理血管異常后再考慮后續(xù)治療。予以右腘動(dòng)脈超選擇性栓塞術(shù)，對(duì)三支異常血管分別進(jìn)行超選擇性栓塞。治療后患兒局部疼痛觸痛漸漸緩解，皮損中央少許區(qū)域發(fā)黑并形成白色疤痕，皮損顏色減退接近正常。通過(guò)后續(xù)理療后右下肢屈曲畸形及肌肉萎縮均顯著緩解。隨訪(fǎng)1年未見(jiàn)復(fù)發(fā)(圖6)。

圖1右膝關(guān)節(jié)前外側(cè)可見(jiàn)約10 cm×12 cm不規(guī)則形淺褐色增厚斑片，表面顯著毛發(fā)增粗圖2表皮增生，真皮深層可見(jiàn)小汗腺、血管增生 (HE,×40)圖3可見(jiàn)小汗腺血管增生伴黏蛋白沉積(HE,×100)

圖4CTA顯示右側(cè)腘動(dòng)脈發(fā)出3條分支通入病灶，病灶呈進(jìn)行性明顯強(qiáng)化，周?chē)?jiàn)較多紊亂靜脈血管圖5血管造影顯示右側(cè)腘動(dòng)脈有3支異常小分支進(jìn)入皮損并伴有小血管增生圖61年后隨訪(fǎng)顯示皮損中央?yún)^(qū)域可見(jiàn)色澤變暗少量疤痕形成，皮損顏色基本恢復(fù)正常

討論小汗腺血管錯(cuò)構(gòu)瘤(EAH)是一種少見(jiàn)的以小汗腺和血管增生為組織學(xué)表現(xiàn)的皮膚良性腫瘤，于1859年由Lotzbeck 首先描述[3]，并于1968年由Heyman等命名[4]。本病好發(fā)于兒童四肢，多數(shù)為出生后或兒童期發(fā)病，也有少數(shù)為成年后發(fā)病[5]。其典型的臨床表現(xiàn)為紅色、黃色、藍(lán)色或皮色的單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)或斑塊[6]。病理表現(xiàn)除小汗腺及血管增生外，表皮多可無(wú)改變，亦可見(jiàn)角化過(guò)度、乳頭瘤樣增生及上皮瘤樣增生等繼發(fā)性改變。真皮改變可見(jiàn)毛囊，脂肪組織、黏液及淋巴樣組織增生[7,8]。本例患者的影像學(xué)表現(xiàn)顯示了有異常供血?jiǎng)用}的存在，該現(xiàn)象是否為該病的特有表現(xiàn)尚有待以后觀(guān)察。病理學(xué)需要和小汗腺痣及出汗性血管瘤鑒別。

由于本例患者表現(xiàn)為皮損明顯疼痛并導(dǎo)致了屈曲畸形，因此需要治療。Challa認(rèn)為疼痛與真皮層神經(jīng)增生有關(guān)[9]，而Wolf則認(rèn)為疼痛是神經(jīng)浸潤(rùn)進(jìn)入汗腺所導(dǎo)致[10]?；颊咔啻浩陂_(kāi)始出現(xiàn)疼痛，也顯示可能和青春期激素的改變有關(guān)[11]。本例似乎更支持該觀(guān)點(diǎn)，超選擇性血管介入治療，對(duì)本患者治療有效并能在隨訪(fǎng)1年多時(shí)間內(nèi)無(wú)復(fù)發(fā)，顯示其作用機(jī)制不僅能破壞異常的血管改變皮損局部富營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)而減輕癥狀，同時(shí)由于小汗腺和增生血管較近，治療時(shí)藥物引起的萎縮和纖維化是否對(duì)小汗腺起作用尚有待于以后的觀(guān)察。血管超選擇性介入治療同時(shí)是一個(gè)相對(duì)禁忌癥少，可以重復(fù)治療的手段。

本例患者患肢長(zhǎng)于健側(cè)，同時(shí)伴肌肉萎縮，但檢查未顯示骨質(zhì)和血管有明顯相關(guān)性，未見(jiàn)明顯骨肥大及肌肉骨質(zhì)內(nèi)血管增生，故可以和靜脈曲張骨肥大綜合征進(jìn)行鑒別[12]。

此外臨床上本病需要鑒別的疾病為小汗腺痣、叢狀血管瘤病、血管球瘤、血管平滑肌瘤、平滑肌錯(cuò)構(gòu)瘤以及出汗性血管瘤。根據(jù)臨床及病理表現(xiàn)可以予以區(qū)分。

小汗腺血管錯(cuò)構(gòu)瘤的治療主要為手術(shù)切除或局部硬化劑治療。隨著介入技術(shù)的進(jìn)展，超選擇性介入方法可能為臨床提供了一種特殊情況下的安全有效的治療手段。

志謝：東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院鄧剛教授完成本病例的手術(shù)操作。

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(收稿：2015-11-24修回：2015-12-27)

Eccrine angiomatous hamartoma treated with super selective vascular intervention: a case report

CUIChengjun1,HUANGHuaming1,SHIQifeng1,WANGFei2.

1.XishanPeople'sHospital,BranchofWuxiZhongdaHospitalofSoutheastUniversityWuxi,Wuxi214011,China; 2ZhongdaHospitalofSoutheastUniversity,Nanjing210009,China

Correspondingauthor:WANGFei,E-mail:ffwangfei@163.com

A 9-years-old patient presented with pain and tenderness of right knee for 7 months. The features of biopsy and MRI were in accordance with eccrine angiomatous hamartoma. The patient was treated with super selective vascular intervention and the lesion was clinically improved, without recurrence after the follow-up for one year.

eccrine angiomatous hamartoma; super selective vascular intervention

1無(wú)錫市錫山人民醫(yī)院 東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院分院,無(wú)錫,214011

2東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院，南京,210009

王飛，E-mail：ffwangfei@163.com