馬燕　陳麗星　李兆武　周應(yīng)秋

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·綜合病例研究·

多發(fā)性大動脈炎致心肌梗死一例

馬燕陳麗星李兆武周應(yīng)秋

大動脈炎是一種少見的、系統(tǒng)性、慢性非特異性血管炎癥，主要影響主動脈及其主要分支，大動脈炎累及冠狀動脈的比例很高，約為10%～30%。該例女性患者因AMI入院，完善檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)全身多發(fā)血管病變，診斷為多發(fā)性大動脈炎，經(jīng)免疫治療好轉(zhuǎn)。該例提示多發(fā)性大動脈炎由于發(fā)病隱匿，臨床特征缺乏特異性，極易誤診。因此我們在臨床工作中如遇到AMI的年輕女性患者，在無確切冠狀動脈粥樣硬化的危險(xiǎn)因素下，體檢如發(fā)現(xiàn)兩上肢血壓相差大于10 mm Hg、頸部、鎖骨上或腹部聞及血管雜音、或有一側(cè)或雙側(cè)肱動脈搏動減弱或消失，要想到多發(fā)性大動脈炎的可能，從而避免誤診、誤治。

多發(fā)性大動脈炎；心肌梗死

病例資料

一、病史及體格檢查

患者女，46歲，農(nóng)民。因“反復(fù)胸痛3 d”于2014年4月27日入院?；颊? d前于睡眠中突發(fā)心前區(qū)及劍突下壓榨性疼痛，疼痛與進(jìn)食、體位、呼吸無關(guān)，疼痛可向肩背部、頸部及雙上肢放射，持續(xù)1 h不緩解，疼痛時(shí)伴大汗、氣促、乏力、頭暈，無惡心、嘔吐、反酸、噯氣，無咳嗽、咳痰，無暈厥、抽搐。至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，診斷為急性ST段抬高型前壁心肌梗死，并予瑞替普酶溶栓治療，溶栓后疼痛有所緩解，為進(jìn)一步治療，收住我科。既往頭暈10年余，右上肢反復(fù)酸痛2年余；否認(rèn)高血壓病、糖尿病、高血脂病史；否認(rèn)吸煙、飲酒史，未絕經(jīng)。家族史：父母已故，死因不明，1姐2妹有哮喘病史。入院查體：體溫36.4℃，呼吸20次/分，左側(cè)脈搏103次/分，右側(cè)橈動脈脈搏消失。血壓：左上肢123/68 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，右上肢測量不出，左下肢116/78 mm Hg，右下肢125/72 mm Hg。雙肺肺底可聞及少許濕啰音；心濁音界不大，心率103次/分，律齊，心尖區(qū)可聞及2/6級柔和全收縮期吹風(fēng)樣雜音，向腋下傳導(dǎo)。腹軟，肝脾未觸及，雙下肢無水腫，雙下肢足背動脈減弱。

二、實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查

血常規(guī)示白細(xì)胞9.44×109/L，中性粒細(xì)胞65%，血紅蛋白140 g/L，紅細(xì)胞5.08×1012/L，血小板222×109/L；D-二聚體0.71 mg/L。尿常規(guī)示尿糖陰性、酮體(+)，潛血(+)。肌鈣蛋白45.411 ng/ml；第二日復(fù)查為36.22 ng/ml。ALT 79 U/L，AST 226 U/L； ESR 36 mm/h；CRP 13.06 mg/L。血脂均在正常范圍?？购丝贵w譜示ANA篩查陽性，ANA滴度為1∶40，ANA核型為斑點(diǎn)型，SSA-RO 60KD陽性；RF Ig 26.3 U/ml，RF IgM 24.5 U/ml。凝血功能正常。梅毒、HIV、肝炎病毒學(xué)均陰性。X線胸片提示雙肺上葉淺淡滲出及條索灶。心電圖提示V1～V4導(dǎo)聯(lián)ST段弓背抬高0.2～0.6 mV,Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)可見病理性Q波。心臟超聲提示左心房、室內(nèi)徑增大，室間隔中段至心尖部室壁變薄，內(nèi)膜消失，節(jié)段性運(yùn)動減弱；二尖瓣瓣膜增厚，收縮期中等量返流；LVFS 19%，LVEF 39%。超聲診斷：冠狀動脈粥樣硬化性心臟病(冠心病)；二尖瓣中等量返流。

