趙建國　王震俠　孟興凱　趙海平　阿斯楞

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·病例報告·

胰腺炎性肌纖維母細(xì)胞瘤伴有胰腺漿液性囊腺瘤一例

趙建國王震俠孟興凱趙海平阿斯楞

患者女性，46歲。因常規(guī)體檢時發(fā)現(xiàn)胰腺占位性病變而入院。既往體健，體檢無異常發(fā)現(xiàn)。實驗室檢查：CA19-9 5.1 U/L，CEA 0.86 μg/L，其余血生物化學(xué)指標(biāo)均在正常范圍之內(nèi)。腹部CT示胃和胰腺之間有約18 mm×40 mm大小的混合密度腫塊，腫塊偏右側(cè)為實性，可見強化，偏左側(cè)見圓形低密度區(qū)，直徑約18 mm，未見強化(圖1)。內(nèi)鏡超聲見胰腺體部一無回聲囊性腫塊，約19.3 mm×23.6 mm，囊的一側(cè)邊緣見一低回聲結(jié)節(jié)，主胰管無擴張(圖2)。擇期行剖腹探查。術(shù)中見胰體尾部腫瘤，與周圍組織嚴(yán)重粘連，局部侵犯胃后壁，行胰腺體尾切除聯(lián)合脾臟切除術(shù)及部分胃切除術(shù)。大體標(biāo)本見距離胰腺斷端15 mm處囊性腫塊，約40 mm×25 mm×25 mm，囊切面內(nèi)壁光滑，壁厚2～3 mm；距胰腺斷端20 mm、距囊腫14mm處可觸及實性腫塊， 26 mm×20 mm×17 mm。鏡下見實性腫塊內(nèi)大量梭形細(xì)胞，部分細(xì)胞有核分裂象。并可見纖維母細(xì)胞、漿細(xì)胞，少量淋巴細(xì)胞浸潤(圖3)。

病理診斷為胰腺體尾梭形細(xì)胞腫瘤，考慮為炎性肌纖維母細(xì)胞瘤，胰腺漿液性囊腺瘤。免疫組化顯示CD34(+)，SMA(+)，Desmin(+)，CD117(-)、Caldesmon(-)。

圖1　腹部CT征象

討論炎性肌纖維母細(xì)胞瘤(inflammatory myofibro-blastic tumor ，IMT)是一種罕見的實體腫瘤。1937年首次報道肺部IMT，此后陸續(xù)報道了腸系膜、胃、膽囊、小腸及結(jié)直腸等處IMT[1-3]，截止目前國外文獻(xiàn)僅有24例胰腺IMT報道[4-6]。胰腺漿液性囊腺瘤同樣少見，約占胰腺外分泌腫瘤的1%～2%，而胰腺外分泌腫瘤約占所有胰腺腫瘤的1%～2%[7]。胰腺IMT同時伴有胰腺漿液性囊腺瘤則極其罕見，目前尚無文獻(xiàn)報道。

圖2　內(nèi)鏡超聲示胰腺體部一無回聲囊性結(jié)構(gòu)，囊的一側(cè)邊緣可見一低回聲結(jié)節(jié)，主胰管無擴張

圖3　炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的病理改變(HE　×200)

IMT病因尚不清楚，組織損傷的應(yīng)急反應(yīng)，反應(yīng)性細(xì)胞因子的產(chǎn)生可能引起IMT。然而，也有報道本病由于單克隆引起染色體變異導(dǎo)致，因此IMT應(yīng)該被認(rèn)為是一種真正的腫瘤，并非僅僅是一個反應(yīng)的過程[8]。目前IMT的生物學(xué)行為與預(yù)后因素尚不清楚，多數(shù)觀點認(rèn)為本病預(yù)后較好，只有少數(shù)患者會發(fā)生惡性轉(zhuǎn)變和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移[1-2]。本例患者術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤已局部侵犯胃壁，且腫瘤與周圍組織廣泛粘連。

胰腺IMT的診斷主要依靠CT和MRI，然而有報道這兩種檢查聯(lián)合應(yīng)用診斷的準(zhǔn)確率尚不足50%[9]。IMT容易被誤診為胰腺癌，誤診的原因主要是IMT少見，影像學(xué)表現(xiàn)與胰腺癌相似以及IMT組織學(xué)表現(xiàn)的多樣性[6]。

胰腺漿液性囊腺瘤多數(shù)無癥狀，惡變的可能性較小，因此多數(shù)觀點認(rèn)為進(jìn)行隨訪即可，同時注意與其他胰腺潛在惡性的囊性腫瘤進(jìn)行鑒別[10]。

外科手術(shù)切除仍是IMT最有效的治療手段。鑒于其多數(shù)呈良性的生物學(xué)行為，一般不主張淋巴結(jié)清掃[3]。也有研究報道本病術(shù)后復(fù)發(fā)率可達(dá)25%[11]。因此筆者建議將腫瘤及周邊侵犯組織一并徹底切除，如本例行遠(yuǎn)端胰腺切除及脾臟切除，同時聯(lián)合部分胃切除。

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(本文編輯：屠振興)

10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2016.04.008

010050呼和浩特，內(nèi)蒙古醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院肝膽胰脾外科

王震俠，Email: wzhenxia@163.com

2016-01-01)