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        頭皮木村病一例

        2016-11-10 08:10:47許功軍許經(jīng)綸周小花呂香花劉冬梅蔣亦秀
        中國麻風(fēng)皮膚病雜志 2016年5期
        關(guān)鍵詞:枕部嗜酸木村

        許功軍 許經(jīng)綸 周小花 呂香花 劉冬梅 蔣亦秀

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        頭皮木村病一例

        許功軍許經(jīng)綸周小花呂香花劉冬梅蔣亦秀

        臨床資料患者,男,61歲。因左枕部腫塊、癢7年余,于2011年2月到我院住院治療。7年前無明顯誘因下患者發(fā)現(xiàn)左側(cè)枕部起一蠶豆大腫塊,高出皮面,色紅,伴瘙癢,未予治療,腫塊緩慢增大,反復(fù)搔抓,腫塊表面毛發(fā)脫落。既往無鼻炎、哮喘、風(fēng)濕病、腎病史,家族中無類似疾病患者。

        體檢:一般情況可,各系統(tǒng)檢查無異常,全身淺表淋巴結(jié)未觸及。皮膚科情況:左側(cè)枕部見一淡褐色腫塊,約10 cm×8 cm×3.5 cm,高出皮面,邊界清楚,表面輕度苔蘚化,毛發(fā)脫落,伴細小鱗屑,無破潰,質(zhì)中偏軟,底部有浸潤感,與皮膚黏連,活動度差,無觸痛及壓痛(圖1)。實驗室檢查:血常規(guī)WBC 10.0×109/L,L 0.167,E 0.237,嗜酸粒細胞計數(shù)2.37×109/L(正常值0~0.7×109/L),PLT 351×109/L;血清IgE>2500 IU/L(正常值0~100.0 IU/L);生化LDH 290 U/L(正常值109~245 U/L),HBDH 193 U/L(正常值72~182 U/L),TG 2.32 mmol/L(正常值0.565~1.71 mmol/L);自身免疫抗體SSA弱陽性;尿、大便常規(guī)、大便找寄生蟲卵、免疫球蛋白、補體、腫瘤標(biāo)記物檢測均正常,乙肝表面抗原、梅毒及HIV檢測陰性,胸片、心電圖、彩超無特殊異常。組織病理檢查:表皮輕度增生,真皮淺深層見大量團塊狀淋巴細胞、嗜酸粒細胞浸潤,毛細血管增生、擴張,間質(zhì)內(nèi)膠原纖維增生、纖維化(圖2、3)。患者拒絕行骨髓穿刺檢查。結(jié)合臨床表現(xiàn)、組織病理及實驗室檢查,診斷:木村病。

        治療:入院后給予甲潑尼龍針40 mg/d,復(fù)方甘草酸甘片50 mg日3次,沙利度胺片50 mg日3次、鹽酸左西替利嗪片等抗組胺藥,外用糖皮質(zhì)激素軟膏等治療,枕部腫塊略縮小,軀干、四肢皮疹較前改善,10天后血嗜酸粒細胞計數(shù)降至正常水平,患者好轉(zhuǎn)出院。

        圖1左側(cè)枕部見一淡褐色腫塊,高出皮面,邊界清楚,表面輕度苔蘚化,毛發(fā)脫落,伴細小鱗屑圖2表皮輕度增生,真皮淺深層見大量團塊狀淋巴細胞、嗜酸粒細胞浸潤,毛細血管增生、擴張,間質(zhì)內(nèi)膠原纖維增生、纖維化(HE,×40)圖3真皮內(nèi)見大量嗜酸粒細胞及淋巴細胞浸潤(HE,×100)

