李學軍，李　珀，胡選義，吳觀生，楊思遠，陳黔蘇，彭萬富，江　添（貴州醫(yī)科大學附屬醫(yī)院：.心臟外科；.病理科，貴州貴陽550004）

·案例分析·

心臟多形性惡性纖維組織細胞瘤1例

李學軍1，李珀2，胡選義1，吳觀生1，楊思遠1，陳黔蘇1，彭萬富1，江添1（貴州醫(yī)科大學附屬醫(yī)院：1.心臟外科；2.病理科，貴州貴陽550004）

組織細胞瘤，惡性纖維；心臟腫瘤；診斷，鑒別；病例報告

原發(fā)性心臟惡性腫瘤是較少見的腫瘤，據(jù)文獻報道占全部腫瘤的0.017%～0.8%，占心臟腫瘤的10%～25%［1］。2010～2015年本院心臟外科收治的原發(fā)性心臟惡性腫瘤患者占同期心臟手術(shù)患者的0.15%（3/2 037），僅占同期原發(fā)性心臟腫瘤患者的13.04%（3/23）。惡性纖維組織細胞瘤（MFH）是一種來源于原始間葉組織的惡性腫瘤，發(fā)病率雖占成人軟組織肉瘤的首位，但原發(fā)于心臟的MFH非常罕見，僅見個案報道?，F(xiàn)將本院2015年7月收治的1例多形性MFH病例報道如下。

1　臨床資料

患者，男，39歲。因“勞力性心悸、胸悶1+月，加重10天”入院。查體：心率100次/分，律齊，心尖區(qū)聞及雙期雜音。超聲心動圖提示：左房內(nèi)等回聲團塊，79 mm× 46 mm，約占左心房4/5，附著于房間隔及二尖瓣前葉，形態(tài)不規(guī)則，可見分葉；二尖瓣中度反流。胸部X線片提示：雙肺肺水腫。在全身麻醉、低溫體外循環(huán)下進行手術(shù)治療。術(shù)中探查左心房幾乎完全被腫塊占據(jù)，腫塊形狀不規(guī)則、質(zhì)脆，可見部分壞死；寬大的基底部附著于房間隔上，二尖瓣前葉受侵犯，肺靜脈口也有腫瘤組織阻塞。清除腫塊并切除受累房間隔及二尖瓣，間斷褥式縫合，置入27 M國產(chǎn)雙葉機械瓣膜（GKS二尖瓣），自體心包片重建房間隔。冰凍及常規(guī)石蠟切片均提示：左心房惡性腫瘤，心肌結(jié)構(gòu)破壞，梭形細胞增生，伴高度異型，多核巨細胞散在，可見核分裂象，伴大片壞死（圖1 a～d）；房間隔見腫瘤組織浸潤；二尖瓣增生之纖維組織伴玻璃樣變性、組織水腫變性壞死，見腫瘤組織累及。免疫組織化學結(jié)果為：CD68陽性（圖1 e），波形蛋白陽性（圖1 f），細胞角蛋白、上皮膜抗原、肌調(diào)節(jié)蛋白MyoD1、肌漿蛋白、T細胞1識別的黑色素瘤抗原、黑色素瘤相關(guān)抗原HMB45、S-100蛋白、髓鞘堿性蛋白、平滑肌肌動蛋白、結(jié)蛋白陰性，CD34-，CD31-，膠質(zhì)纖維酸性蛋白陰性，增殖細胞核抗原Ki67陽性率為15.00%。結(jié)論：左心房MFH。術(shù)后患者心功能恢復(fù)良好出院。未接受放化療，存活4個月。

