王道蓉　朱　雋　高　山

襄陽市中心醫(yī)院(湖北文理學(xué)院附屬醫(yī)院)消化內(nèi)科(441021)

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胰腺惡性孤立性纖維性腫瘤1例

王道蓉朱雋*高山

襄陽市中心醫(yī)院(湖北文理學(xué)院附屬醫(yī)院)消化內(nèi)科(441021)

胰腺腫瘤；孤立性纖維瘤;免疫組織化學(xué)；診斷

病例：患者女，39歲，因“上腹部隱痛半個(gè)多月”于2014年10月5日收治入院?；颊甙雮€(gè)多月前無明顯誘因下出現(xiàn)左上腹部隱痛不適，疼痛不劇烈，伴噯氣，無惡心嘔吐，無哽噎感，無腹瀉，無反酸?；颊叻裾J(rèn)肝炎、糖尿病、心臟病病史，無藥物過敏史，無輸血史，家族史無特殊。入院查體：體溫36.8 ℃，心率76次/min，血壓120/80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，神清，皮膚鞏膜無黃染。腹平軟，左側(cè)腹劍突下按壓有不適感，無反跳痛，肝脾肋下未捫及，移動(dòng)性濁音(-)，腸鳴音正常。四肢活動(dòng)良好。血常規(guī)、肝功能、血糖等生化指標(biāo)均無明顯異常；血清CEA以及CA19-9正常。行CT示胰腺尾部不規(guī)則巨大團(tuán)塊灶(圖1)；增強(qiáng)可見明顯強(qiáng)化，且密度不均勻，邊界尚清。后以“胰腺占位”轉(zhuǎn)入本院普外科行手術(shù)治療，術(shù)中見左上腹胰尾一腫塊，大小約12 cm×9 cm×8 cm，有包膜，與脾臟、胃、腎上腺、橫結(jié)腸及其系膜粘連緊密，肝臟無轉(zhuǎn)移。術(shù)后病理示：(胰尾)惡性孤立性纖維性腫瘤(solitary fibrous tumor, SFT)，核分裂象10個(gè)/10 HPF；免疫組化示：CD117(-)，Dog-1(-)，S-100(-)，DES(-)，PCK(-)，p53(-)，HMB45(-)，calretinin(-)，Ki-67(30%+)，CD34(+)(圖2)。術(shù)后患者恢復(fù)尚可，并接受4個(gè)周期的化療(阿霉素+異環(huán)磷酰胺)。隨訪10個(gè)月后局部復(fù)發(fā)，后行適形放療， 預(yù)設(shè)劑量DT45Gy/25F，分次量DT180cGy/F，共放療25次，目前患者仍存活。

討論：SFT起源于CD34陽性樹突狀間充質(zhì)細(xì)胞，此種細(xì)胞廣泛分布于人體結(jié)締組織中，并具有向成纖維細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞性分化的潛能[1]。1931年Klemperer和Rabin首先將其命名為局限性纖維瘤。近年免疫組化和電子顯微鏡技術(shù)的發(fā)展表明SFT的腫瘤細(xì)胞并不具有間皮特征。2013年WHO軟組織腫瘤最新分類將SFT歸類于成纖維細(xì)胞或成肌纖維細(xì)胞來源腫瘤，屬于偶有轉(zhuǎn)移的中間型。

CT示胰腺尾部不規(guī)則巨大腫塊

SFT可發(fā)生于任何部位，Demicco等[1]對(duì)110例SFT患者進(jìn)行研究，發(fā)現(xiàn)約32%位于腹部和骨盆，28%位于胸膜，16%位于四肢，12%位于軀干部，12%位于頭部和頸部。SFT發(fā)病年齡高峰為50～60歲，無明顯性別差異[2]，兒童患者罕見[3]。SFT多為生長(zhǎng)緩慢的無痛性腫塊，早期無特異性臨床表現(xiàn)，常于體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。隨著腫瘤逐漸增大，可出現(xiàn)局部壓迫癥狀。少數(shù)患者可出現(xiàn)副腫瘤綜合征，如頑固性低血糖、甲狀腺功能低下、上腔靜脈綜合征等[4]。SFT多為界限清楚的腫塊，直徑1～25 cm，平均5～8 cm，部分病例有纖維性假包膜。顯微鏡下SFT組織形態(tài)多樣，細(xì)胞排列雜亂，可呈編織狀、不規(guī)則索狀、旋渦狀、短席紋狀、束狀和血管外皮瘤樣。免疫組化檢查方面，90%～95%的SCF表達(dá)CD34，70%表達(dá)CD99，30%表達(dá)Bcl-2[5]，但不表達(dá)Desmin、S-100和CK。CD34是公認(rèn)的特異性免疫標(biāo)記物[6]。WHO軟組織腫瘤病理學(xué)分類中關(guān)于胸膜外惡性SFT的診斷標(biāo)準(zhǔn)為[7]：①細(xì)胞生長(zhǎng)活躍，分布密集；②細(xì)胞多形性；③核分裂象多見，>4個(gè)/10 HPF；④腫瘤性壞死。本例患者符合惡性SFT的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

