王浩，楊志強，王照謙，賀健，商志娟，賈崇富，賈學(xué)燕，梁杉，孫喜霞

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病例報告

左冠狀動脈起源于肺動脈合并主動脈瓣二瓣化畸形一例

王浩，楊志強，王照謙，賀健，商志娟，賈崇富，賈學(xué)燕，梁杉，孫喜霞

1 臨床資料

女性，65歲，主訴活動后胸悶氣短20余天入院。查體：生命體征平穩(wěn)，心尖搏動位于左鎖骨中線第5肋間外1 cm，心濁音界擴大，主動脈瓣第一聽診區(qū)及心尖部可聞及4/6級收縮期雜音，無震顫，無腋下傳導(dǎo)，未聞及心包摩擦音。心電圖：房性早搏，ST-T改變。彩色多普勒超聲心動圖示：二葉式主動脈瓣，瓣葉鈣化伴中～重度狹窄，心包大量積液。冠狀動脈計算機斷層攝影術(shù)血管造影（CTA）：左冠狀動脈異常起源于肺動脈，右冠狀動脈起源于右冠竇；左、右冠狀動脈及側(cè)支循環(huán)血管顯著迂曲、擴張，最大直徑約12.2 mm；主動脈瓣二瓣化畸形，瓣葉明顯增厚、鈣化，左心室心內(nèi)膜下見條片影鈣化；心包大量積液（圖1A～1C）。冠狀動脈造影：右冠優(yōu)勢型，左冠狀動脈未見，竇底造影示右冠狀動脈極度擴張、迂曲，一分支向左冠狀動脈提供側(cè)支循環(huán)（圖1D）。診斷：左冠狀動脈異常起源于肺動脈，主動脈瓣二瓣化畸形，主動脈瓣狹窄，紐約心臟協(xié)會（NYHA）心功能Ⅲ級。患者行主動脈瓣替換術(shù)及左冠狀動脈-肺動脈瘺修補術(shù)，術(shù)后胸悶癥狀消失，心功能改善。

2 討論

左冠狀動脈異位起源于肺動脈，即Bland-White-Garland綜合征，其發(fā)生率約為1/300 000，占先天性心臟病的0.25%～0.5%，可分為嬰兒型和成人型。成人型患者少見，約占10%～20%，表現(xiàn)為左右冠狀動脈間有豐富的側(cè)支血管，右冠狀動脈擴張，血流量增加，由于肺動脈壓力低，冠脈血流易經(jīng)左冠狀動脈流到肺動脈，產(chǎn)生冠狀動脈至肺動脈“竊血現(xiàn)象”，常伴有心肌損害，易引起勞力性心絞痛、心律失常和猝死。約90%的成人型患者猝死于35歲，本病例未經(jīng)手術(shù)治療而存活至65歲十分罕見?；颊弑憩F(xiàn)為活動后胸悶、氣短，心電圖示房性早搏、ST-T改變，計算機斷層攝影術(shù)（CT）證實左心室心內(nèi)膜下條片影鈣化，提示存在心肌損害。冠狀動脈造影顯示極度迂曲增粗的右冠狀動脈、側(cè)支循環(huán)及血流方向，但未顯示左冠狀動脈開口位置。冠狀動脈CTA作為一種無創(chuàng)性的檢查方法，可清楚、直觀地顯示左冠狀動脈異常開口于主肺動脈干，并清晰顯示左右冠狀動脈間的吻合支，雖不能判斷血流方向，但比冠狀動脈造影更具有直觀性，可對此病做出明確診斷。約5%的Bland-White-Garland 綜合征患者合并其他心血管畸形，如房間隔缺損、室間隔缺損和主動脈縮窄。

圖1 冠狀動脈計算機斷層攝影術(shù)血管造影（CTA）、冠狀動脈造影圖像

本病例經(jīng)CTA及彩色多普勒超聲心動圖證實合并主動脈瓣二瓣化畸形伴中重度狹窄，國內(nèi)尚少見報道，屬罕見病例。主動脈瓣二瓣化畸形伴狹窄易造成左心室心肌負荷加重，引起心肌缺血、心肌梗死。外科手術(shù)是Bland-White-Garland 綜合征及主動脈瓣二瓣化畸形伴狹窄最有效的治療手段，本例患者術(shù)后胸悶癥狀消失，心功能改善。

（編輯：梅平）

收稿日期：（2015-09-08）

作者單位：116011 遼寧省大連市，大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 心臟CT檢查科（王浩、楊志強、王照謙、賈崇富、賈學(xué)燕、梁杉、孫喜霞），心外科（賀健），超聲科（商志娟）

作者簡介：王浩 碩士研究生 研究方向為心血管疾病影像診斷 Email：724730169@qq.com 通訊作者：孫喜霞 Email：13940999033@139.com

中圖分類號：R541.4

文獻標識碼：A

文章編號：1000-3614（2016）06-0554-01