李 勇楊 瑞（ 丹東市中心醫(yī)院病理科，遼寧 丹東 8000； 解放軍0醫(yī)院病理科，遼寧 沈陽 0000）

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原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤（彌漫性大B細胞淋巴瘤）的臨床病理分析

李 勇1楊 瑞2
（1 丹東市中心醫(yī)院病理科，遼寧 丹東 118000；2 解放軍202醫(yī)院病理科，遼寧 沈陽 110000）

【摘要】目的 探討原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤的診斷治療。方法 采用蘇木素-伊紅染色，免疫組織化學(xué)SP染色方法。結(jié)果 光鏡下觀察組織學(xué)結(jié)構(gòu)及免疫組織化學(xué)結(jié)果，得出病理診斷結(jié)果及確切分型。結(jié)論 通過對病例的臨床資料分析及病理相關(guān)特征分析，采用正確及時的治療，提高PCNSL的確診率，并提高對該病的認識。

【關(guān)鍵詞】淋巴瘤；病理；B細胞

原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤（PCNSL）是指僅限于發(fā)生在腦、脊髓或腦脊膜等處的非霍奇金惡性淋巴組織腫瘤[1]。本文對我院2015年1月收治1例PCNSL患者，進行回顧性分析及文獻復(fù)習(xí)，以提高對該病的認識及重視。

1 資料與方法

1.1 臨床資料：患者女性，69歲，以頭暈3個月余漸加重伴頭痛10余天為主訴入院。主要臨床表現(xiàn)：頭暈、頭痛、惡心、嘔吐；神經(jīng)系統(tǒng)查體：反應(yīng)遲鈍，右側(cè)指鼻試驗、跟膝脛試驗穩(wěn)準，頸強。頭顱磁共振：平掃雙側(cè)腦室旁、胼胝體、右則小腦半球斑片狀長T1長T2信號影。DWI：雙側(cè)腦室旁、胼胝體斑片狀高信號影。MRA未見明顯異常。彩超頸部及鎖骨上未見明顯腫大淋巴結(jié)。

1.2 方法：立體成像腦組織取活檢術(shù)，送檢標本采用10%中性福爾馬林固定、包埋、切片（厚度約3 μm）、HE染色。兩名以上副高級以上病理專家光鏡下觀察組織形態(tài)結(jié)構(gòu)，進行病理診斷。免疫組織化學(xué)染色方法，采用購于北京中杉公司單克隆鼠抗人LCA、GFAP、CD20、CD3、BCL-2、BCL-6、MUM-1、CD10、KI67。SP法免疫操作步驟嚴格按照試劑盒說明進行。腫瘤的分類標準采用第四版WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)分類標準，彌漫性大B細胞淋巴瘤分型（表1），確診后給予甲潑尼龍琥珀酸鈉80 mg日2次治療。

表1 彌漫性大B細胞淋巴瘤分型

2 結(jié) 果

2.1 巨檢：送檢腫瘤及腫瘤旁組織，碎組織，體積共約1 cm×0.5 cm ×1 cm，局部暗紅色，質(zhì)軟。

2.2 鏡檢：低倍鏡下觀察，可見腫瘤細胞以血管為中心的浸潤方式，形成套袖狀結(jié)構(gòu)，血管周圍有網(wǎng)織狀纖維沉積。腫瘤細胞排列成致密團塊，排列呈成線狀或單個腫瘤細胞彌漫地從血管周圍向神經(jīng)實質(zhì)中浸潤，可見灶狀壞死，瘤細胞具有大的多形核和顯著核仁的活化B細胞。可見了反應(yīng)增生的膠質(zhì)細胞，局部可見吞噬現(xiàn)象，可見少量反應(yīng)性T淋巴細胞浸潤。病理最終診斷結(jié)果：彌漫性大B細胞淋巴瘤（活化B細胞樣）。

