盧井發(fā)　　尤　聰　　黃雪嬌　　萬春雷　　葉小英

1.贛南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院皮膚科，江西贛州　341000；2.贛南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院心臟介入室，江西贛州 341000

過敏性紫癜并發(fā)腸套疊2例分析

盧井發(fā)1尤聰1黃雪嬌2萬春雷1葉小英1

1.贛南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院皮膚科，江西贛州341000；2.贛南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院心臟介入室，江西贛州 341000

報道并分析2例過敏性紫癜并發(fā)腸套疊，復(fù)習(xí)國內(nèi)外文獻，綜述過敏性紫癜并發(fā)腸套疊的特點，提高臨床醫(yī)生本病的診治水平。本研究2例過敏性紫癜患者為8歲兒童和68歲成人，均累及上肢關(guān)節(jié)，在應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療后并發(fā)腸套疊，并行手術(shù)治療。應(yīng)用萬方數(shù)據(jù)庫及PubMed數(shù)據(jù)庫查找過敏性紫癜并發(fā)腸套疊的相關(guān)文獻，分析、歸納其發(fā)病特點、診治方案，發(fā)現(xiàn)過敏性紫癜可累及上肢關(guān)節(jié)、胃腸道，過敏性紫癜并發(fā)腸套疊主要見于兒童，較少發(fā)生于成人，行腹部B超或CT可見同心圓征，應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療后并不能阻止腸套疊的發(fā)生，不管是兒童或成人過敏性紫癜患者，任何時間出現(xiàn)腹痛，均應(yīng)高度警惕合并腸套疊的可能。

過敏性紫癜；腸套疊；兒童；成人

［Abstract］Two cases of henoch-shconlein purpura with intussusception were reported and analyzed.The features of the disease were reviewed in the literature in China and abroad to improve the diagnostic and therapeutic level of the clinicians.In this study，two patients of henoch-shconlein purpura who was a 8-year-old girl and 68-year-old man，were involved in the upper limb joints，intussusception still occurred after applicaton of corticosteroids，paralleled surgical treatment.References were searched in the Wanfang and Pubmed database to analyze and summarize the features and the diagnostic and therapeuticmethods of the disease，it is suggested that henoch-shconlein purpura leading to the symptoms involving the upper limb joints and gastrointestinal，henoch-shconlein purpura with intussusception ismore common to be seen in the children than in the adults，The concentric circle sign can be seen in the abdominal ultrasound and CT scan examinations.The application of corticosteroids can not decrease themorbidity of intussusception. Once there is abdominal pain found in the patientwho suffer from henoch-shconlein purpura，the clinicians should be careful that if intussusception exists at the same time.

［Key words］Henoch-shconlein purpura；Intussusception；Children；Adults

過敏性紫癜，又稱亨諾克-舒恩萊因紫癜（henoch-shconlein purpura，HSP）是侵犯皮膚及其他器官的毛細血管及毛細血管后靜脈的一種過敏性血管炎［1］，其病因及發(fā)病機制尚不完全清楚，最常見于兒童，可出現(xiàn)四肢或臀部等部位的皮膚紫癜、關(guān)節(jié)痛、腎臟及胃腸道損害等，大部分HSP病程呈良性，并于數(shù)周內(nèi)自愈［2］，其中過敏性紫癜關(guān)節(jié)炎主要累及膝關(guān)節(jié)及踝關(guān)節(jié)，亦可累及腕、肘等關(guān)節(jié)，合并腸套疊者較為少見，而發(fā)生于成人則更為少見。本研究報道2例過敏性紫癜并發(fā)回結(jié)型和空-空型腸套疊，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻，對其發(fā)病特點及診治進行總結(jié)、分析。

