李　靜，荊春麗，陳春梅

(大連市婦幼保健院 超聲科，遼寧 大連116033)

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71例胎兒永存左上腔靜脈的產(chǎn)前超聲診斷及臨床分析

李靜，荊春麗，陳春梅

(大連市婦幼保健院 超聲科，遼寧 大連116033)

[摘要]目的評(píng)價(jià)產(chǎn)前超聲診斷胎兒永存左上腔靜脈(PLSVC)的臨床價(jià)值。方法回顧性分析2013年9月5日至2015年3月27日24128例胎兒中孕期系統(tǒng)篩查出的71例PLSVC的超聲表現(xiàn)，對(duì)其聲像圖進(jìn)行分析，總結(jié)其合并心內(nèi)外異常情況及妊娠結(jié)局。結(jié)果所有病例超聲表現(xiàn)：3V或3VT切面均見(jiàn)肺動(dòng)脈左側(cè)血管橫斷面影像，即“四血管”征。34例診斷為單純性PLSVC，其中1例合并染色體異常，均足月出生。 15例同時(shí)合并心內(nèi)及心外畸形，13例單純合并心血管畸形，8例單純合并心外畸形；此36例中1例合并染色體異常， 9例根據(jù)胎兒父母意愿選擇引產(chǎn)，3例胎死宮內(nèi)引產(chǎn)，3例早產(chǎn)，1例失訪，20例足月出生。71例PLSVC的胎兒中誤診1例，該患兒出生后經(jīng)超聲及手術(shù)證實(shí)為部分型肺靜脈異位引流。結(jié)論產(chǎn)前超聲能夠準(zhǔn)確診斷PLSVC，單純PLSVC者，預(yù)后良好，當(dāng)發(fā)現(xiàn)PLSVC時(shí)應(yīng)注意檢查有無(wú)合并心內(nèi)畸形。

[關(guān)鍵詞]胎兒；永存左上腔靜脈；超聲診斷

[引用本文]李靜，荊春麗，陳春梅.71例胎兒永存左上腔靜脈的產(chǎn)前超聲診斷及臨床分析[J].大連醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)，2016,38(3)：279-284.

永存左上腔靜脈(PLSVC)是胸腔靜脈系統(tǒng)最常見(jiàn)的變異，是由于左前主靜脈退化異常所導(dǎo)致。據(jù)報(bào)道，PLSVC人群發(fā)病率為0.3%～0.5%，合并先天性心臟病的嬰兒PLSVC發(fā)病率高達(dá)5%～9%，先天性心臟畸形的胎兒發(fā)病率高達(dá)9%[1]。本文回顧性分析產(chǎn)前篩查發(fā)現(xiàn)的71例PLSVC的超聲表現(xiàn)，總結(jié)其存在的臨床意義。

1 資料與方法

1.1研究對(duì)象

2013年9月至2015年3月在大連市婦幼保健院行常規(guī)中孕期22～26周系統(tǒng)篩查及后期28～32周及34～36周補(bǔ)充篩查的24128名孕婦中檢出PLSVC 71例，年齡28～33歲。其中22～26周69例，28～32及34～36周各1例。

1.2儀器與方法

采用GEE8、S8和PhilipsIU22,彩色多普勒超聲診斷儀，腹部探頭頻率為3.5～5.0 MHz對(duì)每例胎兒進(jìn)行常規(guī)中孕期篩查，掃查至胎兒心臟時(shí)常規(guī)掃查四腔心切面、左、右室流出道切面、3V、3V-T切面、主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸切面、對(duì)已有PLSVC者重點(diǎn)掃查3V、3VT切面、后四腔心切面、四腔心切面、左矢狀旁切面。

1.3PLSVC診斷標(biāo)準(zhǔn)

PLSVC按入口位置不同分為：(1)PLSVC引流入冠狀靜脈竇，此型最常見(jiàn)，占80%～90%；(2)PLSVC引流入左心房[1]。

左上腔靜脈的診斷標(biāo)準(zhǔn)：三血管切面顯示“四血管”征；降主動(dòng)脈左側(cè)見(jiàn)靜脈血流向下引流，入冠狀靜脈竇、右房或其他部位。左室長(zhǎng)軸及后位四腔切面顯示擴(kuò)張的冠狀靜脈竇，作為L(zhǎng)SVC引流入冠狀靜脈竇的輔證[2]。

2結(jié)果

2.1PLSVC主要聲像特點(diǎn)

