馬英，袁裕鈞，胡細(xì)枚，徐昕，張冬平，劉喆，馮娟

（中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，沈陽 110004）

·論著·

肌張力障礙門診患者的臨床特點分析

馬英，袁裕鈞，胡細(xì)枚，徐昕，張冬平，劉喆，馮娟

（中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，沈陽 110004）

目的認(rèn)識運(yùn)動障礙疾病及其特點，以提高診治水平。方法分析我院肌張力障礙及肉毒毒素治療門診登記的運(yùn)動障礙患者的臨床資料。結(jié)果不自主運(yùn)動的病例明顯多于原發(fā)性肌張力障礙，原發(fā)性偏側(cè)面肌痙攣病例占絕對優(yōu)勢（163例，61.05%）。66例原發(fā)性肌張力障礙中排在前3位的是眼瞼痙攣（19例）、痙攣性斜頸（18例）、Meige綜合征（12例）。常見的原發(fā)性偏側(cè)面肌痙攣、眼瞼痙攣、痙攣性斜頸及Meige綜合征中，性別分布差異無統(tǒng)計學(xué)意義，不同治療方法差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.05），平均就診年齡和平均發(fā)病年齡差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.05）。在163例原發(fā)性偏側(cè)面肌痙攣患者中，平均發(fā)病年齡為（44.22±12.22）歲，男女比為1∶2.4；在不同病情程度的患者中，平均發(fā)病年齡和病程差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.05）。結(jié)論我院門診常見的運(yùn)動障礙疾病為原發(fā)性偏側(cè)面肌痙攣、眼瞼痙攣、痙攣性斜頸及Meige綜合征。其中原發(fā)性偏側(cè)面肌痙攣占絕對優(yōu)勢，女性多于男性，發(fā)病年齡和（或）病程與病情程度呈正比。

肌張力障礙；運(yùn)動障礙；偏側(cè)面肌痙攣；眼瞼痙攣；痙攣性斜頸；Meige綜合征

肌張力障礙是因不自主、持續(xù)性肌肉收縮而引起的扭曲、重復(fù)運(yùn)動或姿勢異常的綜合征，以異常動作和姿勢性震顫為特征。肌張力障礙性運(yùn)動受累部位可波及全身肌肉，因受累肌肉的部位、范圍和異常收縮的強(qiáng)弱變化不同，導(dǎo)致患者臨床表現(xiàn)有極大差異，如眼瞼痙攣、Meige綜合征、痙攣性斜頸、書寫痙攣、痙攣性構(gòu)音障礙、全身性扭轉(zhuǎn)痙攣等。其特征性表現(xiàn)有短時間持續(xù)異常肌肉收縮、存在主動肌與拮抗肌的共同收縮、模式化運(yùn)動、感覺詭計現(xiàn)象、運(yùn)動范圍擴(kuò)大、鏡像運(yùn)動等［1～6］。這些特征性表現(xiàn)有助于肌張力障礙與其他形式不自主運(yùn)動如痙攣狀態(tài)、抽動癥、震顫、舞蹈癥、偏側(cè)面肌痙攣、肌陣攣等相鑒別。根據(jù)病因肌張力障礙可分為4型：原發(fā)性和繼發(fā)性肌張力障礙、肌張力障礙變異型及遺傳變性病伴發(fā)的肌張力障礙。原發(fā)性肌張力障礙的患者沒有發(fā)現(xiàn)明確的中樞神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)異常，臨床表現(xiàn)有全身型如特發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣，有局灶型或節(jié)段型如眼瞼痙攣、痙攣性斜頸及Meige綜合征。臨床中不自主運(yùn)動以原發(fā)性偏側(cè)面肌痙攣常見，以面神經(jīng)所支配的肌肉陣發(fā)性不自主抽動為特點。

本研究分析了2013年5月至2015年5月于我院肌張力障礙及肉毒毒素治療門診就診的運(yùn)動障礙患者，總結(jié)患病率高的原發(fā)性偏側(cè)面肌痙攣、眼瞼痙攣、Meige綜合征及痙攣性斜頸的臨床特點。

1　材料與方法

1.1研究對象

選取2013年5月至2015年5月就診于我院肌張力障礙及肉毒毒素治療專病門診、診斷為運(yùn)動障礙（帕金森病除外）的患者。診斷標(biāo)準(zhǔn)參照肌張力障礙診斷與治療指南［7］。

