蘇立靜，徐俊，馬甲

血管性帕金森綜合征56例臨床分析

蘇立靜，徐俊，馬甲

目的探討血管性帕金森綜合征（VP）的臨床特點(diǎn)、影像學(xué)檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查改變、腦血管病及其危險(xiǎn)因素在發(fā)病中的作用。方法對(duì)確診為VP的患者56例及帕金森病（PD）患者82例的臨床資料進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果VP組起始癥狀均表現(xiàn)小碎步態(tài)，姿勢(shì)不穩(wěn)；四肢多為對(duì)稱性或非對(duì)稱性鉛管樣肌張力增高，以雙下為重。兩組靜止性震顫、肌強(qiáng)直、延髓麻痹、認(rèn)知功能障礙、錐體束征發(fā)生率差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（均＜0.05）。兩組患者均行頭顱CT或頭顱磁共振檢查，兩組基底節(jié)區(qū)多發(fā)性腦梗死、皮質(zhì)下白質(zhì)梗死、側(cè)腦室周圍低密度灶發(fā)生率差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（均＜0.05）。兩組同型半胱氨酸差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（均＜0.05）。結(jié)論VP是病因、發(fā)病機(jī)制及臨床特征不同于PD的一種綜合征。

血管性帕金森綜合征；帕金森?。荒X血管病

腦血管性帕金森綜合征（VP）是大腦基底節(jié)和大腦皮質(zhì)下白質(zhì)等的腔隙性梗死所引起的表現(xiàn)為類似錐體外系癥狀的一種癥狀性帕金森綜合征，Critchley 于1929年首先提出了 VP的概念。隨著近年來(lái)腦血管病發(fā)病率的劇增，VP是目前臨床工作中常見(jiàn)但又容易與帕金森?。≒D）相混淆的疾病。本文通過(guò)分析VP和PD患者的臨床特點(diǎn)、影像學(xué)資料、實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果、腦血管病及其危險(xiǎn)因素，并結(jié)合文獻(xiàn)對(duì)其病因、發(fā)病機(jī)制及臨床特點(diǎn)進(jìn)行探討?，F(xiàn)報(bào)道如下。

1　資料與方法

1.1一般資料收集2008年1月至2015年12月寧波市鄞州第二醫(yī)院收治的經(jīng)診斷確診為VP患者56例，同時(shí)收集本院確診為PD患者82例。VP組男36例，女20例；平均年齡（67.7±6.13）歲；35例有腦梗死病史，40例有高血壓，28例有糖尿病。PD組男54例，女28例；平均年齡（61.25±5.37）歲；14例有腦卒中病史，14例患高血壓，8例合并有糖尿病。VP診斷參考戶村則昭等提出的VP診斷標(biāo)準(zhǔn)［1］。PD診斷參考第四屆全國(guó)錐體外系疾病會(huì)議制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)［2］。

1.2方法比較兩組患者的臨床特點(diǎn)、影像學(xué)表現(xiàn)及血漿同型半胱氨酸測(cè)定。臨床表現(xiàn)比較：按照PD的主要臨床表現(xiàn)設(shè)計(jì)調(diào)查表，包括腦血管危險(xiǎn)因素（高血壓、糖尿病及腦卒中病史等），以及靜止性震顫、肌強(qiáng)直、延髓麻痹、認(rèn)知功能障礙、錐體束征等癥狀及體征。影像學(xué)比較：兩組患者頭顱CT或磁共振檢查，比較兩組基底節(jié)區(qū)、額葉白質(zhì)區(qū)及側(cè)腦室周圍的缺血病變。

1.3統(tǒng)計(jì)方法采用SPSS 17.0統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)分析，計(jì)量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示，采用 檢驗(yàn)；計(jì)數(shù)資料以率表示，采用2檢驗(yàn)。＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2　結(jié)果

2.1臨床表現(xiàn)VP組起始癥狀均表現(xiàn)小碎步態(tài)，姿勢(shì)不穩(wěn)；四肢多為對(duì)稱性或非對(duì)稱性鉛管樣肌張力增高，以雙下為重。兩組靜止性震顫、肌強(qiáng)直、延髓麻痹、認(rèn)知功能障礙、錐體束征發(fā)生率差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（均＜0.05）。見(jiàn)表1。

2.2影響學(xué)檢查兩組患者均行頭顱CT或頭顱磁共振檢查，兩組基底節(jié)區(qū)多發(fā)性腦梗死、皮質(zhì)下白質(zhì)梗死、側(cè)腦室周圍低密度灶發(fā)生率差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（均＜0.05）。見(jiàn)表1。

