蘆潔 王濤 劉躍華 晉紅中 方凱

458030河南省鶴壁市人民醫(yī)院皮膚科（蘆潔）；中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院皮膚科（王濤、劉躍華、晉紅中、方凱）

·病例報(bào)告·

母細(xì)胞性漿細(xì)胞樣樹(shù)突細(xì)胞腫瘤一例

蘆潔 王濤 劉躍華 晉紅中 方凱

458030河南省鶴壁市人民醫(yī)院皮膚科（蘆潔）；中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院皮膚科（王濤、劉躍華、晉紅中、方凱）

患者女，39歲，因全身散在紅斑、結(jié)節(jié)半年余，進(jìn)行性加重1個(gè)月于2014年4月18日來(lái)我院就診?；颊甙肽昵盁o(wú)明顯原因發(fā)現(xiàn)右上臂出現(xiàn)一紅色腫物，不痛不癢且逐漸增大，近1個(gè)月發(fā)現(xiàn)其背部、肘部出現(xiàn)相同腫物，為進(jìn)一步明確診斷，就診于我科?；颊咦园l(fā)病以來(lái)無(wú)發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、盜汗、光敏、脫發(fā)及體重下降等癥狀。既往體健，個(gè)人史、婚育史無(wú)特殊，家族中無(wú)類(lèi)似病史。體檢：一般情況尚可，心肺腹等未見(jiàn)明顯異常，全身淺表淋巴結(jié)未觸及。皮膚科檢查：右上臂及其下方、肘部和背部可見(jiàn)紫紅色浸潤(rùn)性斑塊，呈圓形或類(lèi)圓形，表面光滑，無(wú)鱗屑及潰瘍，邊界清，稍突起于體表，大小從1.5 cm×1.5 cm至3.0 cm×3.5 cm，壓之不痛不褪色，中等硬度（圖1）。實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查：血常規(guī)、肝腎功能、β2-微球蛋白、乳酸脫氫酶、血清肌酸磷酸激酶、紅細(xì)胞沉降率、蛋白電泳、抗核抗體、抗可提取核抗原抗體（ENA）、抗雙鏈DNA抗體、全身PET/CT檢查均未見(jiàn)異常。皮損組織病理及免疫組化：表皮萎縮，輕度角化，真皮淺層可見(jiàn)無(wú)浸潤(rùn)帶，其下單一性彌漫性腫瘤細(xì)胞增生浸潤(rùn)，部分呈條索狀排列，細(xì)胞體積中等偏小，胞質(zhì)少，核不規(guī)則，核分裂象易見(jiàn)（圖2）；免疫組化：CD4、CD56、CD123、CD34、CD163 均陽(yáng)性，CD31 血管陽(yáng)性、腫瘤細(xì)胞陰性，Ki67>85%陽(yáng)性；CD2、CD3、CD20、粒酶 B（GramB）、EB 病毒編碼 RNA（EBER）、髓過(guò)氧化物酶（MPO）、脫氧核糖核苷酸末端轉(zhuǎn)移酶（TDT）均陰性。

結(jié)合臨床、病理和免疫組化檢查，診斷為母細(xì)胞性漿細(xì)胞樣樹(shù)突細(xì)胞腫瘤（BPDCN）。該患者拒絕化療，部分皮損切除后，其他部位仍有新發(fā)腫物。2015年9月隨診發(fā)現(xiàn)血液受累，轉(zhuǎn)血液科就診。目前仍在持續(xù)隨訪中。

討論 BPDCN臨床表現(xiàn)以皮膚改變最為常見(jiàn)［1］，超過(guò)90%的患者具有多部位或單部位皮損，表現(xiàn)為結(jié)節(jié)、斑塊（片）或皮膚瘀斑樣改變，隨病情發(fā)展，皮損呈多發(fā)甚至彌漫分布，同時(shí)病程進(jìn)展迅速，可累及淋巴結(jié)、軟組織、外周血及骨髓和其他結(jié)外器官。本例患者為年輕女性，具有BPDCN典型的臨床表現(xiàn)，病情發(fā)展迅速，但各項(xiàng)化驗(yàn)及相關(guān)檢查指標(biāo)均為陰性，PET/CT結(jié)果也未見(jiàn)骨髓以及其他臟器受累，此種病例在臨床較少見(jiàn)。

