章輝慶，陳騰飛，邱曉暉

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·影像醫(yī)學(xué)·

MSCT及3.0T MRI診斷可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征的臨床意義

章輝慶，陳騰飛，邱曉暉

目的：探討可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征(RPLS)的MSCT、MRI影像學(xué)表現(xiàn)及臨床意義。方法：對15例診斷為RPLS患者的臨床及影像學(xué)資料作一回顧性分析。結(jié)果：RPLS病灶主要分布于雙側(cè)大腦后部皮質(zhì)下腦白質(zhì)，MRI表現(xiàn)為T2WI及FLAIR高信號，MSCT表現(xiàn)為腦皮質(zhì)下低密度影，部分患者擴(kuò)散加權(quán)成像(DWI)高信號。15例累及雙側(cè)大腦半球，其中枕葉受累14例(93.3%)，頂葉受累15例(100.0%)，額葉受累14例(93.3%)，顳葉受累9例(60.0%)，3例累及兩側(cè)基底節(jié)區(qū)(20.0%)，3例累及右側(cè)基底節(jié)區(qū)(20.0%)，同時3例累及小腦(20.0%)、1例累及腦干(6.7%)、2例累及胼胝體(13.3%)。13例患者接受DWI，其中13例(100.0%)DWI上部分呈等、高信號，6例(46.2%)部分病灶表現(xiàn)擴(kuò)散系數(shù)圖呈低信號。MR靜脈成像3例、MR動脈成像2例均未見腦動脈及腦靜脈異常。MRI顯示病灶較MSCT更清楚、累及范圍更多，尤其在FLAIR序列上的顯示。13例患者經(jīng)治療后病灶均有明顯好轉(zhuǎn)、甚至消失，1例診斷治療不及時，多次復(fù)查后發(fā)現(xiàn)右側(cè)顳枕頂葉軟化灶形成。結(jié)論：RPLS一般預(yù)后良好，有較特征的影像學(xué)改變，尤其以MRI表現(xiàn)為主，內(nèi)科醫(yī)生應(yīng)認(rèn)識RPLS的影像學(xué)特征，早期診斷、治療，可避免造成永久性神經(jīng)損傷后遺癥。

可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征；體層攝影術(shù)，X線計算機(jī)；磁共振成像

可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS)是一種近年來被逐漸認(rèn)識的臨床-神經(jīng)影像學(xué)綜合征，其癥狀和體征無明確神經(jīng)定位，病因和臨床表現(xiàn)多樣[1-3]，神經(jīng)影像學(xué)有比較特征性的影像表現(xiàn)，部分患者也存在影像學(xué)表現(xiàn)不典型[4-5]，臨床上在發(fā)現(xiàn)其病因及異常影像學(xué)表現(xiàn)后，經(jīng)過及時有效治療，患者的臨床癥狀及影像學(xué)異常表現(xiàn)可以完全恢復(fù)或恢復(fù)至發(fā)病前水平，所以充分認(rèn)識其影像學(xué)表現(xiàn)、早期正確診斷尤為重要?，F(xiàn)將我院2011年4月至2015年8月經(jīng)臨床及影像學(xué)確診的15例RPLS患者資料作回顧性分析，以期提高對RPLS的影像學(xué)認(rèn)識，積極指導(dǎo)臨床診療。

1　資料與方法

1.1一般資料15例RPLS患者發(fā)病時年齡16～61歲，其中孕產(chǎn)婦13例，1例為61歲入院血壓220/100 mmHg的女性患者，1例為28歲胃癌伴腹腔轉(zhuǎn)移術(shù)后化療后的女性患者，產(chǎn)后、剖宮產(chǎn)后發(fā)病6例，9例有產(chǎn)前發(fā)病病史。

1.2臨床表現(xiàn)發(fā)病時均伴血壓升高，視覺障礙2例，頭暈頭痛3例，抽搐9例，不同程度意識障礙或精神失常5例，肢體感覺或運(yùn)動障礙1例。

1.3影像學(xué)檢查15例患者在發(fā)病后2 d內(nèi)進(jìn)行影像檢查，復(fù)查數(shù)日至數(shù)月不等，采用Siemens 3.0T超導(dǎo)型MRI和Siemens 16排、64排螺旋CT檢查。常規(guī)MRI成像：T1WI(TR=520 ms，TE=15 ms)，T2WI(TR=5 000 ms，TE=90 ms)，F(xiàn)LAIR(TR=8 000 ms，TE=90 ms)，DWI b=1 000；MR靜脈成像(MRV成像)：2D-TOF序列，TR=40 ms，TE=10 ms，層厚1.5 mm，矩陣190×160。MSCT掃描管電壓120 kV，管電流200 mA，準(zhǔn)直1 mm，重建層厚5 mm、層間距5 mm。5例先MSCT檢查后再行MR檢查，15例患者治療前后共檢查MSCT 9次、MRI平掃28次，有1例行MRI增強(qiáng)檢查，有3例行MRV成像，有2例行MR動脈成像(MRA成像)。