1　病例介紹

患者女，8歲，2 d前無明顯誘因下雙下肢皮膚出現(xiàn)紅色皮疹，伴有雙側(cè)踝關(guān)節(jié)疼痛，為持續(xù)性疼痛，后雙下肢皮疹逐漸增多，部分皮疹融合成片，左側(cè)肘關(guān)節(jié)亦出現(xiàn)疼痛，否認起病前有發(fā)熱、咽痛，無咳嗽、咳痰、咯血，無腹痛、腹瀉、嘔吐、血便、血尿等，1 d后雙小腿出現(xiàn)散在綠豆大小血痂，未出現(xiàn)水皰、血皰、潰瘍。體格檢查：咽部輕度紅腫，扁桃體無腫大，心肺腹系統(tǒng)無明顯異常。皮膚科情況：雙下肢可見左右對稱、散在分布的瘀點、紫癜、瘀斑，壓之不褪色，散在少許結(jié)痂，未見明顯水皰、血皰、丘疹、風(fēng)團樣損害、潰瘍、壞死等，左側(cè)肘關(guān)節(jié)及雙側(cè)踝關(guān)節(jié)輕度腫脹，觸痛，表面皮膚無發(fā)紅，皮溫?zé)o增高。實驗室檢查：①血生化：肝腎功能、電解質(zhì)正常，超敏C-反應(yīng)蛋白2.44mg/dL。血分析：白細胞（儀器法）9.96×109/L，中性粒細胞數(shù)6.61×109/L，血小板數(shù)312×109/L。凝血分析：D-二聚體2mg/L。呼吸道病原體：肺炎衣原體IgM陽性（+），柯薩奇病毒、腺病毒、埃可病毒陰性。②尿分析、過敏原、乙肝五項無明顯異常，入院后大便未解。③胸片及腹部立位片無明顯異常。見圖1。治療：入院后給予地塞米松針5mg/d、撲爾敏、維生素C、護胃等治療。1 d后患者出現(xiàn)腹痛，為臍周痛，有輕壓痛，無反跳痛，腹軟，考慮過敏性紫癜累及胃腸道，故將地塞米松上調(diào)為6 mg/d后，腹痛可緩解。入院第5天腹痛緩解，持續(xù)2 d，第7天凌晨1點起出現(xiàn)臍周劇烈疼痛，呈持續(xù)性，嘔吐2次，嘔吐胃內(nèi)容物，量中、無帶血，食欲差，解1次紫紅色大便，糞便常規(guī)+潛血示潛血弱陽性。雙小腿少量新發(fā)瘀點、淤斑，急查腹部立位平片示左中腹部氣液平面影，腹部彩超示：①提示右側(cè)腹腸套疊可能，右下腹腸管壁增厚；②腹腔積液；③腸系膜區(qū)淋巴結(jié)可見，急查全腹部CT示右下腹同心圓征，提示腸套疊，腹腔、盆腔積液，腹膜后及腸系膜多發(fā)淋巴結(jié)顯示。見圖2。診斷：①過敏性紫癜；②腸套疊。當日轉(zhuǎn)入小兒外科行急診手術(shù)探查腹腔發(fā)現(xiàn)套頭位于近肝曲，回盲部及小腸套入結(jié)腸段，套入長約20 cm，套入腸管緩慢退出，發(fā)現(xiàn)腸管明顯充血水腫，大量散在出血點，無壞死，腸系膜淋巴結(jié)腫大，腸管血運正常?；颊咝g(shù)后雙下肢紫癜漸消退，未再次出現(xiàn)腹痛，于術(shù)后8 d痊愈出院。