1.2資料收集

對符合條件患者的資料進(jìn)行收集，包括性別、就診年齡、發(fā)病年齡、診斷、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)和治療。偏側(cè)面肌痙攣患者，按照Cohen標(biāo)準(zhǔn)［8］分級：0級、Ⅰ級、Ⅱ級（輕度）、Ⅲ級（中度）和Ⅳ級（重度），病情程度分為輕、中、重3級。

1.3統(tǒng)計學(xué)分析

2　結(jié)果

2.1門診患者中運(yùn)動障礙相關(guān)疾病的構(gòu)成

總結(jié)2年內(nèi)專病門診患者中運(yùn)動障礙相關(guān)疾?。ㄅ两鹕〕猓┑牟》N，分為原發(fā)性肌張力障礙、不自主運(yùn)動及診斷不明的3部分，共267例。不自主運(yùn)動病例196例，依次為原發(fā)性偏側(cè)面肌痙攣163例（61.05%）、抽動穢語綜合征10例（3.75%）、面癱后連帶動作8例（3.00%）、面部肌纖維顫搐8例（3.00%）、不寧腿綜合征6例（2.25%）、亨廷頓舞蹈病1例（0.37%）。原發(fā)性肌張力障礙疾病66例，依次為眼瞼痙攣19例（7.12%）、痙攣性斜頸18例（6.75%）、Meige綜合征12例（4.50%）、職業(yè)痙攣3例（1.12%）、咬肌痙攣3例（1.12%）、發(fā)作性運(yùn)動障礙4例（1.50%）、多巴反應(yīng)性肌張力障礙3例（1.12%）、書寫痙攣2例（0.75%）、痙攣性構(gòu)音障礙1例（0.37%）、全身性肌張力障礙1例（0.37%）。診斷不明的病例5例（1.87%）。最為常見的疾病是原發(fā)性偏側(cè)面肌痙攣，占總病例的61.05%，之后依次是眼瞼痙攣、痙攣性斜頸、Meige綜合征等。

2.2門診患者中常見疾病的臨床特征

2年內(nèi)專病門診患者中常見的疾病為原發(fā)性偏側(cè)面肌痙攣、眼瞼痙攣、痙攣性斜頸及Meige綜合征，各疾病性別分布差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P=0.835），但女性患者占優(yōu)勢。治療方法包括口服藥物、注射肉毒毒素、手術(shù)及不治療，采用的治療方法差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P=0.002）。平均就診年齡和發(fā)病年齡差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.001），從高到低依次為眼瞼痙攣、Meige綜合征、原發(fā)性偏側(cè)面肌痙攣和痙攣性斜頸，見表1。

表1　原發(fā)性偏側(cè)面肌痙攣、眼瞼痙攣、痙攣性斜頸及Meige綜合征的臨床特征Tab.1　The clinical characteristic of p rimary hem ifacial spasm，blepharospasm，spasmodic torticollis and Meige synd rome

2.3原發(fā)性偏側(cè)面肌痙攣的臨床特征

163例原發(fā)性偏側(cè)面肌痙攣中，男性48例（29.45%），女性115例（70.55%），女性以2.4∶1占優(yōu)勢；發(fā)病年齡男性為（44.56±11.98）歲、女性（44.09± 12.37）歲，不同性別發(fā)病年齡差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P＞0.05）。受累部位為右側(cè)面部84例（51.53%），左側(cè)面部79例（48.47%），差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P＞0.05）。

2.3.1原發(fā)性偏側(cè)面肌痙攣不同性別受累部位及病情程度情況：男性病例中受累部位右側(cè)面部23例（47.92%）、左側(cè)面部25例（52.08%），女性病例中受累部位右側(cè)面部61例（53.04%）、左側(cè)面部54例（46.96%），不同性別中受累部位差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P=0.551）；男性病情程度輕度7例（14.58%）、中度16例（33.33%）、重度25例（52.08%），女性病情程度輕度24例（20.87%）、中度44例（38.26%）、重度47例（40.87%），不同性別中病情程度差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P=0.388）。

2.3.2原發(fā)性偏側(cè)面肌痙攣病情程度與發(fā)病年齡、病程之間的關(guān)系：根據(jù)病情程度分為輕、中及重度，其平均發(fā)病年齡依次為（39.39±13.27）歲、（44.63± 12.27）歲、（46.03±11.27）歲，發(fā)病年齡差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P=0.039）；輕、中及重度患者的平均病程分別為1個月（0.03，12）、24個月（1，252）、36個月（0.25，360），平均病程差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.001）。