3　討論

Critchley于1929年首先提出了VP的概念，并推測(cè)基底節(jié)區(qū)多發(fā)性血管損害與其主要神經(jīng)癥狀和體征有病因?qū)W上的聯(lián)系［3］。但是常見(jiàn)的基底節(jié)梗死多無(wú)VP表現(xiàn)，且某些VP的病變不能具體確定，特別是缺少病理學(xué)依據(jù)來(lái)證實(shí)時(shí)，故未能得到廣泛的認(rèn)同。近年，隨著醫(yī)學(xué)影像技術(shù)的發(fā)展，特別是VP患者的臨床與尸檢病理結(jié)果，表明VP是一種獨(dú)立的綜合征。大多數(shù)VP患者在基底節(jié)區(qū)存在的多發(fā)性腦梗死破壞紋狀系統(tǒng)的多巴胺突觸后結(jié)構(gòu)，影響多巴胺系統(tǒng)的功能，導(dǎo)致多巴胺一乙酰膽堿動(dòng)態(tài)失衡，從而引發(fā)類似PD的臨床表現(xiàn)［4］。也有學(xué)者認(rèn)為VP與額葉前部白質(zhì)的損害有密切關(guān)系［5］，神經(jīng)解剖學(xué)研究已經(jīng)證明椎體外系的皮質(zhì)中樞位于額葉的運(yùn)動(dòng)前區(qū)，其發(fā)出的纖維到丘腦、基底核和紅核等處，與聯(lián)合運(yùn)動(dòng)和姿勢(shì)調(diào)節(jié)有關(guān)；運(yùn)動(dòng)前區(qū)也發(fā)出額橋小腦束，與共濟(jì)運(yùn)動(dòng)有關(guān)；此外，還包括肌張力抑制區(qū)。因此，額葉運(yùn)動(dòng)前區(qū)以及纖維傳導(dǎo)通路受損表現(xiàn)為癱瘓不明顯，可出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)和步態(tài)不穩(wěn)、肌張力障礙等椎體外系癥狀。同時(shí)經(jīng)過(guò)皮質(zhì)下白質(zhì)的長(zhǎng)程反射受損，導(dǎo)致大腦感覺(jué)運(yùn)動(dòng)整和功能破壞，而使患者失去平衡，彌散的血管病灶破壞基底節(jié)與運(yùn)動(dòng)皮層間的聯(lián)絡(luò)纖維而導(dǎo)致步態(tài)障礙，從而產(chǎn)生下肢為重的帕金森綜合征。

盡管VP和PD在臨床表現(xiàn)上容易相混淆，但通過(guò)本研究的對(duì)比分析，VP更多同時(shí)有腦血管病變相對(duì)應(yīng)的神經(jīng)系統(tǒng)局灶體征，比如錐體束征陽(yáng)性，假性球麻痹，認(rèn)知功能障礙。VP組更多的合并有高血壓、糖尿病、高同型半胱氨酸血癥等腦卒中的危險(xiǎn)因素。同型半胱氨酸通過(guò)損傷動(dòng)脈血管內(nèi)皮、活化血小板、氧化應(yīng)激等機(jī)制啟動(dòng)和促進(jìn)腦部深穿支小動(dòng)脈粥樣硬化，使其狹窄、微血栓形成、腦白質(zhì)慢性缺血，導(dǎo)致腦白質(zhì)髓鞘變性脫失和微小梗死［6］。而腦白質(zhì)疏松與VP發(fā)病密切相關(guān)。同型半胱氨酸可能通過(guò)引發(fā)腦白質(zhì)疏松而增加VP的發(fā)病。因此也可以認(rèn)為VP可能是皮質(zhì)下動(dòng)脈硬化性腦病的一種病理學(xué)上的特殊類型。另外VP主要的臨床表現(xiàn)與典型表現(xiàn)的PD仍有明顯差別，PD病理證實(shí)主要為黑質(zhì)損害，以齒輪樣、非對(duì)稱性肌僵直和明顯的靜止性震顫為臨床特征，且對(duì)抗PD藥物有良好反應(yīng)。而VP以步態(tài)、姿勢(shì)障礙、少動(dòng)強(qiáng)直為主，而靜止性震顫少見(jiàn)。除了錐體外系癥狀與體征外，可伴有假性延髓麻痹、認(rèn)知功能障礙及椎體束征。

表1　兩組臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果比較

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10.3969/j.issn.1671-0800.2016.04.015

R741

A

1671-0800（2016）04-0448-03

2016-01-20

（本文編輯：陳志翔）

315100寧波，寧波市鄞州第二醫(yī)院

蘇立靜，Email：sulijing1980@sina.com