患者男，68歲，2 d前無明顯誘因下右下肢皮膚出現(xiàn)紅色皮疹，發(fā)病前無發(fā)熱、咽痛、肌肉酸痛等，后皮疹迅速增多并累及四肢，無水皰、血皰、潰瘍，未予以重視治療，四肢出現(xiàn)輕度腫脹，左側(cè)肘關(guān)節(jié)、右側(cè)腕關(guān)節(jié)疼痛，無自覺燒灼感，皮疹處亦出現(xiàn)疼痛，大便帶有少許鮮血，無發(fā)熱、惡心、嘔吐，無咳嗽、咳痰，無腹痛、腹瀉、嘔吐、解黑便，精神欠佳，飲食減少，睡眠一般，小便黃。既往有“別嘌呤醇”過敏史并行人工肝治療。有“右下肢靜脈血栓”、“高血壓病”、“肺氣腫”、“右肩關(guān)節(jié)周圍炎”、“肝囊腫”病史。否認有“痔瘡”史，體格檢查：全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，心肺腹系統(tǒng)無明顯異常，皮膚科情況：四肢見對稱性分布的米粒至蠶豆大小瘀點、紫癜、瘀斑，雙側(cè)手足輕度腫脹，未見水皰、血皰、丘疹、風(fēng)團、潰瘍、壞死。輔助檢查結(jié)果回報示：尿分析：尿潛血+++，紅細胞838.9/μL。大便常規(guī)：潛血陽性。血分析：紅細胞（儀器法）3.48×109/L，血紅蛋白（儀器法）102 g/L，血小板（儀器法）360×109/L。凝血分析：凝血酶原時間21 s，國際標準化比率1.79，活化部分凝血活酶時間47 s，D-二聚體3.24 mg/L。血生化：白蛋白（溴甲酚綠法）31 g/L，總膽紅素（酶法）30.7μmol/L，直接膽紅素17.2μmol/L，總膽汁酸54.3μmol/L，尿酸（酶法）598μmol/L，超敏C-反應(yīng)蛋白2.2mg/dL、心肌酶譜、電解質(zhì)正常。治療：入院后給予甲潑尼龍40mg/d、奧美拉唑護胃等治療，患者于入院第3天出現(xiàn)腹痛、腹脹、惡心，嘔吐少許胃液，急查全腹CT示：①左中腹同心圓征，考慮小腸套疊；十二指腸壁水腫，胃潴留；②腹盆腔積液。見圖3。診斷：①過敏性紫癜；②腸套疊；③右下肢靜脈血栓；④人工肝治療后；⑤高尿酸血癥；⑥高血壓??；⑦肺氣腫；⑧右肩關(guān)節(jié)周圍炎；⑨貧血。明確腸套疊診斷后急診轉(zhuǎn)胃腸外科行手術(shù)治療，術(shù)中發(fā)現(xiàn)為空-空腸套疊，套疊小腸部分壞死，給予切除壞死腸管及其上下兩端12 cm腸管，術(shù)后腹痛消退，雙下肢紫癜減少，于術(shù)后第19天出院，出院4 d后紫癜復(fù)發(fā)再次入住贛南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院皮膚科。

圖1　病例1腹部立位片（左中腹氣液平面）

圖2　病例1腹部彩超（右側(cè)腹腸套疊）

圖3　病例2腹部CT（左中腹同心圓征）

2　討論

過敏性紫癜為一種血管壁有免疫IgA復(fù)合物沉積的白細胞碎裂性小血管炎，最常見于兒童，發(fā)病率為（8～20）/10萬，高發(fā)年齡為3～8歲，男童∶女童為1.5∶1，成人少見，臨床表現(xiàn)為皮膚黏膜紫癜、關(guān)節(jié)痛、腎臟及胃腸道損害等，50%～75%的患兒可伴有消化系統(tǒng)癥狀［3-4］，表現(xiàn)為腹痛、嘔吐、出血、腸套疊，甚至穿孔。過敏性紫癜合并腸套疊者較為少見，主要見于兒童，成人及3歲以內(nèi)嬰幼兒少見［5］，國內(nèi)沈俊萍等［6］統(tǒng)計731例過敏性紫癜，合并腸套疊者19例，發(fā)病率為 2.6%，國外報道合并腸套疊的發(fā)病率為≤3%，其中回回型最多見（占51.4%），其次為回結(jié)型（38.6%），空空型較為少見（7%）［7］，腸套疊多發(fā)生于皮疹后9 d［3］。

