劉曉英

癲癇是神經(jīng)系統(tǒng)的第二大常見疾病。很多癲癇患者的家屬都會擔心癲癇發(fā)作可能會導致癲癇患者“變傻”。事實上，癲癇發(fā)作的確在一定程度上影響患者的認知功能。有30%～40%的癲癇患者會出現(xiàn)認知功能的損害。并且，認知功能的受累較為廣泛，包括語言記憶、情景記憶、視覺空間結構記憶、詞語學習能力記憶、注意力、抗干擾能力、神經(jīng)運動速度、言語命名功能等諸多方面。因此，癲癇患者認知功能問題越來越受到癲癇專病醫(yī)師和患者及家屬的重視。

影響癲癇患者認知功能的相關因素很多。有以下幾個比較常見的相關因素。第一，與發(fā)作相關。癲癇患者是否會出現(xiàn)認知功能的影響與癲癇病因有關，比如與遺傳因素相關的癲癇發(fā)作類型，更容易損害認知功能。這種類型的癲癇起病年齡越早，對認知的損害越明顯。與發(fā)作持續(xù)的時間、發(fā)作頻率和發(fā)作程度也有相關性。持續(xù)時間越長、發(fā)作越頻繁、發(fā)作越厲害，認知功能損害越明顯。除此之外，與癲癇綜合征的類型、癲癇患者腦電圖的癇樣放電也有關系。第二，與癲癇治療相關。眾所周知，抗癲癇藥物或多或少都會導致癲癇患者認知功能下降，尤其是苯巴比妥鈉、苯妥英鈉、撲米酮這一類老藥對認知功能影響較大，丙戊酸鈉、卡馬西平對于認知影響較小。新藥中，妥泰對于癲癇患者的認知功能也有較明顯的影響。而癲癇的手術治療，對于患者的認知功能也會有一定的影響。第三，與社會心理因素相關。癲癇患者均有羞恥感。這種特殊的心理因素對于認知功能也有一定的影響。

某些癲癇綜合征患者會出現(xiàn)認知功能的明顯下降。比如嬰兒痙攣癥，它發(fā)生于1歲以內的患兒，影響患兒對于頭部運動的控制，使得目的動作完成受限，導致患兒視覺注意和認知功能的退化，引起失認。例如嬰兒惡性游走性部分性癲癇，它也同樣會導致患兒運動和認知功能的損傷，導致患兒持物、認識周圍環(huán)境和行走能力的退化。而某些難以控制癲癇發(fā)作的癲癇綜合征，比如Dravet綜合征，LGS綜合征，由于癲癇的頻繁反復的發(fā)作，會引起嚴重的認知功能減退。值得注意的是，某些良性的癲癇綜合征，由于其癲癇發(fā)作較容易治療或無需治療，人們往往容易忽視其對于認知功能的影響。比如嬰兒良性肌陣攣癲癇，其癲癇發(fā)作容易控制，往往一年內自行緩解。但未經(jīng)治療的患兒，由于反復的肌陣攣發(fā)作，出現(xiàn)精神運動發(fā)育異常及行為異常。該癲癇綜合征對于丙戊酸鈉的治療反應非常好。如果能早診斷、早治療就可以避免認知功能的損害。不能因為其良性進程而忽視其對于認知功能的影響。

伴中央顳區(qū)棘波的癲癇是一類可以預測自然病程并最終可以自然緩解的特發(fā)性良性癲癇，典型患者在發(fā)作前期或發(fā)作期認知功能均正常。但某些相關的非典型綜合征會導致患兒的認知功能下降，Landou-Kleffner 綜合征就是其中之一。這個綜合征又叫做獲得性癲癇性失語，患兒在發(fā)病前語言功能發(fā)育正常，60%的患兒最初表現(xiàn)為癲癇發(fā)作，另有40%的患兒在失語（也就是無法說話）之前并不出現(xiàn)癲癇發(fā)作?；純撼霈F(xiàn)感覺性失語，聽不懂別人的話，然后進展到聽覺失認，患兒能聽到各種聲音，但不能識別聲音的種類。表現(xiàn)為閉目后不能識別熟悉的鐘聲、動物鳴叫聲，搖動鑰匙的聲音，水倒進容器的聲音，熟悉的歌曲、音樂等；不能理解聲音的含義。然后患兒出現(xiàn)詞盲，不能理解由聽覺通道傳來的語言信息，表達性語言也受到影響，到最后變成完全的失音。在失語進展過程中，患兒出現(xiàn)攻擊行為，暴躁性格，注意力障礙，多動癥，孤獨癥，認知功能的全面退化。對于Landou-Kleffner 綜合征的患兒，癲癇發(fā)作往往是偶而發(fā)作，甚至只發(fā)作一次，發(fā)作時癥狀很輕。但是在癲癇不發(fā)作時，患兒的睡眠腦電圖出現(xiàn)持續(xù)性雙側棘慢波異常（ESES）。如果不能得到及時的糾正，47.5%的患者出現(xiàn)口語表達能力顯著減退甚至是完全喪失，34.5%的患者有口語書寫障礙，但不影響生活。只有18%的患者的語言障礙在成年前完全克服，這是因為與語言交流密切相關的腦組織的持續(xù)致癇放電會導致正常情況下這些與語言行為相關的皮層區(qū)域的功能喪失。

研究發(fā)現(xiàn)，睡眠期腦電圖出現(xiàn)持續(xù)性雙側棘慢波異常，即使沒有癲癇發(fā)作，也會導致患兒認知功能出現(xiàn)障礙。它可以導致患兒智力下降，注意力下降，白天精神不振，學習成績直線下落。50%以上的患兒必須在監(jiān)護環(huán)境下生活。這種持續(xù)性雙側棘慢波異常持續(xù)的時間越長，對于患兒智力的影響越大，后果越嚴重。這是因為睡眠中長時間的癲癇活動干擾了神經(jīng)網(wǎng)絡，影響了神經(jīng)突觸局部修飾和可塑性，最終導致學習和認知功能出現(xiàn)障礙。因此，即使沒有癲癇發(fā)作，也需要采取積極有效的措施改善腦電圖異常放電，盡可能挽救患兒的智力。

目前，癲癇患者的生活質量問題越來越引起人們的重視。如何保證癲癇患者的智力不受癲癇本身及治療的影響，提高患者的生活質量將是癲癇專病醫(yī)師和患者及患者家屬共同努力的方向。