2.3.3原發(fā)性偏側(cè)面肌痙攣診治情況：完善頭CT 59例（男17例、女42例），完善頭MRI/頭MRI+MRA/頭面神經(jīng)MRI+MRA 24例（男6例、女18例），完善頭面神經(jīng)MRI+MRA 12例（男3例、女9例），血管與面神經(jīng)伴行9例（男1例、女8例）。治療中采用口服藥物62例（男13例、女49例），采用注射肉毒毒素27例（男9例、女18例），采用手術(shù)3例（女性），不檢查不治療73例（男26例、女47例）。

3　討論

肌張力障礙最早可追溯到1652年Tulpius對痙攣性斜頸的描述，1911年Oppenheim首次提出變形性肌張力障礙一詞以強(qiáng)調(diào)肌張力變化的特征。1984年國際肌張力障礙醫(yī)學(xué)研究基金會顧問委員會提出了肌張力障礙的定義：一種不自主、持續(xù)性肌肉收縮引起的扭曲、重復(fù)運(yùn)動或姿勢異常的綜合征。肌張力障礙的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變，病因復(fù)雜，診斷起來比較困難［4，7］。對肌張力障礙及肉毒毒素治療門診的病種、疾病臨床特征等方面進(jìn)行分析及總結(jié)，能更多的了解運(yùn)動障礙相關(guān)疾病。

本研究分析門診患者中運(yùn)動障礙相關(guān)疾病的構(gòu)成，發(fā)現(xiàn)不自主運(yùn)動的病例明顯多于原發(fā)性肌張力障礙，其中原發(fā)性偏側(cè)面肌痙攣病例占絕對優(yōu)勢，占61.05%，提示原發(fā)性偏側(cè)面肌痙攣的發(fā)病率明顯高于眼瞼痙攣及痙攣性斜頸。Wu等［9］回顧性分析Baylor醫(yī)學(xué)院運(yùn)動障礙門診原發(fā)性偏側(cè)面肌痙攣和痙攣性斜頸的臨床數(shù)據(jù)，提示偏側(cè)面肌痙攣的發(fā)病率在亞洲人群中是痙攣性斜頸的3.1倍。還有研究提示，原發(fā)性偏側(cè)面肌痙攣在亞洲人群中發(fā)病率高［10～12］。原發(fā)性偏側(cè)面肌痙攣常見病因為動脈硬化，后顱窩血管對面神經(jīng)的壓迫［13］。有文獻(xiàn)［14，15］報道亞洲人顱骨的后顱窩比較小，血管壓迫面神經(jīng)更容易出現(xiàn)。以上可能是原發(fā)性偏側(cè)面肌痙攣的發(fā)病率在亞洲人群中高的原因。

既往有多項臨床分析提示在原發(fā)性肌張力障礙疾病中最常見的是局灶型肌張力障礙，新加坡地區(qū)［16］和冰島地區(qū)［17］的研究提示在局灶型肌張力障礙中頸部肌張力障礙發(fā)病率高，而日本西部的研究［18］提示面部肌張力障礙發(fā)病率高。Jamora等［16］回顧性分析新加坡運(yùn)動障礙門診9年的臨床數(shù)據(jù)，原發(fā)局灶型肌張力障礙中最常見的是痙攣性斜頸、書寫痙攣及眼瞼痙攣，男性占優(yōu)勢，男女比為1.6∶1，這與既往女性占優(yōu)勢的報道相沖突。本研究提示，在局灶型肌張力障礙中面部肌張力障礙與頸部肌張力障礙構(gòu)成比無差異；分析原發(fā)性偏側(cè)面肌痙攣、眼瞼痙攣、痙攣性斜頸及Meige綜合征的臨床特征，性別分布無差異，但普遍女性占優(yōu)勢。疾病構(gòu)成及性別比分析可能與地域、人種等多因素相關(guān)，有待于多地區(qū)的大樣本進(jìn)一步研究。本研究中眼瞼痙攣、Meige綜合征、原發(fā)性偏側(cè)面肌痙攣和痙攣性斜頸的平均就診年齡和平均發(fā)病年齡間有統(tǒng)計學(xué)差異，并且有從高到低依次遞減的趨勢，可能與疾病病因有關(guān)，因相關(guān)文獻(xiàn)報道較少，有待于大樣本研究。