本文中男患者依據(jù)雙下肢或四肢紫癜，血小板計數(shù)正常，出現(xiàn)腹痛、大便潛血陽性或血尿，符合2006年歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟和歐洲兒科風(fēng)濕病學(xué)會所制訂的過敏性紫癜標準［8］。2例患者均出現(xiàn)典型的腸套疊四大癥狀（腹痛、嘔吐、便血、腹部腫塊），出現(xiàn)腸套疊時間較早（分別為起疹后7、5 d），分別為回-結(jié)型和空-空型腸套疊，其中空-空型腸套疊為較為少見的腸套疊類型。有別于國內(nèi)外所報道的是：兩例患者均出現(xiàn)上肢關(guān)節(jié)受累，病例1患者在入院經(jīng)糖皮質(zhì)激素治療，腹痛緩解2 d后才出現(xiàn)腸套疊。病例2患者為老年男性，為空-空型腸套疊。本文中兩例患者均累及上肢關(guān)節(jié)，而過敏性紫癜患者受累關(guān)節(jié)以踝膝關(guān)節(jié)為多見，甚少出現(xiàn)肘腕關(guān)節(jié)受累，張碧麗等［9］對575例過敏性紫癜分析，受累關(guān)節(jié)中膝關(guān)節(jié)占29.39%，踝關(guān)節(jié)27.3%，腕、肘關(guān)節(jié)受累明顯減少，分別為7.13%和5.39%，方湘玲等［10］對236例過敏性紫癜進行分析，發(fā)現(xiàn)受累關(guān)節(jié)中，膝關(guān)節(jié)占38.98%，踝關(guān)節(jié)18.64%，肘關(guān)節(jié)受累僅占8.47%。成人過敏性紫癜患者合并腸套疊極為少見，而發(fā)生于老年人則更為少見。有2篇回顧性研究發(fā)現(xiàn)，250例和115例成人過敏性紫癜患者未出現(xiàn)1例過敏性紫癜并發(fā)腸套疊［11］，且目前國內(nèi)外關(guān)于成人過敏性紫癜并發(fā)腸套疊的報導(dǎo)極為少見。國內(nèi)劉勇峰等［12］報道過成人過敏性紫癜合并腸套疊患者。臺灣亦報道60歲的過敏性紫癜合并腸套疊患者［13］。Goda［14］報道1例74歲的老年過敏性紫癜患者合并腸套疊，Yamada［11］報道1例45歲的過敏性紫癜并發(fā)腸套疊患者，并指出2015年日本發(fā)生1例此類成人患者。對于過敏性紫癜合并腸套疊的原因，多數(shù)學(xué)者認為抗原抗體作用于腸壁血管，導(dǎo)致腸壁血管通透性增加，使腸壁出現(xiàn)廣泛的充血、水腫和出血，同時腸道漿液性分泌物滲入到腸壁，腸腔內(nèi)血液分解產(chǎn)生胺類物質(zhì)刺激腸管，導(dǎo)致胃腸功能紊亂，腸道出現(xiàn)不規(guī)則蠕動、痙攣而導(dǎo)致腸套疊［15-16］。過敏性紫癜合并腸套疊可行藥物、灌腸或手術(shù)治療，但目前尚無統(tǒng)一標準。Sonmez［17］對7例過敏性紫癜并腸套疊行保守治療如糖皮質(zhì)激素等，取得成功，Huber［18］認為過敏性紫癜患者早期使用糖皮質(zhì)激素可降低腸套疊發(fā)生的風(fēng)險，且Peru［9］對8例過敏性紫癜并發(fā)腸套疊的患者應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療后，5例患者腸套疊治治愈，僅有3例行手術(shù)治療，認為糖皮質(zhì)激素可減少消化道出血、腸套疊等并發(fā)癥，但是Joel等［7］認為早期使用糖皮質(zhì)激素可治療過敏性紫癜患者的關(guān)節(jié)痛、腹痛和紫癜，但并不能減少過敏性紫癜腹部并發(fā)癥如腸套疊、手術(shù)的發(fā)生率。國內(nèi)部分學(xué)者對過敏性紫癜并發(fā)早期腸套疊主張灌腸治療，一般狀況良好時應(yīng)控制在48 h內(nèi)行灌腸治療［15］，周良等［16］甚至提出空氣灌腸復(fù)位是治療過敏性紫癜合并早期腸套疊的最佳手段，但因并發(fā)的腸套疊超過半數(shù)發(fā)生于小腸，早期發(fā)現(xiàn)困難，故周建峰［20］主張早期手術(shù)干預(yù)治療，本文病例過敏性紫癜合并腸套疊行手術(shù)治療后未出現(xiàn)復(fù)發(fā)，病例2患者手術(shù)過程中發(fā)現(xiàn)套疊小腸部分壞死，均支持早期手術(shù)干預(yù)治療。

