田國紅　朱文卿　孫興懷

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視交叉及視交叉后視覺通路損害的臨床特征

田國紅朱文卿孫興懷

由于導致視交叉及視交叉后視覺通路損害的病變多位于鞍區(qū)或顱腦視覺皮質(zhì)，且病因多樣、臨床表現(xiàn)各異，故準確定位、定性診斷是處理這類疾病的關(guān)鍵。典型的雙眼顳側(cè)偏盲及同向性偏盲結(jié)合針對性的影像學檢查可以快速對病變的部位及性質(zhì)做出判斷。本文著重描述視交叉、視束及枕葉皮質(zhì)病變的臨床特征，結(jié)合影像學對典型鞍區(qū)病變?nèi)绱贵w瘤、腦膜瘤及腦血管病、腦萎縮進行分析，有助于后視路疾病的診斷與鑒別。(中國眼耳鼻喉科雜志，2016，16：223-228)

視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細胞的軸突在視乳頭處匯集成視神經(jīng)，隨后繼續(xù)向眼眶內(nèi)延續(xù)。在視交叉(chiasm)部位來自雙眼鼻側(cè)視網(wǎng)膜的神經(jīng)纖維交叉，并進入對側(cè)視束。視束纖維在外側(cè)膝狀體換元后形成視放射，最終投射至枕葉距狀裂視覺中樞。由于視交叉結(jié)構(gòu)的存在，使得該部位損害表現(xiàn)出獨特的單眼或雙眼的顳側(cè)偏盲(bitemporal hemianopia)；視交叉以后病變表現(xiàn)出雙眼同向性偏盲(homonymous hemianopia)。視路不同部位損害對應(yīng)的常見視野缺損詳見圖1[1]。本文中重點以視盤表現(xiàn)、視野損害特征并結(jié)合顱腦磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)發(fā)現(xiàn)對造成上述損害的重要疾病進行分析，以利于對視路疾病的診斷及鑒別診斷。

圖1.　視覺通路不同部位損害相對應(yīng)的視野缺損

1　解剖特征

視交叉(chiasm)為雙側(cè)視神經(jīng)在鞍膈上方匯合而成的重要視通路結(jié)構(gòu)，其寬度約為12 mm、前后徑為8 mm，同時構(gòu)成第三腦室的前下壁。垂體位于視交叉下方由約10 mm蝶骨凹陷構(gòu)成的骨質(zhì)垂體窩中，前上方緊鄰視交叉(圖2)。當垂體腫瘤垂直徑<10 mm時不會對視交叉產(chǎn)生壓迫，故無臨床癥狀；當腫瘤逐漸增大超出垂體窩時可以從下方推擠視交叉，造成其受壓、移位(圖3)。蝶鞍兩側(cè)為海綿竇結(jié)構(gòu)，其中分布著第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)及三叉神經(jīng)第1、2支，頸內(nèi)動脈，交感神經(jīng)纖維。視交叉通常位于垂體正上方，少數(shù)因解剖差異呈前置型或后置型。視交叉的血供來自下方的垂體上動脈、后交通動脈及大腦后動脈；上方供血動脈主要來源于大腦前動脈的交通支[2]。

視交叉結(jié)構(gòu)中來自雙眼鼻側(cè)的神經(jīng)纖維(顳側(cè)視野)交叉，且鼻下方纖維將伸入對側(cè)視神經(jīng)約3 mm，組成特殊的Wilbrands膝。如視神經(jīng)后部近視交叉處損害，除了同側(cè)眼視野損害外，對側(cè)眼顳上方亦出現(xiàn)缺損，類似“天空中的餅(pie in the sky)”(圖4)。交叉后的神經(jīng)纖維繼續(xù)向后走行，并構(gòu)成雙側(cè)的視束。每側(cè)的視束中包括了同側(cè)視網(wǎng)膜顳側(cè)纖維及對側(cè)視網(wǎng)膜鼻側(cè)纖維。

