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        IgG4相關(guān)性腎病1例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

        2016-08-08 01:08:17南蕾王彩麗劉丹王慧賈妮亞
        關(guān)鍵詞:血清

        南蕾,王彩麗,劉丹,王慧,賈妮亞

        (包頭醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 腎內(nèi)科,內(nèi)蒙古 包頭 014010)

        IgG4相關(guān)性腎病1例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

        南蕾,王彩麗,劉丹,王慧,賈妮亞

        (包頭醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 腎內(nèi)科,內(nèi)蒙古 包頭 014010)

        IgG4相關(guān)性腎??;腎炎;間質(zhì)性

        IgG4是一種以血清IgG4升高,IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞浸潤(rùn)多器官或組織為特征的一種慢性、進(jìn)行性自身免疫性疾病。近年來(lái)IgG4相關(guān)性疾病引起廣泛的關(guān)注,但以累及腎臟為主要表現(xiàn)的IgG4相關(guān)性疾病報(bào)道較少。其容易誤診、漏診,現(xiàn)對(duì)1例IgG4相關(guān)性腎病報(bào)道如下。

        1 臨床資料

        患者,男性67歲,因惡性、嘔吐2月,血肌酐升高20余天入院?;颊?月前口服保健藥酒約20副后出現(xiàn)惡心、嘔吐,自服中藥8副后(具體不詳)癥狀無(wú)緩解,20 d前至包頭市第二附屬醫(yī)院就診,體格檢查皮膚鞏膜黃染,生物化學(xué)檢查結(jié)果:血總膽紅素21.8 mmol/L,直接膽紅素10.4 mmol/L,谷氨酰轉(zhuǎn)移酶(Glutamyltransferase,GGT)436 u/L,血肌酐189.8μmol/L,尿素氮8 mmol/L。腹部超聲顯示,膽囊腹壁多發(fā)結(jié)晶,膽囊結(jié)石多發(fā),膽總管增寬,膽總管壁增厚,肝內(nèi)膽管擴(kuò)張,右腎囊腫。磁共振成像顯示,肝門(mén)區(qū)異常信號(hào),考慮為腫瘤性病變伴高位膽道梗阻可能。行介入檢查后未發(fā)現(xiàn)腫瘤及梗阻,考慮藥物性肝損害,給予保肝對(duì)癥治療。11 d后復(fù)查肝功能,血總膽紅素:19.9 mmol/L,直接膽紅素:4.2 mmol/L,GGT 166.7 u/L,血肌酐:208μmol/L,尿素氮:7.29 mmol/L。入院時(shí)血肌酐:202μmol/L,血漿球蛋白:51.4 g/L,血免疫球蛋白G(immunoglobulin G,IgG):25.6 g/L,補(bǔ)體C3:0.39g/L,補(bǔ)體C4:0.038g/L,血沉:76mm/60min,24 h尿蛋白定量:1.56 g,肌酐清除率:31 ml/min。腎臟超聲顯示,雙腎大小、回聲正常,右腎囊腫。給予保肝及降肌酐對(duì)癥治療1周,復(fù)查血肌酐:161μmol/L,血尿素氮:10.1 mmol/L,尿蛋白定量:0.67 g/24 h,肌酐清除率:28 ml/min;血免疫球蛋白IgG:48.06 g/L,IgG:38.7 g/L,IgA:0.85 g/L;抗核抗體譜陰性。行腎穿刺術(shù),病理檢測(cè)顯示,亞急性間質(zhì)性腎炎,腎間質(zhì)彌漫性淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞、漿細(xì)胞及少量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)伴小管炎形成;灶狀及片狀纖維化伴希紋結(jié)構(gòu)形成,IgG4相關(guān)性腎?。↖gG4-related kidney disease,IgG4-RKD)可能性大。給予40 mg潑尼松加0.4 g環(huán)磷酰胺免疫抑制半個(gè)月1次。見(jiàn)附表。

        附表 治療前后檢測(cè)指標(biāo)變化

        2 討論

        2.1IgG4相關(guān)性疾病及IgG4相關(guān)性腎病

        IgG4相關(guān)性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是近年新認(rèn)識(shí)的一種累及多器官或組織的自身免疫性疾病,以血清中IgG4水平升高及受累組織內(nèi)大量IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞浸潤(rùn)并導(dǎo)致組織纖維化為主要特征,可累及全身多個(gè)器官和組織[1-2]。IgG4-RD累及腎臟時(shí)被稱(chēng)為IgG4-RKD,最常表現(xiàn)為腎小管和間質(zhì)受累,故通常也稱(chēng)之為IgG4小管間質(zhì)性腎炎(IgG4-tubulointerstitial nephritis,IgG4-TIN),腎小球及腎血管受累較少見(jiàn)。

        目前,國(guó)際上尚未對(duì)IgG4-RKD的診斷達(dá)成一致意見(jiàn)?;贗gG4-RKD的特征及腎臟受累的特殊表現(xiàn),美國(guó)RAISSIAN等[3]于2011年提出IgG4小管間質(zhì)性腎炎的診斷標(biāo)準(zhǔn):①腎小管間質(zhì)內(nèi)大量漿細(xì)胞浸潤(rùn),漿細(xì)胞密集區(qū)IgG4陽(yáng)性細(xì)胞>10個(gè)/高倍視野;②腎小管基底膜增厚,電鏡、免疫組織化學(xué)或免疫熒光可見(jiàn)免疫復(fù)合物沉積其上;③影像學(xué)檢查顯示,雙腎批準(zhǔn)區(qū)可見(jiàn)小灶狀、楔形甚至是彌漫性低密度影,嚴(yán)重時(shí)可累及整個(gè)腎臟;④血清血IgG4或IgG升高;⑤其他臟器受累,如自身免疫性胰腺炎、硬化性膽管炎、唾液腺炎、大動(dòng)脈炎、腹膜后纖維化或任何臟器內(nèi)的炎性假瘤,符合①、③、④、⑤其中一項(xiàng)即可診斷,②僅作為支持性診斷。

