李　艷，李多杰，崔　珍，李紅偉

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·臨床醫(yī)學(xué)·

中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

李艷，李多杰，崔珍，李紅偉

中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤；放射治療

中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤(central neurocytoma，CNC)是一種具有神經(jīng)元分化特征的顱內(nèi)腫瘤，偏向于良性,發(fā)病率較低，在所有原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤中所占的比例不到1%。該病主要發(fā)生在側(cè)腦室，接近于透明隔或穹窿部，且以年輕人較多見(jiàn)，臨床癥狀主要表現(xiàn)為因梗阻性腦積水所致的顱內(nèi)壓增高。雖然近幾年有關(guān)報(bào)道有所增多，但對(duì)該病的認(rèn)識(shí)仍存在多方面欠缺。本文就我院收治的1例作一報(bào)道。

1　臨床資料

患者男，28歲，于2012年6月無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)頭痛，當(dāng)時(shí)表現(xiàn)為一側(cè)頭部脹痛，位置不固定，休息后可自行緩解，呈間斷性發(fā)作；無(wú)惡心嘔吐、視力模糊、肢體抽搐等不適癥狀。3年來(lái)上述癥狀呈間斷性發(fā)作，頭痛癥狀無(wú)明顯加重，患者一直未予重視。2015年7月出現(xiàn)雙眼視物模糊，伴雙眼視力下降，呈漸進(jìn)性加重；偶有惡心嘔吐、耳鳴，無(wú)雙眼復(fù)視、肢體抽搐等不適癥狀。2個(gè)月后患者就診至南京某醫(yī)院，治療期間患者因頭痛癥狀較前加重，查頭顱MRI(見(jiàn)圖1)示：雙側(cè)腦室及三腦室內(nèi)巨大混雜信號(hào)，最大長(zhǎng)度8.2 cm，不均勻強(qiáng)化，考慮為“室管膜瘤”。后患者就診至北京某醫(yī)院，排除手術(shù)禁忌證，于全麻下行腦室內(nèi)巨大腫瘤切除術(shù)。結(jié)合術(shù)后病理報(bào)告及免疫組織化學(xué)結(jié)果[突觸酶(synaptophysin，SYN) +，神經(jīng)特異性烯醇化酶(neuron-specific enolase，NSE) +，膠質(zhì)纖維酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein，GFAP)-，NeuN+，NF-，Ki-67(+10%～15%)](見(jiàn)圖2、3)，考慮為“CN(WHO Ⅱ級(jí))”。術(shù)后復(fù)查頭顱MRI(見(jiàn)圖4)示：術(shù)區(qū)情況良好，少量腫瘤殘留?；颊邽榍筮M(jìn)一步治療，于2015年11月就診至我院，收住我科。確診患者病情后，排除放療禁忌證，行術(shù)后輔助放療(三維適行調(diào)強(qiáng)放療，照射劑量56 Gy，分次劑量2 Gy，每周5次)?；颊咄瓿煞暖熡?jì)劃4個(gè)月余，隨訪患者訴病情恢復(fù)良好。目前患者仍被隨訪中。

2　討論

CNC是一種臨床上比較罕見(jiàn)的神經(jīng)上皮類(lèi)腫瘤，占整個(gè)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的0.25%～0.5%[1]。1982年由HASSOUN等[2]首次報(bào)道并提出CNC的概念及臨床病理分型。2007年， WHO公布的CNC分類(lèi)，將其歸納入神經(jīng)元和混合性神經(jīng)元-神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤類(lèi)型中，分級(jí)為Ⅱ級(jí)[3]。CNC大多起源于側(cè)腦室及第三腦室的小細(xì)胞神經(jīng)元細(xì)胞，主要好發(fā)于透明隔近室間孔處，即孟氏孔(Monro)區(qū)。