視放射：在外側(cè)膝狀體換元后，視路神經(jīng)纖維組成視放射并分為上、下兩束到達視皮質(zhì)。上/下纖維束分別對應(yīng)來自視網(wǎng)膜下/上1/4象限的神經(jīng)纖維，在前部顳葉或頂葉中走行，稱Meyer環(huán)，故顳葉或頂葉病變可導致典型的1/4象限盲(圖5)。來自黃斑的纖維不加入顳葉中，故前顳葉病變時黃斑不受累。

圖2.　MRI中顯示正常垂體與視交叉的關(guān)系　 1. 視交叉；2. 垂體及垂體窩；3. 垂體柄；4. 第三腦室

圖3.　MRI中顯示鞍區(qū)占位與視交叉關(guān)系　A.垂體瘤(粗白箭頭)生長超出垂體窩自下而上推擠視交叉(細白箭頭)，腫瘤偏左側(cè)；B.腦膜瘤(粗白箭頭)與視交叉接觸

圖4.　左側(cè)視神經(jīng)后部近視交叉部位病變導致的交界性暗點：左眼全盲；右眼顳上方視野缺損(pie in the sky)。由于右眼鼻下方神經(jīng)纖維交叉至左側(cè)形成Wilbrands膝

圖5.　右側(cè)頂葉外傷導致左側(cè)同向性下1/4象限盲；左側(cè)顳葉產(chǎn)傷造成右側(cè)同向性上1/4象限盲

紋狀皮質(zhì)為視覺中樞，位于枕葉皮質(zhì)距狀裂的上、下方。從外側(cè)膝狀體發(fā)出的纖維投射至枕葉具有一定的定位分布。黃斑中心10°視野范圍的投射位于枕極，占枕葉視覺中樞的55%～60%。枕極頂端是黃斑中心凹投射區(qū)[3]。

2　視交叉病變

1) 臨床特征：由于大多數(shù)視交叉病變是占位導致，視覺損害的臨床特征為慢性進展性。造成急性視覺障礙的病因：腫瘤迅速增大、瘤卒中、出血、梗死或急性炎癥。上述這些病因與急性球后視神經(jīng)炎類似，故影像學檢查是重要的鑒別診斷手段。患者的視覺障礙主訴有時并不清晰，尤其是鼻側(cè)視野缺損不易被關(guān)注，來診時僅主訴顳側(cè)視野缺損、單眼視力下降。復(fù)視也可作為就診主訴，由于海綿竇內(nèi)支配眼肌的腦神經(jīng)受累導致。

2)視力檢查：就診時表現(xiàn)單眼或雙眼的視力下降；雙眼視力可出現(xiàn)不對稱性，受損嚴重眼查體可見相對性瞳孔傳入障礙(relative afferent pupillary defect, RAPD)陽性。

3)視盤表現(xiàn)：長期慢性損害視盤表現(xiàn)為蒼白、萎縮。多數(shù)情況下視盤萎縮與壓迫并不成比例，但蒼白的視盤提示預(yù)后不良。壓迫早期檢眼鏡(眼底鏡)下視盤顏色可正常，但通過視盤相干光斷層掃描(optical coherence tomography, OCT)檢查可發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層的局部變薄。視盤水腫往往出現(xiàn)在第三腦室受壓、顱內(nèi)壓增高的情況下。有時患者視盤表現(xiàn)出凹陷(cupping)，易誤診為青光眼。

