孫毅，李學(xué)永，張彥彥

·病例分析·

白塞病致心律失常1例

孫毅1，李學(xué)永1，張彥彥2

1　病例

患者女性，45歲，主因“發(fā)作性心悸10年，加重9 h”于2015年4月3日入院。既往白塞病史20年，間斷出現(xiàn)口腔潰瘍，反復(fù)外陰潰瘍，針刺試驗(yàn)（+）。9：30出現(xiàn)心悸，持續(xù)無緩解，伴頭暈、頭痛，無胸痛、氣短，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，測(cè)血壓60/45 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），給予藥物處理后（具體用藥不詳）急診轉(zhuǎn)入我院。心電圖示（圖1）：心動(dòng)過速，心率166 次/min，各導(dǎo)聯(lián)P波不清，QRS波群寬大畸形，廣泛導(dǎo)聯(lián)繼發(fā)性ST-T改變，血壓77/42 mmHg。肌酸激酶同工酶（CK-MB） 25.2 U/L，血糖9.12 mmol/L，B型腦鈉肽（BNP）683.4 pg/ml，血常規(guī)示白細(xì)胞計(jì)數(shù)10.41×109/L，中性粒細(xì)胞比0.835。給予胺碘酮0.3 g靜點(diǎn)，心電圖轉(zhuǎn)復(fù)為竇性心律后，收入院。心臟彩超示：右冠狀竇增大，大小約18×18 mm，右冠瓣向左室面膨出，未見明確分流，收縮期過瓣血流速度略增快，主動(dòng)脈瓣Vmax=2m/s，Pmax=15 mmHg，舒張期可見寬約4 mm的返流束，返流束沖擊二尖瓣前葉。左室下壁運(yùn)動(dòng)幅度減低，左心稍大（左房前后徑43 mm，左室舒張期前后徑52 mm，左室收縮期前后徑35 mm），左室舒張功能減低，射血分?jǐn)?shù)52％。診斷為①陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速；②冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟?。ü谛牟。穸确渴覀鲗?dǎo)阻滯 完全性左束支傳導(dǎo)阻滯 心絞痛；③腦供血不足；④白塞病。建議在三維標(biāo)測(cè)下行射頻消融治療，因經(jīng)濟(jì)受限，患者未接受該治療，好轉(zhuǎn)后出院。后病情反復(fù)再入我科，住院期間發(fā)作心動(dòng)過速1次，與第1次發(fā)作時(shí)圖形一致?；颊呷晕唇邮苌漕l消融治療。隨訪中患者出現(xiàn)暈厥1次，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院復(fù)查心電圖示完全性房室傳導(dǎo)阻滯，查Holter顯示Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯。建議植入心臟起搏器，患者因經(jīng)濟(jì)受限，未接受治療，隨訪至今，心電圖無明顯改善，患者未出現(xiàn)臟器栓塞。

2　討論

白塞病主要表現(xiàn)為口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼病和皮膚損害等，累及心臟時(shí)，稱為心臟白塞病［1，2］。如累及心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)或并存冠心病等病變，可出現(xiàn)多種心律失常［3］。臨床仍沿用1990年國(guó)際白塞病診斷標(biāo)準(zhǔn)，當(dāng)反復(fù)口腔潰瘍史，伴反復(fù)外陰潰瘍、眼病史、皮膚病變及皮膚針刺試驗(yàn)陽(yáng)性4項(xiàng)中的2項(xiàng)，排除其他疾病所致者可診斷為白塞病。該患者既往白塞病病史20年，無高血壓、糖尿病、肥胖、絕經(jīng)等危險(xiǎn)因素，突發(fā)心動(dòng)過速，隨病程進(jìn)展，傳導(dǎo)系統(tǒng)逐漸受累，出現(xiàn)完全性房室傳導(dǎo)阻滯，故認(rèn)為病史中的心律失常與白塞病有關(guān)。

初次發(fā)病時(shí)表現(xiàn)為寬QRS心動(dòng)過速，心電圖呈左束支傳導(dǎo)阻滯、電軸左偏，未見明確房室分離，胸前導(dǎo)聯(lián)QRS主波方向不一致，V1導(dǎo)聯(lián)S波無切跡，排除室性心動(dòng)過速，可能為室上性心動(dòng)過速伴束支阻滯或伴差異性傳導(dǎo)，亦可能為旁路前傳性房室折返性心動(dòng)過速。需行心內(nèi)電生理檢查以明確心動(dòng)過速病因，但患者后期出現(xiàn)完全性房室傳導(dǎo)阻滯，提示可能因白塞病損傷房室結(jié)，房室結(jié)功能受損，阻滯性房室分離程度加重，進(jìn)而出現(xiàn)完全性房室傳導(dǎo)阻滯。該患者有暈厥病史，具備起搏治療的絕對(duì)適應(yīng)癥。

白塞病累及心血管系統(tǒng)的發(fā)病率較高，若不能及時(shí)發(fā)現(xiàn)，有較高的致殘致死率。常表現(xiàn)為動(dòng)脈瘤、動(dòng)靜脈阻塞、心包炎、心臟瓣膜狹窄及關(guān)閉不全、心肌梗死、心腔內(nèi)血栓形成、室壁瘤、冠狀動(dòng)脈瘤等［4，5］。治療過程中及時(shí)聯(lián)合應(yīng)用免疫抑制劑和激素類藥物，可獲得滿意療效［6］。該患者發(fā)病時(shí)有胸腔積液，考慮系白塞病累及胸膜血管形成的血管炎所致，住院期間經(jīng)糖皮質(zhì)激素治療后積液消失。

圖1　急診心電圖（心率166次/min，各導(dǎo)聯(lián)P波不清，QRS波群寬大畸形，廣泛導(dǎo)聯(lián)繼發(fā)性ST-T改變。）

［1］ 蔡劍鋒，王如興，錢大鈞等.心臟白塞病合并主動(dòng)脈瓣返流1例［J］.臨床心血管病雜志，2010，26（7）：555.

［2］ 陳灝珠，林果為.實(shí)用內(nèi)科學(xué)［M］.第13版.北京：人民衛(wèi)生出版社.2009：2742-5.

［3］ 孫家珍，郭蘭. 白塞病的心血管系統(tǒng)損害臨床表現(xiàn)［J］. 嶺南心血管病雜志，2012，18（5）：457-9.

［4］ 馬占勝，韓敏. 白塞綜合癥致急性前壁心肌梗死、雙目失明1例［J］.臨床心血管病雜志，2000，16（3）：107.

［5］ 王承，張邑.以心臟損害為主要表現(xiàn)的白塞病患者一例［J］.臨床合理用藥.2014，7（9）：173-4.

［6］ 谷惠敏，朱建中，顧明，等.白塞病患者發(fā)生急性心肌梗死1例［J］.中國(guó)循證心血管醫(yī)學(xué)雜志，2013，5（5）：529-30.

本文編輯：孫竹

·病例分析·

R541.7 【文獻(xiàn)標(biāo)志碼】A

1674-4055（2016）06-0764-01

1075000 張家口，解放軍第251醫(yī)院心內(nèi)一科；2300000天津，天津市第四中心醫(yī)院ICU

10.3969/j.issn.1674-4055.2016.06.37