三、診治經(jīng)過

該患者入院查體時(shí)發(fā)現(xiàn)一側(cè)肢體血壓測不出，橈動脈博動消失，且患者因胸痛入院，考慮其主動脈夾層不能排除，立即行主動脈CT檢查。主動脈CT提示右側(cè)髂內(nèi)動脈近端閉塞，遠(yuǎn)端充盈，腸系膜上動脈近端未見顯影，其下方管腔顯示清楚，右腎見副腎動脈，開口處狹窄，胸腹主動脈混斑，管腔未見狹窄，胸腹主動脈未見確切夾層及動脈瘤形成。冠狀動脈CT提示升主動脈根部可見附壁血栓，左冠狀動脈前降支(LAD)中遠(yuǎn)端軟斑，管腔狹窄約70%，左回旋支(LCX)遠(yuǎn)端見軟斑，狹窄約40%，余未見異常(見圖1)。患者主動脈CT檢查排除夾層，但主動脈主要分支動脈出現(xiàn)狹窄及閉塞，且冠狀動脈CT檢查中LAD、LCX均出現(xiàn)不同程度狹窄，該患者胸痛原因單用心肌梗死無法解釋，考慮患者是否為“多發(fā)性大動脈炎”所致，故行院內(nèi)多學(xué)科會診。風(fēng)濕免疫科會診后認(rèn)為，患者因胸痛入院，雙側(cè)脈搏不等，雙上肢脈壓差大于10 mm Hg，既往有反復(fù)頭昏10年病史，結(jié)合主動脈、冠狀動脈CT檢查提示全身多發(fā)血管病變等分析，根據(jù)1990年美國風(fēng)濕免疫協(xié)會制定“大動脈炎”的診斷標(biāo)準(zhǔn)，患者“多發(fā)性大動脈炎”診斷明確，建議行激素沖擊及免疫抑制劑治療。血管外科會診認(rèn)為，患者雖右腎動脈狹窄但腎功能未見明顯異常，暫不考慮手術(shù)治療。患者入院前已行溶栓治療，且升主動脈根部可見附壁血栓，故住院期間未予冠狀動脈造影及支架植入術(shù)，經(jīng)心內(nèi)科保守治療后轉(zhuǎn)入風(fēng)濕免疫科予甲潑尼龍、環(huán)磷酰胺免疫抑制劑、改善微循環(huán)等治療后好轉(zhuǎn)出院，隨訪1年，未再出現(xiàn)缺血性疾病發(fā)作。

圖1　1例多發(fā)性大動脈炎致心肌梗死患者冠狀動脈CT

A～C： LAD中遠(yuǎn)端軟斑，管腔狹窄約70%，LCX遠(yuǎn)端見軟斑，狹窄約40%，RCA正常

討　　論

大動脈炎是一種少見的發(fā)病原因不明的大、中動脈的慢性非特異性血管炎癥，可導(dǎo)致狹窄及閉塞改變。病變主要累及大動脈及其分支，也可累及肺動脈和冠狀動脈。國外學(xué)者報(bào)道大動脈炎累及冠狀動脈的發(fā)病率約為10%～30%，國內(nèi)報(bào)道其發(fā)病率約為8.26%[1-2]。1908年，日本眼科醫(yī)生Takayasu首先報(bào)道1例大動脈炎眼底病變，故又稱“Takayasu病”。1951年由Foving和 Logan初次報(bào)告累及冠狀動脈的大動脈炎。大動脈炎累及冠狀動脈可導(dǎo)致心絞痛、心肌梗死、心力衰竭，嚴(yán)重者甚至猝死。很多報(bào)道發(fā)現(xiàn)大動脈炎的死因主要為心力衰竭，國外報(bào)道死于心力衰竭的病例占所研究病例的41.7%[3]。該病患者發(fā)病年齡較輕，多為20～30歲女性，女性占所有大動脈炎病例約為82.9%～97.8%，且大多無飲酒、吸煙、糖尿病、高血壓病、高脂血癥等動脈粥樣硬化的高危因素[4]。

大動脈炎的病因至今未明，有學(xué)者認(rèn)為多與遺傳因素、免疫異常、血管壁結(jié)構(gòu)異常、激素水平、感染等因素密切相關(guān)[5]。根據(jù)受累冠狀動脈的病理解剖特點(diǎn)，冠狀動脈損傷可以分為3 種類型，其中以Ⅰ型最為常見。病變侵及最多的動脈為主動脈弓及頭臂動脈，其次是腎主動脈。大動脈炎超聲表現(xiàn)多為病變血管管壁及內(nèi)膜節(jié)段性不規(guī)則增厚，導(dǎo)致管腔狹窄甚至閉塞[6-7]。關(guān)于大動脈炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)目前多采用1990年美國風(fēng)濕學(xué)會(ACR)標(biāo)準(zhǔn)，具體如下：①40歲以下發(fā)病(尤其是女性)；②四肢間歇性運(yùn)動障礙；③一側(cè)或雙側(cè)肱動脈搏動減弱或消失；④雙上肢收縮壓相差>10 mm Hg；⑤一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動脈或腹主動脈區(qū)聞及血管雜音；⑥相應(yīng)部位動脈造影異常[8]。符合上述條件6項(xiàng)中3項(xiàng)，但應(yīng)除外先天性主動脈狹窄、動脈粥樣硬化、腎動脈纖維肌性結(jié)構(gòu)不良、血栓閉塞性脈管炎、結(jié)節(jié)性多動脈炎、貝赫切特病及胸廓出口綜合征等，可確診本病。本例患者為女性，年齡較大，但起病時(shí)間難以確定，不能排除其年輕時(shí)就已發(fā)病可能，患者既往頭暈10年余，右上肢反復(fù)酸痛2年余，后突發(fā)胸痛，體檢發(fā)現(xiàn)右側(cè)脈搏消失，雙上肢收縮壓相差大于10 mm Hg，且主動脈CT及冠狀動脈CT均提示全身多處大血管病變，符合大動脈炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

