溫斯健 張韡 胡彬 宋昊 孫建方

·病例報(bào)告·

柵欄狀包膜神經(jīng)瘤一例

溫斯健 張韡 胡彬 宋昊 孫建方

患者女，32歲。因左側(cè)顴部丘疹4年余就診?；颊咦栽V4年前無明顯誘因左側(cè)顴部出現(xiàn)一約米粒大小的膚色丘疹，表面光滑，無痛癢，未特殊治療。皮疹增大不明顯，為明確診斷和治療，到我院就診。既往史、個(gè)人史、家庭史無特殊。體檢：各系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科檢查：患者左側(cè)顴部可見一約米粒大小的膚色圓頂丘疹，界清，質(zhì)中，表面光滑（圖1）。實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查：血尿常規(guī)及生化檢查無異常。治療：在本院外科行皮損完整切除并進(jìn)行病理檢查。皮損組織病理：表皮基本正常，真皮及皮下組織可見一實(shí)質(zhì)性腫瘤，境界清楚，包膜基本完整。瘤體內(nèi)見多數(shù)呈輕度波狀的神經(jīng)束，胞核梭形，部分呈柵欄狀排列，束間可見裂隙形成（圖2，3）。免疫組化染色：S100蛋白陽性，神經(jīng)元特異性烯醇化酶、平滑肌肌動(dòng)蛋白陰性。診斷:柵欄狀包膜神經(jīng)瘤。

討論 柵欄狀包膜神經(jīng)瘤又稱孤立性局限性神經(jīng)瘤，是一種不伴有明顯組織損傷的神經(jīng)纖維錯(cuò)構(gòu)瘤樣增生。好發(fā)于中老年人的頭面部，女性發(fā)病率略高于男性。多發(fā)生于皮膚黏膜交界處，但也可發(fā)生于肩部、前臂、手足和龜頭等部位［1］，表現(xiàn)為孤立、無自覺癥狀的粉紅色丘疹或結(jié)節(jié)，一般不超過1 cm，生長(zhǎng)緩慢，通常不會(huì)發(fā)生潰瘍。臨床易誤診為表皮囊腫、皮膚附屬器腫瘤或黑素細(xì)胞痣等。柵欄狀包膜神經(jīng)瘤組織學(xué)檢查提示真皮及皮下組織內(nèi)孤立實(shí)質(zhì)性腫瘤，梭形細(xì)胞柵欄狀排列成束，細(xì)胞束各不相同，且常被人工裂隙分隔，胞質(zhì)嗜酸性。包膜可完整或不完整，腫瘤淺表部分常與周圍的真皮相融合，表皮正常。免疫組化提示S100，Ⅳ型膠原和波形蛋白染色陽性，顯示Schwann細(xì)胞的特征。其組織學(xué)上需與神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤、創(chuàng)傷性神經(jīng)瘤及平滑肌瘤鑒別。膠質(zhì)纖維酸性蛋白染色有助于柵欄狀包膜神經(jīng)瘤與其他周圍神經(jīng)鞘瘤鑒別［2］。

［1］ Newman MD,Milgraum S.Palisaded encapsulated neuroma（PEN）:an often misdiagnosed neural tumor ［J］.Dermatol Online J,2008,14（7）:12.

［2］ Koutlas IG,Scheithauer BW.Palisaded encapsulated （“solitary circumscribed”） neuroma of the oral cavity:a review of 55 cases［J］.Head Neck Pathol,2010,4（1）:15-26.DOI:10.1007/s12105-010-0162-x.

2014-12-16）

作者單位：210042南京，中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 皮膚病研究所病理科

10.3760/cma.j.issn.1673-4173.2016.01.018

江蘇省臨床醫(yī)學(xué)科技專項(xiàng)（BL2012003）

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