2　結(jié)果

15例累及雙側(cè)大腦半球(見圖1～3)，其中枕葉受累14例(93.3%)，頂葉受累15例(100.0%)，額葉受累14例(93.3%)，顳葉受累9例(60.0%)，3例累及兩側(cè)基底節(jié)區(qū)(20.0%)，3例累及右側(cè)基底節(jié)區(qū)(20.0%)(見圖3A)，同時3例累及小腦(20.0%)(見圖3B),1例累及腦干(6.7%),2例累及胼胝體(13.3%)(見圖1E)。13例患者接受擴(kuò)散加權(quán)成像(DWI)，其中13例(100.0%)DWI呈等、高信號(見圖1E、圖3C)，6例(46.2%)部分病灶表觀擴(kuò)散系數(shù)(ADC)圖呈低信號，其余病灶呈高信號。MRV成像3例(見圖3E)、MRA成像2例(見圖3F)均未見腦動脈及腦靜脈異常。MRI顯示病灶較CT更清楚，顯示累及范圍更多，尤其在FLAIR序列上的顯示(見圖2A、2B)。

RPLS病灶主要分布于雙側(cè)大腦后部皮質(zhì)下腦白質(zhì)，MSCT表現(xiàn)為腦皮質(zhì)下低密度影(見圖1A)，MRI表現(xiàn)為T1WI偏低信號(見圖1B)，T2WI及FLAIR高信號(見圖1C、D、圖2B和圖3A、B)，部分患者DWI高信號(見圖1E)。

13例患者經(jīng)治療后病灶及臨床癥狀有明顯好轉(zhuǎn)、甚至消失(見圖1A、1F，3A、3D)，1例高血壓患者由于診斷治療不及時，多次復(fù)查后發(fā)現(xiàn)右側(cè)顳枕頂葉軟化灶形成(見圖2C)，1例胃癌伴腹腔轉(zhuǎn)移患者，由于全身狀況不佳，腫瘤病情惡化，未能復(fù)查顱腦MRI，隨訪后，最終放棄治療。

3　討論

3.1病因和發(fā)病機(jī)制HINCHEY等[1]首先將RPLS報道為一種臨床放射學(xué)綜合征。目前RPLS尚有不同的命名，如可逆性后部腦水腫綜合征、可逆性后部腦病綜合征(posteriorreversible encephalopathy syndrome，PRES)。由于文獻(xiàn)[6]報道并非僅僅累及腦白質(zhì)，皮質(zhì)等其他位置亦可受累及，因此PRES越來越被接受。

RPLS病因諸多，包括高血壓腦病、妊娠高血壓疾病、先兆子癇及子癇、腎功能衰竭、尿毒癥性腦病、抗腫瘤藥物的細(xì)胞毒性、免疫抑制劑等、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、血栓性血小板減少性紫癜等[2，7-8]。該病的發(fā)病機(jī)制認(rèn)識尚未得到統(tǒng)一，有可逆性的血管痙攣學(xué)說、高灌注學(xué)說等，血管痙攣學(xué)說認(rèn)為該病是腦血管痙攣導(dǎo)致的缺血，目前多數(shù)文獻(xiàn)支持高灌注學(xué)說[9]。正常情況下腦血管通過肌源性和神經(jīng)源性兩種機(jī)制調(diào)節(jié)來保持腦灌注恒定，血壓驟然升高患者，超出了肌源性自身調(diào)節(jié)范圍，此時主要依賴于神經(jīng)源性調(diào)節(jié)，而在后循環(huán)系統(tǒng)供血區(qū)域，如枕葉和頂葉白質(zhì)，由于交感神經(jīng)的分布特點(diǎn)(相對缺乏交感神經(jīng)支配)而容易受損，當(dāng)血壓上升超過腦血管自動調(diào)節(jié)能力即可因高灌注壓導(dǎo)致血腦屏障破壞，造成血管通透性增高，使得組織間液、大分子及血細(xì)胞外液滲到毛細(xì)血管周圍的星形膠質(zhì)細(xì)胞和組織間隙，從而導(dǎo)致血管源性腦水腫[10]。本組13例為先兆子癇及子癇患者，1例為高血壓患者，1例為胃癌伴腹腔轉(zhuǎn)移術(shù)后化療后患者。