71例PLSVC的超聲表現(xiàn):3V或3VT切面均可見(jiàn)肺動(dòng)脈左側(cè)一血管橫斷面影像，即“四血管”征(圖1)；66例縱切面追蹤掃查其與擴(kuò)大的冠狀靜脈竇相連匯入右心房(圖2)；5例直接引流入左心房。71例均可見(jiàn)雙側(cè)上腔靜脈，內(nèi)徑多數(shù)相當(dāng)，少數(shù)右側(cè)上腔靜脈偏細(xì)；66例四腔心切面可見(jiàn)CS擴(kuò)張(圖3、4)，5例未見(jiàn)擴(kuò)張的冠狀靜脈竇；48例CDFI示其內(nèi)為靜脈血流，血流方向與右側(cè)上腔靜脈一致(圖5)，余因胎方位、腹壁厚度等因素影響血流顯示不滿意。合并心內(nèi)畸形主要超聲表現(xiàn)為：四腔心切面顯示室間隔缺損(圖6),房間隔缺損(圖7), 主動(dòng)脈狹窄(圖8)，房室間隔缺損(圖9)，法洛氏四聯(lián)征的室間隔缺損、主動(dòng)脈增寬騎跨(圖10)，肺動(dòng)脈瓣的狹窄(圖11)，右位主動(dòng)脈弓等；合并心外異常主要為單臍動(dòng)脈、胎兒宮內(nèi)發(fā)育遲滯、胎兒永久性右位臍靜脈、膽囊未顯示等。生后新生兒心臟彩超檢查發(fā)現(xiàn)冠狀靜脈竇增寬(圖12)。

2.2合并疾病情況

本組回顧性總結(jié)的24128例產(chǎn)前篩查出的71例胎兒PLSVC，誤診1例，總發(fā)病率為0.29%。確診的70例中單純PLSVC者34例(34/70，48.6%)。合并心內(nèi)異常28例(28/70，40%)，其中15例同時(shí)合并心外異常；單純心外異常者8例。見(jiàn)表1。

圖3　四腔心切面示冠狀靜脈竇增寬Fig 3 The four chamber view (4CV) showed the coronary sinus broadening

圖4　后四腔心切面示增寬的冠狀靜脈竇及開(kāi)口Fig 4 The posterior four chamber view showed the broadening coronary sinus and the opening

圖5　三血管切面示左、右上腔血流方向一致Fig 5 The three vessel view showed the blood flow of left and right superior vena cava having the same directiont

圖6　PLSVC合并室間隔缺損Fig 6 The PLSVC with ventricular septal defect (VSD)

圖7　PLSVC合并房間隔缺損Fig 7 The PLSVC with atrial defect (ASD)

圖8　PLSVC合并主動(dòng)脈縮窄Fig 8 The PLSVC with aortic stenosis

圖9　四腔心切面顯示房室間隔缺損Fig 9 The four chamber view (4CV) showed atrioventricular septal Defect(AVSD)

圖10　左室流出道切面顯示主動(dòng)脈增寬騎跨于室間隔斷端之上Fig 10 The left ventricular outflow tract (LVOT) view showed the broadened aorta overriding on the disconnection of the ventri-cular septum

圖11　右室流出道切面顯示肺動(dòng)脈瓣狹窄，主肺動(dòng)脈增寬Fig 11 The right ventricular outflow tract (RVOT) view showed the pulmonary valve stenosis and the broadened main pulmonary artery

圖12　新生兒左室長(zhǎng)軸切面顯示增寬的冠狀靜脈竇Fig 12 The left ventricular long axis view of the newborn showed the broadened coronary sinus

本組誤診的1例PLSVC，產(chǎn)前診斷為單純性PLSVC，出生后略有青紫，超聲檢查及手術(shù)證實(shí)為部分型肺靜脈異位引流。中孕期22～26周系統(tǒng)篩查時(shí)漏診2例PLSVC，于后期補(bǔ)充篩查發(fā)現(xiàn)存在PLSVC,漏診病例1為雙胎之一胎兒，中孕期系統(tǒng)篩查未發(fā)現(xiàn)PLSVC,于35周檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)右心比例偏大，主動(dòng)脈內(nèi)徑偏小，于三血管切面發(fā)現(xiàn)PLSVC，追蹤掃查發(fā)現(xiàn)其匯入增寬的冠狀靜脈竇，四腔心切面亦發(fā)現(xiàn)冠狀靜脈竇擴(kuò)張。漏診病例2為復(fù)雜心臟畸形，系統(tǒng)超聲發(fā)現(xiàn)：(1)心臟復(fù)雜畸形：室間隔缺損，主動(dòng)脈騎跨，肺動(dòng)脈狹窄(考慮法四)，右位主動(dòng)脈弓，動(dòng)脈導(dǎo)管缺如。(2)胎兒永久性右位臍靜脈。未發(fā)現(xiàn)PLSVC，后經(jīng)進(jìn)一步胎兒心臟彩超檢查發(fā)現(xiàn)存在PLSVC。