大動脈炎的早期診斷和治療對預(yù)后至關(guān)重要，因此應(yīng)注重提高狹窄前病變的診斷水平，CT血管造影、MRI可以早期診斷大動脈炎，但無法準(zhǔn)確判斷其活動性，血管內(nèi)造影可以準(zhǔn)確判斷狹窄部位和程度，但不能顯示血管壁情況[9]。PET-CT掃描能夠在其他影像學(xué)發(fā)現(xiàn)形態(tài)學(xué)改變之前,發(fā)現(xiàn)大動脈炎的細(xì)胞水平上的炎癥反應(yīng)、判斷疾病活動性、評估大動脈炎患者對治療的反應(yīng)性[10]。大動脈炎在治療上主要以激素、溶栓、抗血小板、免疫抑制劑及開通血管等治療,嚴(yán)重血管病變可采用介入或血管外科手術(shù)治療[11]。

對于大動脈炎所致的冠狀動脈狹窄，介入治療效果不太理想。在無明顯禁忌證情況下，可考慮行冠狀動脈旁路移植術(shù)[12]。該患者在外院已行溶栓治療，入院后經(jīng)抗血小板、控制感染、以及冠心病二級預(yù)防等處理，后轉(zhuǎn)入風(fēng)濕免疫科行激素、免疫抑制劑及對癥治療，治療后患者病情明顯好轉(zhuǎn)，出院后隨訪1年，未再出現(xiàn)缺血性疾病發(fā)作。

本例提示在臨床工作中如遇到年輕女性心肌梗死患者，在無高血壓病、糖尿病、血脂異常、吸煙、飲酒等動脈粥樣硬化的危險(xiǎn)因素情況下，體檢時(shí)應(yīng)重點(diǎn)注意有無雙側(cè)橈動脈血壓、脈搏搏動及頸部、鎖骨上及腹部血管雜音，如出現(xiàn)上述異常體征，則應(yīng)考慮多發(fā)性大動脈炎的可能，避免出現(xiàn)誤診、誤治。

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(本文編輯：楊江瑜)

Takayasu arteritis presenting with acute myocardial infarction: a case report

MaYan,ChenLixing,LiZhaowu,ZhouYingqiu.

BonanTownCenterHospital,YongpingCounty,DaliPrefecture,YunnanProvince,Dali672603,China

,ChenLixing,E-mail:cheng_l_x@sina.com

Takayasu arteritis is arare, systemic, chronic and nonspecific inflammatory vasculitis affecting large vessels, predominantly the aorta and its main branches. The incidence of coronary involvement is relatively high up to approximately 10% to 30%. In this report, the female patient was hospitalized due to acute myocardial infarction and diagnosed with Takayasu arteritis because of systemic vascular lesions upon clinical examinations. She was gradually recovered after hormone therapy. This case hints that it is likely to misdiagnose due to elusive onset and nonspecific symptoms of Takayasu arteritis. In clinical practice, the possibility of Takayasu arteritis should be considered if blood pressure difference greater than 10 mmHg between both arms, murmur in neck and supraclavicular or abdomen and weakening or lack of pulse in unilateral or bilateral brachial artery were detected in young female patients with acute myocardial infarction without risk factors of coronary artery atherosclerosis, aiming to avert the incidence of misdiagnosis and treatment failure.

Takayasu arteritis; Myocardial infarction

10.3969/j.issn.0253-9802.2016.10.015

672603 大理，云南省大理州永平縣博南鎮(zhèn)中心衛(wèi)生院(馬燕)；650000 昆明，昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院心內(nèi)科(陳麗星、周應(yīng)秋)；672600 大理，云南省大理州永平縣婦幼保健計(jì)劃生育服務(wù)中心(李兆武)

，陳麗星，E-mail: cheng_l_x@sina.com

2016-05-06)