3.2臨床特點(diǎn)RPLS主要的臨床表現(xiàn)包括顱高壓癥狀、癲癇發(fā)作、視覺障礙、意識障礙等相關(guān)的癥狀。本組15例發(fā)病時均伴血壓升高，視覺障礙2例，頭暈頭痛3例，抽搐9例，不同程度意識障礙或精神失常5例，肢體感覺或運(yùn)動障礙1例，與文獻(xiàn)[3，7]描述基本一致。

3.3影像學(xué)表現(xiàn)RPLS突出的影像學(xué)特點(diǎn)表現(xiàn)為病灶分布于后循環(huán)供血區(qū)，特別是雙側(cè)頂枕葉皮質(zhì)下的白質(zhì)，大致呈對稱性分布。雖然被冠以RPLS，也并非僅累及后循環(huán)，非后循環(huán)供血的額葉也常受累及，而且也不只是局限于腦白質(zhì)，腦干、基底節(jié)等均可受累[4，7，10]。本組病灶分布特點(diǎn)亦以后部白質(zhì)為主，枕葉受累14例(93.3%)，頂葉受累15例(100.0%)，額葉受累14例(93.3%)，顳葉受累9例(60.0%)，3例累及兩側(cè)基底節(jié)區(qū)(20.0%)，3例累及右側(cè)基底節(jié)區(qū)(20.0%)，同時3例累及小腦(20.0%)、1例累及腦干(6.7%)、2例累及胼胝體(13.3%)。病變在CT圖像上表現(xiàn)為低密度，但其顯示病灶沒有MRI早，而且沒有MRI敏感(見圖2)，影像學(xué)上以MRI診斷為主[11]。MR表現(xiàn)為T1WI等或稍低、T2WI高、FLAIR高信號。由于腦脊液于T2WI也為高信號，T2WI可以影響病灶的顯示，尤其是皮質(zhì)區(qū)的病灶。而FLAIR序列腦脊液則為低信號，因此FLAIR序列能更滿意顯示病變。RPLS的病灶DWI為等或高信號、ADC圖為高信號，提示為血管源性水腫[5，7]，當(dāng)血管源性水腫進(jìn)一步發(fā)展為細(xì)胞毒性水腫時，此時DWI呈高信號，在ADC圖上呈略低信號，此時可視為不可逆性改變的早期征象[12-13]，預(yù)后較差。本組有13例DWI上成等、高信號，ADC圖上大部分以高信號為主，有6例部分病灶A(yù)DC圖局部呈低信號，與文獻(xiàn)報道相符，而且治療后病灶吸收良好。MRI增強(qiáng)掃描病灶一般無明顯異常強(qiáng)化，可以有柔腦膜、腦皮質(zhì)區(qū)的強(qiáng)化[14]，提示血腦屏障受損，也從另一方面支持了高灌注學(xué)說，本組1例MRI增強(qiáng)掃描未見明顯異常強(qiáng)化表現(xiàn)。RPLS的另一典型特點(diǎn)是可逆性，如及時降血壓、降顱內(nèi)壓、控制癲癇等治療，病灶最終會縮小、消失，如果影像的異常改變已消失，則不需要繼續(xù)抗癲癇治療，所以影像學(xué)復(fù)查較為重要。有文獻(xiàn)報道[5，15]影像學(xué)上病灶消失時間最短為發(fā)病后5 d，最長為數(shù)周、甚至數(shù)月。本組病例首次復(fù)查時間從1 d到2個月余不等，9例孕產(chǎn)婦RPLS患者經(jīng)治療后行影像復(fù)查，均有明顯好轉(zhuǎn)、甚至病灶消失，而1例老年高血壓患者，隨訪1年4個月后，部分病灶形成軟化灶，這可能與患者年齡、治療的及時性以及誘發(fā)因素等有關(guān)，這還需有相關(guān)大樣本量的進(jìn)一步統(tǒng)計研究。RPLS具有可逆性，但如果不及時治療、治療方案不正確，可導(dǎo)致永久性的神經(jīng)損傷[7，16]，本組就有1例發(fā)生永久性神經(jīng)損傷。