該病發(fā)病率低，常以年輕人多見(jiàn)，發(fā)病年齡在20～40歲左右。發(fā)病初期，患者多無(wú)明顯癥狀。隨著病情的進(jìn)展，尤其是當(dāng)腫瘤生長(zhǎng)阻塞室間孔或生長(zhǎng)至第三腦室阻塞中腦導(dǎo)水管時(shí)，患者可表現(xiàn)為持續(xù)性頭痛，頻繁性惡心、嘔吐，還可伴有視力障礙等。若腫瘤進(jìn)展累及額葉時(shí)，極少數(shù)患者還可引起癲癇發(fā)作、反應(yīng)遲鈍、偏癱等神經(jīng)功能缺失癥狀[1，4]。該腫瘤在CT影像上表現(xiàn)為等或稍高密度的團(tuán)塊影，密度不均勻，多見(jiàn)叢狀或圓形鈣化灶。MRI影像上，可見(jiàn)雙側(cè)腦室呈不對(duì)稱擴(kuò)張，T1和T2加權(quán)像腫塊呈現(xiàn)與皮質(zhì)信號(hào)相等強(qiáng)度或稍強(qiáng)，囊性變、鈣化灶較多見(jiàn)[5]。

CNC的確診依據(jù)于病理及免疫組織化學(xué)。光鏡下HE染色，可見(jiàn)該腫瘤為密集分布均勻的單一細(xì)胞組成，形態(tài)大小一致；細(xì)胞核呈圓形或類(lèi)圓形，位于細(xì)胞中央，無(wú)核分裂象；電鏡下也可見(jiàn)特征性神經(jīng)氈樣結(jié)構(gòu)。免疫組織化學(xué)檢查有助于該疾病診斷，中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤一個(gè)顯著的結(jié)構(gòu)特點(diǎn)是其高度成熟的神經(jīng)元[6]，因而在CNC中，NSE與SYN呈強(qiáng)陽(yáng)性表達(dá)；相關(guān)文獻(xiàn)[7]報(bào)道，CNC病理診斷的金標(biāo)準(zhǔn)是SYN陽(yáng)性。

CNC在生物學(xué)行為上屬于良性腫瘤，首選手術(shù)治療。而術(shù)后是否行放射治療，目前尚未形成統(tǒng)一的治療原則。全切術(shù)后輔助放療意義不大，而對(duì)于術(shù)后有殘留、易復(fù)發(fā)者應(yīng)輔以術(shù)后放射治療。IMBER等[8]認(rèn)為術(shù)后輔助放療的患者相對(duì)于無(wú)輔助放療的患者可降低疾病的復(fù)發(fā)率，還可提高生存質(zhì)量。CNC患者接受化療及其他治療的相關(guān)研究報(bào)道較為罕見(jiàn)，治療評(píng)價(jià)尚未可知。

[1]SCHMID MH，GOTTFRIED ON，VON KOCH CS，etal.Central neurocytoma:a review[J].J Neurooncol，2004，66(3)：377.

[2]HASSOUN J，GAMBARELLI D，GRISOLI F，etal.Central neurocytoma.An electron-microscopic study of two cases[J].Acta Neuropathol，1982，56(2)：151.

[3]LOUIS DN，OHGAKI H，WIESTLER OD，etal.The 2007 WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System[J].Acta Neuropathol，2007，114(2)：97.

[4]CHEN MC，PAN DH，CHUNG WY，etal.Gamma knife radio surgery for central neurocytoma：retrospective analysis of fourteen cases with a median follow-up period of sixty-five months [J].Stereotact Funct Neurosurg，2011，89(3)：185.

[5]鄭紅偉，祈佩紅，薛鵬,等.中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)及病理分析[J].中國(guó)CT和MRI雜志，2015，13(8)：10.

[6]CHEN H, ZHOU R,LIU J,etal.Central neurocytoma[J].J Clin Neurosci,2012,19(6):849.

[7]QIAN H,LIN S, ZHANG M,etal.Surgical management of intraventricular central neurocytoma:92 cases[J].Acta Neurochir(Wien),2012,154(11):1951.

[8]IMBER BS，BRAUNSTEIN SE，WU FY，etal.Clinical outcome and prognostic factors for central neurocytoma：twenty year institutional experience[J].J Neurooncol，2016,126(1)：193.

(本文編輯姚仁斌)

2016-04-18

安徽省衛(wèi)生廳“十二五”臨床重點(diǎn)?？平ㄔO(shè)基金(01Z33)

單位] 蚌埠醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 放療科，安徽 蚌埠 233004

[作者簡(jiǎn)介] 李艷(1991-)，女，碩士研究生.

李多杰，碩士研究生導(dǎo)師，副主任醫(yī)師，副教授.E-mail：liduojie@163.com

1000-2200(2016)07-0943-02

R 739.41

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10.13898/j.cnki.issn.1000-2200.2016.07.037