4)視野損害特征：雙眼或單眼出現(xiàn)顳側(cè)不跨越垂直中線的偏盲是視交叉損害的核心特征。由于視交叉與垂體解剖位置關(guān)系的個體差異(視交叉前置或后置型)及Wilbrands膝的存在，患者顳側(cè)視野缺損可表現(xiàn)出多種類型，且缺損嚴重程度似與腫瘤大小無關(guān)(圖6)。視交叉上方的壓迫性病變首先導致雙眼下方的顳側(cè)偏盲；而下方病變導致上方雙顳側(cè)偏盲。由于鞍區(qū)腫瘤生長的不對稱性及視野檢查的主觀誤差，有時雙眼顳側(cè)偏盲并非完全對稱，可出現(xiàn)跨越垂直中線的損害，常見于臨床晚期就診患者(圖7)。注意先天性節(jié)段性視神經(jīng)發(fā)育不良、傾斜視盤、象限性視網(wǎng)膜色素變性及生理盲點擴大綜合征患者視野改變與顳側(cè)偏盲有類似之處，但有超過垂直中線的趨勢，注意觀察眼底視盤的形態(tài)加以鑒別(圖8)。雙鼻側(cè)偏盲非常罕見，可由雙側(cè)頸內(nèi)動脈瘤樣擴張或第三腦室擴大壓迫造成。常見的鼻側(cè)偏盲多見于青光眼、視網(wǎng)膜色素變性及缺血性視神經(jīng)病變。

圖6.　視交叉病變導致的顳側(cè)偏盲類型　 A.右側(cè)單眼顳上視野缺損；B.右眼顳側(cè)偏盲，左眼顳上1/4象限盲；C.雙顳側(cè)偏盲，為視交叉海綿狀血管瘤出血；D.右眼全盲，左眼顳側(cè)偏盲

圖7.　垂體瘤患者Octopus視野雙顳側(cè)偏盲趨勢，但左眼視野損害跨越了垂直中線

圖8.　節(jié)段性視神經(jīng)發(fā)育不良患者體檢時發(fā)現(xiàn)雙眼杯盤比異常，疑診“青光眼”。Humphrey視野顯示雙側(cè)顳下方弧形視野缺損，跨越垂直中線。顱腦CT未見鞍區(qū)占位。視野缺損為雙眼視盤鼻上方神經(jīng)纖維層發(fā)育不良導致

5)內(nèi)分泌異常：垂體前葉為內(nèi)分泌部分，后葉為神經(jīng)垂體。腺垂體分泌泌乳素、生長激素、促甲狀腺素等。加壓素及抗利尿素由視上核分泌運輸至垂體后葉。不難解釋垂體瘤導致的各種內(nèi)分泌障礙。

6)復(fù)視的情況也可作為就診主訴，由于腫瘤侵入鞍旁海綿竇內(nèi)導致支配眼肌的腦神經(jīng)受累。

7)其他少見癥狀：半側(cè)幻燈片綜合征及“蹺蹺板樣”眼球震顫。

3　視束及視放射

視束損害：視力檢查可表現(xiàn)出單眼或雙眼的視力下降；雙眼視力可不對稱。由于單眼顳側(cè)視野大于鼻側(cè)(視網(wǎng)膜鼻側(cè)纖維多于顳側(cè))，故受損對側(cè)眼RAPD陽性。束性神經(jīng)纖維缺失(band atrophy)或領(lǐng)結(jié)樣萎縮(bow-tie atrophy)是視交叉、視束損害眼底另一個較具特征性改變。成因是：鼻側(cè)纖維受壓出現(xiàn)視盤顳側(cè)楔形萎縮，而顳側(cè)纖維受損出現(xiàn)鼻側(cè)楔形萎縮，這樣就造成了上述“領(lǐng)結(jié)樣”改變(圖9)[4-5]。視野改變?yōu)橐暯徊婧髶p害的特征,即同向性偏盲，雙眼非一致性多見。

視放射損害：患者視力可正常。由于是節(jié)后神經(jīng)纖維損害(經(jīng)過外側(cè)膝狀體換元后)，眼底視盤外觀正常，不表現(xiàn)出蒼白、萎縮。除非出生后早期的嚴重損害，視神經(jīng)可以出現(xiàn)逆向跨神經(jīng)節(jié)損害(圖10)。查體瞳孔對光反應(yīng)正常。由于視放射多涉及顳葉與頂葉的病變，患者可以不表現(xiàn)肢體癱瘓及麻木的運動感覺障礙，以“視野缺損”為主訴首診眼科?？砂橛懈呒壠べ|(zhì)損害的表現(xiàn)：人格改變、情感異常、顳葉癲癇發(fā)作、記憶力損害、失語(aphasia)、失認(agnosia)等。