合并的心內(nèi)畸形中漏診室間隔缺損2例，房間隔缺損2例，合并心外畸形中漏診隱性脊柱裂1例。合并胎兒心內(nèi)畸形28例，其中以室間隔缺損16例(16/28，57.14%)、大動(dòng)脈錐干畸形(法四、右室雙出口、永存動(dòng)脈干、肺動(dòng)脈狹窄8例(8/28,28.57%)、主動(dòng)脈縮窄4例(4/28,14.29%)、心內(nèi)膜墊缺損2例(2/28,7.14%)。

在確診的70例PLSVC中存在2例染色體異常者，1例NF增厚者羊水穿刺結(jié)果為21-3體，另一例染色體異常者為單純PLSVC者，其染色體異常為第9號(hào)染色體臂間倒位。

2.3妊娠結(jié)局

34例單純PLSVC者均足月出生，隨訪1～3個(gè)月正常。28例合并心內(nèi)畸形者(其中15例同時(shí)合并心外異常)中引產(chǎn)8例(8/9,占88.89%)，其中3例同時(shí)合并心外異常，其合并的心內(nèi)畸形情況見(jiàn)表2。胎死宮內(nèi)1例，其產(chǎn)前超聲診斷法洛氏四聯(lián)征、胎兒宮內(nèi)發(fā)育遲緩，37周胎死宮內(nèi)，死胎引產(chǎn)1400 g；失訪1例，產(chǎn)前診斷法洛氏四聯(lián)征；早產(chǎn)之一為雙胎之一胎兒，產(chǎn)前診斷室間隔缺損；早產(chǎn)之二為胎兒室間隔缺損合并帆狀胎盤(pán)血管前置，于36周行剖腹產(chǎn)手術(shù)；16例足月出生，生后3個(gè)月時(shí)隨訪需外科心臟手術(shù)者8例。

單純合并心外異常者8例， 引產(chǎn)1例者為超聲表現(xiàn)NF增厚行羊水穿刺結(jié)果為21-3體； 2例合并宮內(nèi)發(fā)育遲緩胎死宮內(nèi)；1例合并血管前置于36周行剖腹產(chǎn)手術(shù)及4例足月出生生后隨訪一般狀況良好。

表1　70例PLSVC中合并心內(nèi)外異常、心內(nèi)畸形及心外疾病情況及妊娠結(jié)局

表2　8例引產(chǎn)者的心內(nèi)畸形情況及例數(shù)

3討論

目前隨著超聲產(chǎn)前診斷技術(shù)的不斷進(jìn)步，儀器分辨率的提高，可以在產(chǎn)前準(zhǔn)確的診斷PLSVC。以往在為小兒進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查時(shí)，會(huì)發(fā)現(xiàn)冠狀靜脈竇擴(kuò)張，多數(shù)原因是由于PLSVC造成的，但是由于出生后受肺氣的干擾，很難對(duì)其做出直觀明確的診斷，且單純的PLSVC對(duì)血液循環(huán)無(wú)影響，不產(chǎn)生臨床癥狀，易被忽略。但PLSVC畸形合并其他先天性心臟病[3]，可影響心內(nèi)直視手術(shù)、心導(dǎo)管檢查以及介入治療的成功率[3]。因此正確診斷PLSVC對(duì)臨床治療有重要意義[4]。

