李 蕓 杜 偉 張心瑜 樊 雪 孫秋寧

深部硬斑病合并白癜風(fēng)一例

李 蕓 杜 偉 張心瑜 樊 雪 孫秋寧

臨床資料 患者，男，29歲。面部、軀干、右上肢硬化性斑塊2年余?；颊?年前勞累后出現(xiàn)右手腫脹，關(guān)節(jié)活動不利，后皮損逐漸泛發(fā)至軀干。先后于北京多家醫(yī)院診斷為硬皮病、嗜酸性筋膜炎，曾予潑尼松等藥物治療，皮損未見明顯改善，雙手活動度不佳，遂來我院皮膚科就診。既往史：白癜風(fēng)10余年?；颊呶丛V外傷手術(shù)史。體格檢查：一般情況可。全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查：雙前臂彌漫邊界不清的硬化斑塊，雙手背大片形狀不規(guī)則邊界清晰的色素脫失斑伴右手指間關(guān)節(jié)屈伸不利。左側(cè)肩部可見大片褐色硬化萎縮性斑塊，周圍可見白色斑片，邊界清晰，形狀不規(guī)則，背部左側(cè)可見邊界清晰的線狀或鵝蛋大褐色凹陷，其周邊可見融合成片狀的色素脫失斑（圖1、2）。右前臂皮損組織病理：表皮輕度角化過度，棘層輕度不規(guī)則增厚，基底層色素增加，真皮淺層血管周圍慢性炎癥細(xì)胞浸潤，脂肪組織增生性萎縮，筋膜增厚且致密（圖3）。實驗室檢查：血尿常規(guī)、血沉、肝腎功無異常?？购丝贵w、抗雙鏈DNA、抗可溶性核抗原、抗著絲點抗體陰性，類風(fēng)濕因子陰性。診斷為泛發(fā)性硬皮病合并白癜風(fēng)。予以復(fù)松片等活血的中藥口服，白斑處外用補骨脂酊合并鹵米松外用。

圖1 背部左側(cè)可見邊界清晰的線狀或鵝蛋大褐色凹陷，其周邊可見融合成片狀的色素脫失斑圖2 雙前臂彌慢性硬化，雙手背大片形狀不規(guī)則邊界清晰的色素脫失斑伴右手指間關(guān)節(jié)屈伸不利圖3 表皮輕度角化過度，棘層輕度不規(guī)則增厚，基底層色素增加，真皮淺層血管周圍炎癥細(xì)胞浸潤，脂肪組織增生性萎縮，筋膜增厚且致密（HE，×40）

討論 此患者背部左側(cè)邊界清晰的線狀或鵝蛋大褐色凹陷結(jié)合凹陷處之前有硬化的病史，考慮深部硬斑病導(dǎo)致的脂肪萎縮可能性大，而雙前臂彌漫性邊界不清的硬化性斑塊伴右手腕、右手指活動受限，結(jié)合病理符合深部硬斑病。深部硬斑病和白癜風(fēng)均病因不明，但病因皆與免疫系統(tǒng)和/或中樞或周圍神經(jīng)系統(tǒng)有關(guān)，且都可伴隨其他疾病如扁平苔蘚、潰瘍性結(jié)腸炎等。研究表明硬斑病與自身免疫疾病存在共同自身免疫基礎(chǔ)［1］。有研究指出血清細(xì)胞因子和細(xì)胞黏附分子與局限性硬皮病免疫活化相關(guān)，且調(diào)節(jié)性T細(xì)胞降低在局限性硬皮病和其他自身免疫性疾病中皆存在［2］。而自身免疫的問題也是白癜風(fēng)的病因。白癜風(fēng)病人常伴隨某些自身免疫性疾病且能檢測出抗黑素細(xì)胞的抗體，提示存在自身免疫問題。白癜風(fēng)可由病毒感染誘發(fā)［3］，引起的自身細(xì)胞毒效應(yīng)破壞黑素細(xì)胞［4］，所以可能白癜風(fēng)某些發(fā)病機制作為自身免疫起點引發(fā)硬皮病，從本例患者發(fā)病時間可以支持這一點，但我們?nèi)孕柽M(jìn)一步研究兩種與免疫相關(guān)的不同疾病同時發(fā)生在同一患者的發(fā)病機制。

［1］Soylu S，Gül U，G?nül M，et al.An uncommon presentation of the co-existence of morphea and vitiligo in a patient with chronic hepatitis B virus infection：is there a possible association with autoimmunity？［J］.Am J Clin Dermatol，2009，10 （5）：336-338.

［2］Antiga E，Quaglino P，Bellandi S，et al.Regulatory T cells in the skin lesions and blood of patients with systemic sclerosis and morphoea［J］.Br J Dermatol，2010，162（5）：1056-1063.

［3］Arican O，Sasmaz S，Kokoglu OF.Role of hepatitis B and C viruses in the etiopathogenesis of vitiligo［J］.J Dermatol，2004，31（6）：506-507.

［4］Akcan Y，Kavak A，Sertbas Y，et al.The low seropositivity of hepatitis B virus in vitiligo patients［J］.J Eur Acad Dermatol Venereol，2006，20（1）：110-111.

（收稿：2014-06-16 修回：2014-10-23）

中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院、北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院皮膚科，100730

孫秋寧，E-mail：doctorjenny1@126.com