4　枕葉病變

枕葉病變除不伴有視盤萎縮、瞳孔及眼球運動異常外，視野損害具有其特征。①黃斑回避(圖11)；②同向性中心暗點(或旁中心暗點)：為枕極損害導致的中心視野缺損，注意與遺傳、中毒性疾病鑒別；③顳側(cè)新月樣視野缺損：為枕葉前部損害導致的顳側(cè)周邊視野缺損。雙側(cè)視交叉后損害患者伴隨視野損害的同時，視力可有一定程度的下降，但雙側(cè)應(yīng)對稱。雙側(cè)枕葉病變可導致視力下降，即皮質(zhì)盲[6]。兒童中常見為產(chǎn)傷、腦缺氧；青壯年中外傷、腦瘤多見；老年人中最常見為反復(fù)腦卒中(圖12)。我們曾報道一些少見的導致皮質(zhì)盲的病因：可逆性后部白質(zhì)腦病、兒童腎上腺白質(zhì)營養(yǎng)不良及朊蛋白感染克雅病[7-8]。由于皮質(zhì)盲患者雙側(cè)視盤表現(xiàn)與正常無異，且瞳孔對光反射及眼球運動正常，容易誤診為“心因性視力下降”。注意完善影像學檢查，有針對性地查找顱內(nèi)視覺通路及皮質(zhì)中樞有無可以解釋視野缺損的病灶。

Balints 綜合征：雙側(cè)枕葉尤其是同時累及上方頂葉的損害導致的皮質(zhì)盲綜合征，特征性表現(xiàn)：動畫片失認、眼球運動失用、眼共濟失調(diào)[9]?；颊邿o法描述畫片中發(fā)生的情景；眼球側(cè)視及隨意運動障礙；伴隨有視力下降。高級皮質(zhì)中樞損害患者來診時的主訴常含糊不清，家人亦無法確切描述視功能障礙，查體除眼科檢查外，尚需要仔細觀察患者的精神、情緒及神經(jīng)系統(tǒng)的定位體征。一些“怪異”的癥狀，如失認、失用均是高級皮質(zhì)功能受損的表現(xiàn)。

圖9.　左側(cè)視束海綿狀血管瘤出血(白箭頭)患者眼底“領(lǐng)結(jié)樣”神經(jīng)纖維萎縮。右眼鼻側(cè)纖維(含鼻側(cè)乳斑束及鼻側(cè)視網(wǎng)膜纖維)與左眼顳側(cè)視網(wǎng)膜纖維受損。眼底表現(xiàn)為右眼顳側(cè)和鼻側(cè)視盤顏色變淡(“領(lǐng)結(jié)樣”)及左眼顳側(cè)視盤色淡。Octopus視野表現(xiàn)為右側(cè)非一致性同向性偏盲

圖11.　右側(cè)枕葉腦梗死導致的左側(cè)同向性偏盲，但雙眼左側(cè)中心3°視野不受累

圖12.　皮質(zhì)盲的各種病因　 A.雙側(cè)顳葉急性腦梗死；B.克雅病患者DWI序列中顯示顳枕葉腦回呈花邊樣高信號；C.缺血缺氧腦病患者雙側(cè)枕葉壞死軟化灶；D.腦萎縮患者雙側(cè)顳葉體積縮小，腦室擴大

5　結(jié)語

視野雙顳側(cè)偏盲是視交叉損害的核心表現(xiàn)；同向性偏盲是視交叉后視路損害的特征。在典型視野異?；A(chǔ)上結(jié)合眼部檢查可以快速定位診斷。頭顱MRI等影像學檢查是明確病變性質(zhì)最直接方式。

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(本文編輯諸靜英)

復(fù)旦大學附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院眼科上海200031

田國紅(Email: valentian99@hotmail.com)

10.14166/j.issn.1671-2420.2016.03.022

2016-03-07)