        討論木村病(kimura’s disease,KD)又稱為嗜酸性粒細胞增多性淋巴肉芽腫,是一種良性的淋巴組織增生性疾病,絕大多數(shù)見于東方人,如日本、中國、新加坡等,而在我國又多見于河北、內(nèi)蒙、新疆、湖南等地[1]。KD的病因和發(fā)病機制尚不明確,目前多數(shù)學(xué)者認為本病屬于特異性變態(tài)反應(yīng)引起的組織增生性反應(yīng),也有學(xué)者認為與慢性感染有關(guān)[2]。最近研究發(fā)現(xiàn)木村病與IgG4相關(guān)性疾病可能存在一定聯(lián)系[3],同時發(fā)現(xiàn)Th2細胞中CD45RO+CD62L+CD4+T細胞亞群可能參加木村病的發(fā)生[4]。

        本病多見于亞洲中、青年男性,臨床表現(xiàn)以無痛性的皮下腫塊為主,一般直徑3~10 cm,好發(fā)于頭頸部及四肢,為慢性、良性病變,能自行消退,也有反復(fù)消長者[5];多無自覺癥狀,有時伴劇烈瘙癢,常伴有過敏性疾病,如鼻炎、哮喘、濕疹等[6],同時可累及腎臟,多呈腎病綜合征表現(xiàn)。實驗室檢查外周血嗜酸粒細胞比例及計數(shù)明顯升高,血清IgE水平明顯升高。嗜酸粒細胞陽離子蛋白可作為判斷病情活動的一個指標(biāo)。典型組織病理特征為:病變范圍廣泛,可累及真皮及皮下,表現(xiàn)為炎細胞增生和浸潤,形成廣泛的淋巴濾泡樣結(jié)構(gòu),大量嗜酸粒細胞浸潤,可見嗜酸微膿腫形成,毛細血管增生,伴有不同程度的纖維化。本例患者雖未見典型的淋巴濾泡樣結(jié)構(gòu)及皮下組織受累,但結(jié)合臨床、實驗室檢查及病理表現(xiàn),木村病診斷明確。本病需與嗜酸粒細胞性白血病、嗜酸性粒細胞增多綜合征、嗜酸性粒細胞性蜂窩織炎、嗜酸性脂膜炎、嗜酸性筋膜炎等鑒別,主要需與嗜酸粒細胞增多性血管淋巴樣增生(ALHE)鑒別。既往認為ALHE與木村病是同一疾病的不同亞型,但前者好發(fā)于中青年女性,一般無系統(tǒng)癥狀,皮損為棕色、粉紅或暗紅色丘疹或結(jié)節(jié),血嗜酸粒細胞計數(shù)及IgE水平多在正常范圍,組織病理見病變范圍較局限,很少累及皮下,以薄壁和厚壁血管增生為主,血管內(nèi)皮細胞腫脹,呈“鞋釘”樣突向管腔,很少見到淋巴濾泡樣結(jié)構(gòu)及嗜酸性微膿腫,間質(zhì)纖維化少見。

        目前本病的治療有手術(shù)切除、局部放療、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、氨苯砜等,但都有一定局限性,皮損易復(fù)發(fā)。該病例予糖皮質(zhì)激素、沙利度胺等治療后,病情能控制,腫塊略縮小,糖皮質(zhì)激素逐漸減量,目前仍在隨訪中。

        [1] 程茂杰,常建民.木村病[J].中華皮膚科雜志,2010,43(3):218-220.

        [2] 韓莉,馬俊平,馬東來.頭皮木村病[J].臨床皮膚科雜志,2012,41(8):475-477.

        [3] Chopinaud M, Morice C, Comoz F, et al. An atypical form of Kimura's disease[J]. Ann Dermatol Venereol,2013,140(11):699-703.

        [4] Yamazaki K, Kawashima H, Sato S, et al. Increased CD45RO+ CD62L+ CD4+ T-cell subpopulation responsible for Th2 response in Kimura's disease[J]. Hum Immunol,2013,74(9):1097-1102.

        [5] 田立紅,陳翔.木村病1例[J].中國麻風(fēng)皮膚病雜志,2005,21(9):737-739.

        [6] 胡榮膺,王雷,高天文.木村病1例[J].中國皮膚性病學(xué)雜志,2009,23(10):657-658.

        (收稿:2014-03-12)

        浙江省金華市第五醫(yī)院,金華,321000

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