2.4 療效：患者狀態(tài)可，核磁復(fù)查結(jié)果：右側(cè)小腦半球強化灶較前程度明顯減低、范圍減少。

3 討 論

3.1 臨床特點[2]：CNS-DLBCL占NHL<1%，占腦腫瘤的2%～3%，中位發(fā)病年齡為60歲，男稍多于女。經(jīng)銷商60%發(fā)生于幕上部腦組織，20%～40%為多發(fā)性；約20%發(fā)生于眶內(nèi)，80%～90%發(fā)展對側(cè)及腦實質(zhì)。很少顱外擴散、包括骨髓。患者有局部神經(jīng)損害癥狀占50%～80%，由于顱壓增高，20%～30%患者出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀，頭痛。眶內(nèi)腫瘤致視力模糊和漂浮癥。原本預(yù)后較差，但采用了包括甲氨蝶呤藥物在內(nèi)新型化療方案后預(yù)后大為改觀。

3.2 病理組織學(xué)特點[3]：瘤細胞多呈彌漫性浸潤，特征性表現(xiàn)在血管周圍間隙生長。瘤細胞大部分似中心母細胞，其間有反應(yīng)性小淋巴細胞、巨噬細胞、活化的微膠質(zhì)細胞及星形細胞。可出現(xiàn)瘤區(qū)大片狀壞死可泡沫狀組織細胞聚焦，特別用高劑量皮質(zhì)醇治療時，導(dǎo)致所謂腫瘤消退。

3.3 免疫組織化學(xué)：10%～20%CD10陽性，60%～80%BCL-6陽性，B細胞標記陽性（CD20，CD79α，PAX-5）。

3.4 起源[4]：由于中樞神經(jīng)系統(tǒng) 缺少自身的淋巴組織，PCNSL的組織起源目前尚不十分清楚，特別是不能確定是否原發(fā)于神經(jīng)實質(zhì)和軟腦膜的淋巴瘤確實起源于這些部位，還是起源于外周組織而選擇性歸入（或因屏蔽了免疫監(jiān)控而機會性地克隆性增生，并且保留于）CNS，感染或其他炎癥過程可以將淋巴細胞召集到CNS。

3.5 鑒別診斷[5]：①腦無性細胞瘤鑒別，后者瘤細胞為成團片狀一致性圓形胞質(zhì)透明，LCA陰性、PLAP陽性、C-KIT陽性、Oct3/4陽性，PAS胞質(zhì)陽性。②與多形性膠質(zhì)母細胞瘤、轉(zhuǎn)移性間變性癌、惡性黑色素瘤等鑒別。應(yīng)用免疫組織化學(xué)有助于識別。如果在冰凍切片診斷，則采用印片可以見到癌和膠質(zhì)母細胞瘤瘤細胞成片巢狀，淋巴瘤分散狀。③淋巴瘤周邊活化的微膠質(zhì)細胞及星形細胞增生勿誤診為膠質(zhì)細胞瘤。

參考文獻

[1] Baraniskin A,Schroers R.Modern cerebrospinal fluid analyses for the diagnosis of diffuse large B-cell lymphoma of the CNS[J]. CNS Oncol,2014,3(1):77-85.

[2] Phillips EH,Fox CP,Cwynarski K.Primary CNS lymphoma[J].Curr Hematol Malig Rep,2014,9(3):243-253.

[3] Giannini C,Dogan A,Salom?o DR.CNS lymphoma: a practical diagnostic approach[J].J Neuropathol Exp Neurol,2014,73(6): 478-494.

[4] Deckert M,Brunn A,Montesinos-Rongen M,et al,Primary lymphoma of the central nervous system--a diagnostic challenge[J]. Hematol Oncol,2014,32(2):57-67.

[5] Abbi KK,Muzaffar M,Gaudin D,et al,Primary CNS lymphoplasmacytic lymphoma: a case report and review of literature[J]. Hematol Oncol Stem Cell Ther,2013,6(2):76-78.

中圖分類號：R733.4

文獻標識碼：B

文章編號：1671-8194（2016）09-0229-01