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        原發(fā)性皮膚黏液癌一例

        2016-11-06 02:52:15高露娟馮自豪辛崇美胡東艷陳連軍李明
        國際皮膚性病學(xué)雜志 2016年5期
        關(guān)鍵詞:李明黏液皮損

        高露娟 馮自豪 辛崇美 胡東艷 陳連軍 李明

        ·病例報告·

        原發(fā)性皮膚黏液癌一例

        高露娟 馮自豪 辛崇美 胡東艷 陳連軍 李明

        患者男,56歲,因右顴結(jié)節(jié)1年余就診。1年前患者無明顯誘因右顴部出現(xiàn)米粒大小腫物,無自覺癥狀。皮疹緩慢增大,遂于2015年4月18日就診我科。既往體健,否認(rèn)家族遺傳病史及類似疾病史。

        體檢:各系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科檢查:右顴一1 cm×0.8 cm的橢球形皮色結(jié)節(jié),隆起于皮面,呈半透明狀,表面皮膚光滑,質(zhì)地略硬,無觸痛或壓痛(圖1)。

        實驗室檢查:血尿糞常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、血細(xì)胞沉降率、C反應(yīng)蛋白未見異常。腫瘤標(biāo)志物示癌胚抗原8.3 μg/L(參考值<5 μg/L)。淺表淋巴結(jié)示雙側(cè)頜下見淋巴結(jié),右側(cè)頜下15 mm×7 mm低回聲團(tuán)塊,內(nèi)見淋巴門結(jié)構(gòu),彩色多普勒血流成像未見明顯彩色血流;左側(cè)頜下見11mm×5mm類似回聲團(tuán)塊。腹部B超未見明顯異常。肺部高分辨掃描CT示兩上肺氣腫、肺大皰。胃鏡示十二指腸球部息肉。腸鏡無異常。

        皮損組織病理檢查:真皮及皮下可見大量黏液湖,被纖維組織分隔成蜂窩狀,黏液湖中見大小不等島嶼狀腫瘤細(xì)胞團(tuán)塊,腫瘤細(xì)胞較均一,呈方形或立方形,細(xì)胞胞質(zhì)豐富淡染,中央可見圓形或卵圓形泡狀核,未見明顯核分裂象(圖2)。免疫組化:神經(jīng)元特異性烯醇化酶、上皮膜抗原、pCK、CAM5.2、雌激素受體、孕激素受體陽性;p53、大囊腫病液體蛋白15部分陽性;前列腺特異抗原、前列腺酸性磷酸酶、癌胚抗原、S100、突觸素陰性;Ki67僅5%。

        診斷與治療:根據(jù)臨床表現(xiàn)、典型病理特點(diǎn)及免疫組化,排除轉(zhuǎn)移性腫瘤后診斷為原發(fā)性皮膚黏液癌(PCMC)。因皮損切除活檢后組織病理顯示基底切緣未切凈,2015年5月5日于全麻下行右顴部皮膚惡性腫瘤擴(kuò)大根治術(shù)及局部鼻唇溝皮瓣轉(zhuǎn)移術(shù),術(shù)中冰凍及術(shù)后病理報告示切緣干凈,術(shù)后傷口愈合良好(圖3),隨訪1年腫瘤未復(fù)發(fā)。

        討論 PCMC是一種少見的汗腺來源腫瘤,其臨床表現(xiàn)多樣,病理表現(xiàn)具有特征性。該病好發(fā)于60歲左右,男稍多于女[1]。PCMC多隱匿發(fā)病,臨床表現(xiàn)多樣,可表現(xiàn)為丘疹、囊腫、結(jié)節(jié)或潰瘍,臨床容易誤診[2]。該腫瘤好發(fā)于下眼瞼及眉毛區(qū),其次是面部及頭皮等非眶周區(qū)域[1]。雖然PCMC臨床表現(xiàn)多樣,但其組織病理學(xué)表現(xiàn)具有特征性,典型表現(xiàn)為蜂窩狀嗜堿性黏液湖及其間漂浮的島嶼狀或條索狀腫瘤細(xì)胞,胞質(zhì)豐富,核異形少見[3]。PCMC惡性程度低,轉(zhuǎn)移少,預(yù)后好。但局部復(fù)發(fā)率較高,腫瘤越大,復(fù)發(fā)率越高;軀干部皮損復(fù)發(fā)率高于頭頸部皮損。治療主要手術(shù)切除,可通過Mohs手術(shù)或者局部擴(kuò)大切除術(shù),完全切除腫瘤可有效減少復(fù)發(fā)率[2]。

        [1]Kamalpour L,Brindise RT,Nodzenski M,et al.Primary cutaneous mucinous carcinoma:a systematic review and metaanalysis of outcomes after surgery[J].JAMA Dermatol,2014,150(4):380-384.DOI:10.1001/jamadermatol.2013.6006.

        [2]Papalas JA,Proia AD.Primary mucinous carcinoma of the eyelid:a clinicopathologic and immunohistochemical study of 4 cases and an update on recurrence rates [J].Arch Ophthalmol,2010,128(9):1160-1165.DOI:10.1001/archophthalmol.2010.177.

        [3]Beteddini OS,Sheikh S,Shareefi F,et al.Primary mucinous adenocarcinoma of the scalp:a case report and literature review[J].Int J Surg Case Rep,2015,10:241-244.DOI:10.1016/j.ijscr.2015.02.006.

        2016-01-05)

        10.3760/cma.j.issn.1673-4173.2016.05.023

        國家自然科學(xué)基金(31400131)

        作者單位:200032 上海,復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院皮膚科(高露娟、辛崇美、胡東艷、李明),整形外科(馮自豪);復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院皮膚科(陳連軍)

        李明,Email:li.ming@zs-hospital.sh.cn

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