BPDCN的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)、組織病理及免疫病理和細(xì)胞遺傳學(xué)檢查等。在形態(tài)上，BPDCN應(yīng)與皮膚T細(xì)胞淋巴瘤、結(jié)外鼻型NK-T細(xì)胞淋巴瘤和皮膚白血病等相鑒別。蕈樣肉芽腫：組織病理上可見(jiàn)親表皮現(xiàn)象和Pautrier微膿腫，異形淋巴細(xì)胞呈腦回狀；免疫表型雖表達(dá)CD4，但不表達(dá)CD56和CD123。本例CD56和CD123均陽(yáng)性，可以排除。結(jié)外鼻型NK-T細(xì)胞淋巴瘤：在免疫表型上盡管兩者均表達(dá)CD56，但結(jié)外鼻型NK-T細(xì)胞淋巴瘤可見(jiàn)血管周?chē)黾?xì)胞浸潤(rùn)及血管破壞，常伴有廣泛壞死；免疫表型上除表達(dá)CD56外，還表達(dá)CD2、胞質(zhì)型CD3、Epstein-Barr病毒及細(xì)胞毒性顆粒等，可與BPDCN相鑒別。本例患者CD2、CD3、TDT和GramB均陰性，EBER陰性，因此也可以排除。皮膚白血?。簭呐R床表現(xiàn)及組織病理上，BPDCN應(yīng)與其他白血病引起的皮膚損害相鑒別，尤其是急性髓系白血?。?］，BPDCN和急性髓系白血病可能會(huì)產(chǎn)生臨床和病理特征上的重疊（白血病和皮膚受累，巨噬細(xì)胞表面標(biāo)志等）。本例患者M(jìn)PO陰性，可以排除白血??；另外，F(xiàn)acchetti等［3］研究顯示，核仁磷酸蛋白的異常胞質(zhì)異位，可以將兩者從基因水平上區(qū)分開(kāi)來(lái)。

圖1 患者臨床表現(xiàn) 肘部（1A）和背部（1B）可見(jiàn)紫紅色浸潤(rùn)性斑塊，邊界清，稍突起于體表 圖2 皮損組織病理 2A：HE×20；2B：HE×100。真皮淺層可見(jiàn)無(wú)浸潤(rùn)帶，其下單一性彌漫性腫瘤細(xì)胞增生浸潤(rùn)，部分呈條索狀排列，細(xì)胞體積中等偏小，胞質(zhì)少，核不規(guī)則，核分裂象易見(jiàn)

BPDCN目前尚無(wú)統(tǒng)一有效的治療方案，治療包括局部放射治療、單藥化療、聯(lián)合化療以及干細(xì)胞移植，治療雖有效，可以獲得完全緩解，但易復(fù)發(fā)，且發(fā)生速度快，預(yù)后極差。BPDCN的治療效果完全受治療方案的影響，盡管BPDCN最初只局限于皮膚，疾病初期只有侵襲性療法才可能改變患者的預(yù)后。本例患者疾病先發(fā)于皮膚，曾采用光療聯(lián)合干擾素肌注及局部手術(shù)和放療，皮損雖有消退，但仍有反復(fù)。隨診1年余后血液受累，符合該病的進(jìn)展規(guī)律。

［1］李蕾,鄒先彪,馬天.母細(xì)胞性漿樣樹(shù)突狀細(xì)胞瘤1例［J］.臨床皮膚科雜志,2014,43（2）:105-106.Li L,Zhou XB,Ma T.Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm:a case report.J Clin Dermatol,2014,43（2）:105-106.

［2］Kaune KM,Baumgart M,Bertsch HP,et al．Solitary cutaneous nodule of blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm progressing to overt leukemia cutis after chemotherapy：immunohistology and FISH analysis confirmed the diagnosis［J］．Am J Dermatopathol,2009,3l（7）:695-701．DOI:10.1097/DAD.0b013e3181a5e13d.

［3］FacchettiF,PileriSA,AgostinelliC,etal.Cytoplasmicnucleophosmin is not detected in blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm［J］.Haematologica,2009,94 （2）:285-288.DOI:10.3324/haematol.13855.

王濤，Email：tombearwt@126.com

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2016.03.016

2015-05-11）

（本文編輯：尚淑賢）