        2.2病例分析

        2.2.1病史該患者為>65歲老年男性,表現(xiàn)為腎臟、肝臟、膽管受累。

        2.2.2血清學(xué)檢查血清IgG,IgG4升高,補(bǔ)體C3、C4水平下降,抗核抗體譜陰性。

        2.2.3腎臟病理腎穿刺示組織可見(jiàn)7個(gè)腎小球。腎小球無(wú)明顯改變,僅見(jiàn)基底膜缺血皺縮。腎小管多灶狀及大片狀萎縮及消失。腎間質(zhì)彌漫性淋巴和單核細(xì)胞、漿細(xì)胞及少量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)伴小管炎形成。灶狀及片狀纖維化伴希紋結(jié)構(gòu)形成。小動(dòng)脈管壁增厚。綜合以上結(jié)果認(rèn)為該患者IgG4-RKD診斷明確。

        2.3治療及預(yù)后

        目前國(guó)內(nèi)外IgG4-RKD尚無(wú)統(tǒng)一的治療方案。根據(jù)自身免疫性疾病的治療經(jīng)驗(yàn),首選糖皮質(zhì)激素治療。YAMAGUCHI等[4]發(fā)現(xiàn),糖皮質(zhì)激素治療后重復(fù)腎活檢IgG4陽(yáng)性細(xì)胞浸潤(rùn)明顯減少,為該治療方案的理論依據(jù)。典型患者對(duì)激素反應(yīng)敏感,但復(fù)發(fā)率較高,有學(xué)者建議潑尼松起始劑量為30~40 mg/d,每1~2周減量5 mg,直至5 mg/d維持;若病情復(fù)發(fā),則潑尼松恢復(fù)至起始劑量并加用其他免疫抑制劑,力妥昔單抗可能對(duì)激素抵抗或依賴(lài)患者有效[5]。CORNELL等[6]報(bào)道14例IgG4-TIN患者中11例對(duì)激素治療有一定反應(yīng),1例則對(duì)霉酚酸酯有反應(yīng),而2例未治療的患者表現(xiàn)為持續(xù)的血清肌酐升高。SAEKI等[7]研究顯示,23例患者中19例應(yīng)用潑尼松治療(起始劑量10~60 mg/d),18例患者在4周后的隨訪(fǎng)中腎功能、補(bǔ)體成分和影像學(xué)異常得到改善。同時(shí)RAISSIAN等[3]認(rèn)為,即使血清肌酐明顯升高者或腎活檢病理表現(xiàn)為廣泛纖維化的患者,激素治療同樣獲益。國(guó)內(nèi)邱美蘭等[8]報(bào)道IgG4相關(guān)性腎病可給予激素及雷公藤治療。

        本例單用激素治療時(shí),患者腎功能明顯下降??紤]該病為免疫系統(tǒng)疾病,給予環(huán)磷酰胺聯(lián)合激素沖擊,補(bǔ)體恢復(fù)正常,認(rèn)為治療有效。目前,隨訪(fǎng)時(shí)間短,環(huán)磷酰胺沖擊前后腎功能變化不明顯,因此長(zhǎng)期規(guī)律的隨訪(fǎng)是IgG4相關(guān)性腎病治療的關(guān)鍵。

        [1]KHOSRO SHAHIA,STONEJH.Aclinicaloverviewof IgG4-related kidney disease[J].Curr Opin Rheumatol,2011,23(1):57-66.

        [2]KAMISAWA T,F(xiàn)UNATA N,HAYASHI Y,et al.A new clinicopathologicalentity of IgG4-related autoimmune disease[J].Gastroentero,2003,38(10):982-984.

        [3]RAISSIAN Y,NASR S H,LARSEN C P,et al.Diagnosis of IgG4-related tubulointersitial nephritis[J].J Am Soc Nephrol,2011,22(1):1343-1352.

        [4]YAMAGUCHI Y,KANETSUNA Y,HONDA K,et al.Characteristic tubulointersitial nephritis in IgG4-related disease[J].Hum Pathol,2012,43(1):536-549.

        [5]KHOSROSHAHI A,CARRUTHERS M N,DESHPANDE V,et al. Rituximab for the trentment of IgG4-related disease:lessons from 10 consesecutive patients[J].Medicine,2012,91(1):57-66.

        [6]CORNELL L D.IgG4-related tubulointersitial nephritis[J].Kidney Int,2010,78(10):951-953

        [7]SAEKI T,NISHI S,IMAI N,et al.Clinicopathological characterisics of patients with IgG4-related tubulointersitial nephritis[J]. Kindey Int,2010,78(1):1016-1023.

        [8]邱美蘭,陳建,張勇,等.以腎損害為主要表現(xiàn)的IgG4相關(guān)性疾病誤診一例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中華臨床醫(yī)師雜志:電子版,2013,7(22):10381-10383.

        (童穎丹 編輯)

        R692.3

        D

        10.3969/j.issn.1005-8982.2016.09.033

        1005-8982(2016)09-0143-02

        2015-11-04

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