兒童過敏性紫癜并發(fā)腸套疊較為少見，腹型過敏性紫癜與過敏性紫癜并發(fā)腸套疊癥狀相似，均可出現(xiàn)嘔吐、腹痛、便血，且腸套疊可發(fā)生于過敏性紫癜發(fā)病過程中的任何時期［5］，極易誤診?？偨Y(jié)分析認為：過敏性紫癜并發(fā)腸套疊主要見于兒童，發(fā)生于成人者少見。對于任何過敏性紫癜患者，入院后宜進行仔細的腹部體檢，特別注意有無腹部包塊、壓痛及反跳痛，及時完善大便常規(guī)、腹部立位片、彩超或CT檢查，以明確是否合并腸套疊或腸穿孔。在治療過程中應(yīng)注意應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療并不能阻止過敏性紫癜并發(fā)腸套疊的發(fā)生，故對經(jīng)積極治療后腹痛持續(xù)、無緩解甚至加重者，應(yīng)及時行腹部B超、立位片或腹部CT檢查，并請相關(guān)科室會診，盡早診斷、治療，以避免腸壞死、腸穿孔等。對經(jīng)治療后，腹痛緩解后再次出現(xiàn)腹痛，特別是持續(xù)性腹痛者，亦應(yīng)高度警惕腸套疊的可能。腸套疊的超聲征象為橫切面呈 “同心圓征”，縱切面呈“套筒征”［21］，而CT表現(xiàn)為橫切面呈“同心圓征”，縱切面表現(xiàn)為腫塊內(nèi)呈分層狀，高低密度相間，其間可見腸系統(tǒng)膜脂肪影［22］。腹部B超和CT檢查各有優(yōu)缺點［23］，腹部B超檢查能早期發(fā)現(xiàn)腸管病變而無輻射，重復(fù)性好，但因過敏性紫癜并發(fā)腸套疊多見于小兒，檢查時患兒哭鬧、腸道積氣較多，將會降低B超對病變的檢查效果，易造成漏診或誤診，且在顯示腸管的水腫程度及完全顯示病變腸管方面不如CT檢查，CT檢查具有掃描時間短、重復(fù)性好以及對病變觀察全面的優(yōu)點，但是CT檢查有輻射，且費用較高，故在臨床上選擇腹部B超還是CT檢查應(yīng)綜合考慮。對于過敏性紫癜并發(fā)腸套疊患者的治療，應(yīng)及時請小兒外科會診，以決定治療方案，避免因延誤病情而出現(xiàn)腸壞死甚至腸穿孔等嚴重并發(fā)癥。

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Analysis of two cases of henoch-shconlein purpura with intussusception

LU Jingfa1YOU Cong1HUANG Xuejiao2WAN Chunlei1YE Xiaoying1
1.Department of Dermatology，the First Affiliated Hospital of Gannan Medical College，Jiangxi Province，Ganzhou 341000，China；2.Department of Cardiac Interventional Therapy，the First Affiliated Hospital of Gannan Medical College，Jiangxi Province，Ganzhou 341000，China

R554

A

1674-4721（2016）09（b）-0120-04

2016-05-20本文編輯：趙魯楓）

盧井發(fā)（1985.5-），男，碩士；研究方向：銀屑病、皮肌炎。

葉小英（1965.9-），女，主任醫(yī)師，教授；研究方向：真菌、大皰性疾病。