A：胰腺惡性SFT組織HE染色；B：免疫組化示染色CD34強(qiáng)陽性

目前胰腺惡性SFT極為罕見，據(jù)統(tǒng)計(jì)，國內(nèi)曾有2例胰腺SFT的報(bào)道[8-9]，國外為12例[10-11]。隨著內(nèi)鏡超聲(endoscopic ultrasonography, EUS)、多排螺旋CT、MRI等多種檢查手段的應(yīng)用，大大提高了腫瘤的診斷率，為術(shù)前判斷腫瘤的良惡性、評(píng)估周圍組織侵犯情況等提供了詳細(xì)的手術(shù)依據(jù)。然而，由于胰腺SFT極為罕見，EUS、CT、MRI檢查均無明顯特異性表現(xiàn)，多數(shù)病例術(shù)前診斷為胰腺癌、實(shí)性假乳頭狀瘤、間質(zhì)瘤等，經(jīng)術(shù)后病理檢查和免疫組化檢查方明確診斷。但上述影像學(xué)檢查對(duì)明確腫瘤位置、大小、邊界、周圍組織侵襲、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移以及明確是否可行手術(shù)切除有一定價(jià)值。應(yīng)用EUS引導(dǎo)下細(xì)針穿刺活檢術(shù)(endoscopic ultrasonography-fine needle aspiration, EUS-FNA)診斷胰腺SFT可能是目前惟一有效的術(shù)前診斷方法。本例患者術(shù)前拒絕行EUS和穿刺檢查。目前認(rèn)為手術(shù)完整切除腫瘤是SFT最主要的治療手段，腫瘤是否被切除干凈是影響預(yù)后最重要的因素。SFT有較高的復(fù)發(fā)率和腫瘤相關(guān)死亡率，良性SFT一般手術(shù)完整切除即可，而惡性一般不易完整切除，術(shù)后需輔助放化療。腫瘤多于初治后24個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā)，一旦出現(xiàn)轉(zhuǎn)移則預(yù)后不佳。本例患者術(shù)后行4個(gè)周期的化療，但隨訪10個(gè)月后局部復(fù)發(fā)，后行適形放療，目前患者仍存活，但仍需長(zhǎng)期隨訪。

綜上所述，胰腺惡性SFT非常罕見，臨床癥狀不典型，腫瘤標(biāo)記物多顯示正常。術(shù)前診斷困難，確診有賴于病理檢查和免疫組化檢查。對(duì)于病理確診惡性的患者，無統(tǒng)一治療標(biāo)準(zhǔn)，易復(fù)發(fā)。

1 Demicco EG, Park MS, Araujo DM, et al. Solitary fibrous tumor: a clinicopathological study of 110 cases and proposed risk assessment model[J]. Mod Pathol, 2012, 25 (9): 1298-1306.

2 Li XM, Reng J, Zhou P, et al. Solitary fibrous tumors in abdomen and pelvis: imaging characteristics and radiologic-pathologic correlation[J]. World J Gastroenterol, 2014, 20 (17): 5066-5073.

3 Penel N, Amela EY, Decanter G, et al. Solitary fibrous tumors and so-called hemangiopericytoma[J]. Sarcoma, 2012, 2012: 690251.

4 黃海建, 曲利娟, 鄭智勇, 等. 惡性孤立性纖維性腫瘤4例臨床病理分析[J]. 臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志, 2010, 26 (6): 724-727.

5 Vimi S, Punnya VA, Kaveri H, et al. An aggressive solitary fibrous tumor with evidence of malignancy: a rare case report[J]. Head Neck Pathol, 2008, 2 (3): 236-241.

6 黃海建, 曲利娟, 鄭智勇. 孤立性纖維性腫瘤研究進(jìn)展[J]. 現(xiàn)代腫瘤醫(yī)學(xué), 2011, 19 (6): 1255-1258.

7 Flecher CD, Unni KK, Mertens F, et al ed. World Health Organization classification of tumours, pathology and genetics tumours of soft tissue and bone[M]. Lyon: IARC Press, 2002: 86-90.

8 宋少偉, 郭克建, 馬剛, 等. 胰腺孤立性纖維性腫瘤一例[J]. 中華消化外科雜志, 2011, 10 (6): 468.

9 賀明慶, 朱友志, 胡勇, 等. 胰腺孤立性纖維瘤一例[J]. 放射學(xué)實(shí)踐, 2013, 28 (6): 706-707.

10Estrella JS, Wang H, Bhosale PR, et al. Malignant solitary fibrous tumor of the pancreas[J]. Pancreas, 2015, 44 (6): 988-994.

11Baxter AR, Newman E, Hajdu CH. Solitary fibrous tumor of the pancreas[J]. J Surg Case Rep, 2015 (12). pii: rjv144.

(2015-12-23收稿；2016-01-05修回)

Malignant Solitary Fibrous Tumor of Pancreas: A Case Report

WANG Daorong, ZHU Jun, GAO Shan.

Department of Gastroenterology, Xiangyang Central Hospital, Affiliated Hospital of Hubei University of Arts and Science, Xiangyang, Hubei Province (441021)Correspondence to: ZHU Jun, Email: 920553424@qq.com

Pancreatic Neoplasms;Solitary Fibrous Tumors;Immunohistochemistry;Diagnosis

10.3969/j.issn.1008-7125.2016.08.017

*本文通信作者，Email: 920553424@qq.com