3.4鑒別診斷RPLS主要需與基底動脈根尖綜合征、靜脈竇血栓形成、脫髓鞘性疾病、腦炎等鑒別[17]。對孕產(chǎn)婦來說，腦靜脈竇血栓形成也是孕產(chǎn)婦的常見并發(fā)癥之一，MRI及MRV對于鑒別腦靜脈竇栓塞有重要意義，常規(guī)MRI可顯示正常腦靜脈竇流空信號消失，MRV可清楚地顯示血栓的部位，表現(xiàn)為靜脈竇不規(guī)則狹窄、閉塞或靜脈竇內(nèi)充盈缺損。基底動脈尖綜合征是發(fā)生在后循環(huán)的腦梗死，亦需與RPLS鑒別，前者以細(xì)胞毒性腦水腫為主，病灶在DWI上呈高信號，ADC圖呈低信號，與血管源性水腫的DWI、ADC圖信號明顯不同。脫髓鞘性疾病、腦炎等病變一般有相關(guān)的臨床病史，結(jié)合影像學(xué)及實驗室檢查，一般較容易鑒別。

總之，RPLS一般臨床預(yù)后良好，有其較特征的影像學(xué)改變，MRI應(yīng)是RPLS的首選檢查方法，尤其是MRI-FLAIR序列顯示較明顯，結(jié)合病史、臨床表現(xiàn)可作出正確診斷；同時結(jié)合DWI、ADC圖的影像學(xué)表現(xiàn)，能夠提示病情的嚴(yán)重性程度，所以早期的影像學(xué)診斷及影像學(xué)復(fù)查對指導(dǎo)臨床治療非常重要，從而避免神經(jīng)系統(tǒng)的永久性損傷。

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(本文編輯劉璐)

The clinical significance of MSCT and 3.0T MRI in the diagnosis of reversible posterior leukoencephalopathy syndrome

ZHANG Hui-qing,CHEN Teng-fei,QIU Xiao-hui

(DepartmentofImageCenter,ThePeople′sHospitalofBozhou,BozhouAnhui236800,China)

Objective:To evaluate the imaging manifestations and clinical significance of MSCT and MRI in the reversible posterior leukoencephalopathy syndrome(RPLS).Methods:The clinical and imaging data of 15 RPLS patients were retrospectively analyzed.Results:The RPLS lesions located mainly in bilateral posterior subcortical white matter,the manifestation of MRI was the hyperintensities of T2WI and FLAIR.The manifestation of MSCT was the subcortical low density shadow,and the diffusion-weighted images(DWI) in part of lesions were hyperintensities.The lesions of bilateral cerebral hemisphere involved in 15 cases,which included 14 cases(93.3%) in occipital lobe,15 cases(100.0%)in parietal lobe,14 cases(93.3%) in frontal lobe,9 cases(60.0%) in temporal lobe,3 cases(20.0%)in bilateral basal ganglia region and 3 cases(20.0%) in the right side of the basal ganglia region.Three cases(20.0%) in cerebellum,1 case(6.7%) in brain stem and 2 cases(13.3%) in corpus callosum were identified.Among 13 patients detected by DWI,the upper DW1 of 13 cases(100%) were isoheight and high signal.The apparent diffusion coefficient(ADC)mapping of part of lesions in 6 cases were low signal.The abnormal cerebral artery and vein imaging in 3 cases of MR venography and 2 cases of MR artery angiography were not found.Compared with MSCT,the imaging of MRI could clearly show the lesions,and involve more scope,especially in showing the FLAIR sequence.The lesions in 3 cases were significantly improved after treatment,and even disappeared.The softening lesions in the right temporooccipital parietal lobe of 1 case was found because of delayed diagnosis.Conclusions:The prognosis of RPLS is usually benign,and RPLS has the characteristical imaging change,particularly in MRI performance.The imaging characteristics of PRLS should be awared,the early diagnosis and treatment can aviod the permanent neurological sequlae.

reversible posterior leukoencephalopathy syndrome；tomography,X-ray computer;magnetic resonance imaging

2015-11-20

單位] 安徽省亳州市人民醫(yī)院 影像中心，236800

[作者簡介] 章輝慶(1976-)，男，碩士，副主任醫(yī)師.

1000-2200(2016)02-0655-04

R 742

A

10.13898/j.cnki.issn.1000-2200.2016.05.034