美國的一項研究［19］評估了1960至1984年奧姆斯特德縣原發(fā)性偏側(cè)面肌痙攣患者的數(shù)據(jù)，平均年發(fā)病率男性為0.74/10萬人，女性為0.81/10萬人；平均發(fā)病率男性為7.4/10萬人，女性為14.5/10萬人，女性以2∶1占優(yōu)勢；發(fā)病率和患病率最高的年齡是40～79歲。挪威奧斯陸的研究［20］報道了原發(fā)性偏側(cè)面肌痙攣的發(fā)病率為9.8/10萬人。研究還提示，原發(fā)性偏側(cè)面肌痙攣在一些亞洲人群發(fā)病率中略高于白種人［9，21］。一項前瞻性研究［22］分析1993至2010年印度一家三級教學(xué)醫(yī)院運(yùn)動障礙門診登記的321例面肌痙攣的患者，平均年齡為（46.02±11.82）歲，女性只占49.22%，未體現(xiàn)出女性發(fā)病優(yōu)勢。2012年中國15個運(yùn)動障礙門診的橫向研究［23］收集了1 003例偏側(cè)面肌痙攣患者，男女比為1.0∶1.8，平均發(fā)病年齡為（46.6±11.5）歲，發(fā)病年齡早于西方國家。本研究收集的163例原發(fā)性偏側(cè)面肌痙攣患者，平均發(fā)病年齡為（44.22±12.22）歲，女性以2.4∶1占優(yōu)勢，其左右面部受累部位及男女平均發(fā)病年齡無統(tǒng)計學(xué)差異；雖然在不同性別患者左右面部受累部位及輕、中及重度的病情程度分析中無統(tǒng)計學(xué)差異，但是在病情程度與平均發(fā)病年齡、病程的關(guān)系中有統(tǒng)計學(xué)差異，病情越重，其發(fā)病年齡越大和（或）病程越長。本研究同其他研究相似，體現(xiàn)了女性發(fā)病優(yōu)勢和亞洲人群發(fā)病年齡早的特點，同時還體現(xiàn)了病情越重，其發(fā)病年齡越大和（或）病程越長，其原因可能與發(fā)病機(jī)制及解剖結(jié)構(gòu)有直接關(guān)系，有待于進(jìn)一步分析。

綜上所述，通過對肌張力障礙及肉毒毒素治療門診的病種及臨床特征的了解，有利于臨床醫(yī)生對運(yùn)動障礙類疾病的認(rèn)識，掌握其特點，提高診治水平。

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（編輯陳姜）

ClinicalCharacteristicsAnalysisof theDystoniaOutpatients

MAYing，YUANYu-jun，HUXi-mei，XUXin，ZHANGDong-ping，LIUZhe，F(xiàn)ENGJuan
（DepartmentofNeurology，ShengjingHospital，ChinaMedicalUniversity，Shenyang 110004，China）

ObjectiveTo investigate thecharacteristicofmovementdisorders，soas toimprove theirdiagnosisand treatment.Methods Theclinicaldataofpatientswithmovementdisorders thatadmitted in thedystoniaand Botoxoutpatientdepartmentwereanalyzed.Results Casesofinvoluntarymovementweresignificantlymore than theprimary dystonia，and caseofprimaryhemifacialspasm wasdominant（163 cases，61.05%）.Among the66 casesofprimarydystonia，blepharospasmwasranked the first（19 cases），thesecondwasspasmodic torticollis（18cases），and the thirdwas Meige syndrome（12 cases）.There was no statistical significance in the gender distribution among primary hemifacial spasm，blepharospasm，spasmodic torticollisandMeigesyndrome.Instead，therewasstatisticalsignificance in the treatmentmethods（P＜0.05），and therewasstatisticalsignificancein themean treatmentand onsetage（P＜0.05）.Ofthe163 caseswith primaryhemifacialspasm，themean onsetagewas44.22±12.22 years，and the ratio of men to women was 1∶2.4.There were statistical significances in the mean onset age and duration among the patients with different severity degrees（all P＜0.05）.ConclusionPrimary hemifacial spasm，blepharospasm，spasmodic torticollis and Meige syndrome are the common disease in outpatient department.The primary hemifacial spasm is dominant，women are more than men，and the onset age and/or duration are proportionaltotheseveritydegree.

dystonia；dyskinesia；hemifacial spasm；blepharospasm；spasmodic torticollis；Meige syndrome

R741

A

0258-4646（2016）04-0309-04

10.12007/j.issn.0258-4646.2016.04.006

國家自然科學(xué)青年基金（81200834）；遼寧省自然科學(xué)基金（2013021070）；沈陽市科學(xué)技術(shù)計劃項目（F10-205-1-10）

馬英（1975-），女，副教授，博士.

E-mail：mayingwfd@163.com

2015-11-09

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