圖1　左心房腫瘤組織病理切片圖

2　討　論

世界上第1例MFH是由Shah在1978年報道，臨床上非常罕見［2］。本病好發(fā)于中青年人，平均發(fā)病年齡為36歲，明顯低于其他軟組織MFH患者的好發(fā)年齡（50～80歲）［3］。性別分布無明顯差異。原發(fā)性心臟MFH絕大多數(shù)位于左心房，常起源于房間隔下部，也有位于左心室和右心室的報道［4］。常有類似二尖瓣狹窄的癥狀，主要因腫塊阻塞二尖瓣孔，造成二尖瓣狹窄所致。易引起心力衰竭、咯血和瘤體脫落所致的系統(tǒng)性動脈栓塞。有關(guān)免疫檢查無特異性。超聲心動圖是公認的首選非侵入性檢查手段，可以確定腫瘤部位，并可動態(tài)觀察腫瘤的活動形態(tài)及其所造成的功能障礙程度，幫助推斷腫瘤的侵襲性；若發(fā)現(xiàn)腫塊的基底部較寬大、廣泛，甚至延伸到肺靜脈，活動度差，或附著部位不清楚時，應(yīng)高度懷疑心臟原發(fā)性惡性腫瘤的可能。而CT、磁共振成像等檢查能協(xié)助辨別腫瘤對周圍組織的侵犯及轉(zhuǎn)移情況，但臨床意義有限，缺少特異性的影像學征象，術(shù)前即明確診斷為心臟原發(fā)性MFH是非常困難的。臨床上因為其發(fā)病部位而常被誤診為黏液瘤等［5］。

手術(shù)切除是該病最主要的治療方法，只有切除腫瘤才能緩解循環(huán)阻塞癥狀。術(shù)中應(yīng)盡量切除腫瘤，為減少術(shù)中腫瘤組織的擴散種植，手術(shù)操作應(yīng)輕柔，避免碰碎瘤體，應(yīng)將附著的房間隔一并切除，然后再修補缺損的房間隔，必要時可行心腔重建、心瓣膜置換、冠狀動脈搭橋和埋置心臟起搏器等。對一些復(fù)發(fā)或手術(shù)困難的患者，可以考慮心臟移植［6］。

心臟MFH肉眼觀瘤體多為心房內(nèi)巨大腫物，呈不規(guī)則狀，無包膜，與周圍組織粘連。腫瘤質(zhì)軟，有時呈囊性感。由于含鐵血黃素，出血，黃色瘤細胞，壞死的多少，以及不同程度的間質(zhì)黏液變，切片斷面可呈灰白、灰紅、灰黃或棕褐色多種色彩；有的呈半透明或明膠樣，瘤結(jié)被纖維組織分割而呈分葉狀。組織來源于間充質(zhì)細胞，光鏡下細胞成分復(fù)雜，瘤細胞的多形性和組織結(jié)構(gòu)的多樣性明顯。主要由成纖維細胞、組織細胞、巨細胞和黃色瘤細胞組成。根據(jù)其一種為主的瘤細胞成分可分為4型。當具有高度多形性時稱為多形性型；含有較多黏液樣物質(zhì)時則稱為黏液型。腫瘤細胞呈梭形、圓形、卵圓形或奇異形；梭形細胞和星芒狀細胞散在分布在黏液基質(zhì)中，少量異形巨細胞的細胞質(zhì)出現(xiàn)空泡，組織化學證明為酸性黏多糖，而不是脂肪。免疫組織化學成纖維細胞相關(guān)抗原標記CD68等陽性，電鏡下具有類似的超微結(jié)構(gòu)。當很難確定心臟腫瘤組織的起源時，需要使用特殊染色、免疫組織化學檢測及電子顯微鏡觀察［3，7］。組織分型與預(yù)后有一定關(guān)系，成纖維細胞為主型、黏液型預(yù)后較好，多形性型預(yù)后較差［8］。

患者對術(shù)后化療的反應(yīng)文獻報道不一，臨床效果尚不能確定，而且藥物不良反應(yīng)特別是對心臟的毒性大，使臨床應(yīng)用受到限制，僅是一種控制性手段。而放射治療由于心肌及其周圍正常組織對射線的耐受劑量較低［9］，而殺滅腫瘤細胞需要的照射劑量較高，因此，具體照射劑量和療效尚沒有一致的認識。

由于MFH浸潤性強，局部侵犯廣，難以完全切除。很難做到原位控制或者僅能維持很短時間，手術(shù)治療的目的僅僅是為了解除梗阻、延長患者的生命，遠期效果較差［10-11］。由于患者對化療和放療的反應(yīng)各不相同，因此，不論是手術(shù)或是輔助化放療其預(yù)后均極其險惡，易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。原位復(fù)發(fā)往往是致死原因，遠處轉(zhuǎn)移以肺、肝、腦最常見，一旦有遠處轉(zhuǎn)移，治療極其困難和復(fù)雜。幾乎所有患者均在4年內(nèi)死亡，從癥狀出現(xiàn)到死亡平均存活時間為18個月［12］。

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10.3969/j.issn.1009-5519.2016.13.064

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