本文回顧性分析總結(jié)的24128例胎兒中篩查出的71例胎兒PLSVC的聲像圖特點(diǎn)、合并心內(nèi)外異常情況及妊娠結(jié)局。胎兒PLSVC有典型的聲像圖特點(diǎn)：即3V或3VT切面可見(jiàn)“四血管”征。正常胎兒心臟三血管切面可顯示3條大血管，從左至右依次為主肺動(dòng)脈、升主動(dòng)脈、上腔靜脈，血管內(nèi)徑從大到小依次為肺動(dòng)脈、升主動(dòng)脈、上腔靜脈[5]。本組71例PLSVC中僅有1例誤診，故產(chǎn)前超聲能夠準(zhǔn)確診斷PLSVC，單純性PLSVC預(yù)后良好，PLSVC胎兒預(yù)后主要取決于合并的相關(guān)畸形的嚴(yán)重程度[6]，本研究發(fā)現(xiàn)PLSVC主要合并的畸形為心內(nèi)畸形，其合并的畸形越復(fù)雜預(yù)后越不良。本組發(fā)現(xiàn)單純合并右位主動(dòng)脈弓6例、單臍動(dòng)脈1例、永久性右位臍靜脈1例、出生后未經(jīng)特殊處理。PLSVC常見(jiàn)合并畸形主要包括左室流出道梗阻、圓錐動(dòng)脈干畸形、內(nèi)臟異位綜合征[1]。本組單純PLSVC者34例(34/70，48.6%)，合并心內(nèi)異常28例(28/70，40%)，合并心外異常者23例(23/70,32.85%)；合并心內(nèi)畸形主要為室間隔缺損16例(16/28， 57.14%)及法洛氏四聯(lián)征、永存動(dòng)脈干、肺動(dòng)脈狹窄等大動(dòng)脈錐干畸形8例(8/28,28.57%)，這與國(guó)內(nèi)學(xué)者劉芳等[6]報(bào)道13例PLSVC胎兒中6例(6/13，46.15%)為單純性永存左上腔，7例(7/13,53.84%)合并心內(nèi)畸形，5例(5/13,38.46%)合并外畸形及宋丹陽(yáng)等[7]報(bào)道，經(jīng)隨訪證實(shí)的38例PLSVC胎兒，約50%為單純性PLSVC，約50%合并心內(nèi)畸形，其中最多見(jiàn)為室間隔缺損和大動(dòng)脈錐干系畸形相符。但左室流出道梗阻的檢出率并不是很高，可能原因?yàn)楸窘M所取樣本為24周中孕期胎兒的原因，中孕期篩查時(shí)胎兒的心臟發(fā)育如位置及房室大動(dòng)脈的連接已經(jīng)完成，但此時(shí)的心臟還很小，大約只有1～2 cm，中晚孕期時(shí)管腔的大小還需進(jìn)一步發(fā)育，如遇到干擾因素，會(huì)引起繼發(fā)的形態(tài)學(xué)改變。因有PLSVC的存在，(1)左上腔的血流匯入冠狀靜脈竇，導(dǎo)致后者擴(kuò)張，擴(kuò)張的冠狀靜脈竇進(jìn)而擠壓二尖瓣環(huán)，影響左心的功能和發(fā)育[8]；(2)左上腔靜脈通過(guò)冠狀靜脈竇的回流，影響了靜脈導(dǎo)管血流在下腔靜脈瓣引導(dǎo)下分流向卵圓孔及左心系統(tǒng)，從而導(dǎo)致通過(guò)卵圓孔及左心血流的減少，影響了左室流出道及主動(dòng)脈的發(fā)育[2]。故本組的左室流出道梗阻的發(fā)生率沒(méi)有文獻(xiàn)報(bào)道的高。同時(shí)也說(shuō)明一個(gè)問(wèn)題，中孕期如發(fā)現(xiàn)PLSVC，需要密切關(guān)注其進(jìn)一步的發(fā)育情況，尤其需要關(guān)注左心室及主動(dòng)脈的經(jīng)線及大小，是否將進(jìn)一步發(fā)展為主動(dòng)脈的縮窄，避免發(fā)生漏誤診。國(guó)內(nèi)學(xué)者報(bào)道PLSVC伴有內(nèi)臟異位綜合征的發(fā)生率最多占20%[9]，而本組診斷中缺乏此類疾病的診斷，需在今后的檢查中提高認(rèn)識(shí)，完善對(duì)畸形的診斷，為臨床提供更多的信息。對(duì)如未發(fā)現(xiàn)伴有心內(nèi)畸形者，也要告知孕婦PLSVC可能伴發(fā)的心臟畸形存在可能性，因產(chǎn)前對(duì)單純的房間隔缺損、小的室間隔缺損及輕度的主動(dòng)脈縮窄存在很難做出明確診斷；對(duì)肺靜脈的異位引流的檢出率極低，PLSVC與心上型肺靜脈異位引流的鑒別點(diǎn)為二者血流方向不一致，當(dāng)三血管切面出現(xiàn)“四血管”，且肺動(dòng)脈左側(cè)血管與右側(cè)上腔靜脈的血流方向一致時(shí)應(yīng)考慮PLSVC,血流方向相反時(shí)應(yīng)注意與心上型肺靜脈異位的圖像相鑒別[10]。但與心內(nèi)型的肺靜脈異位引流有時(shí)很易造成誤診。

產(chǎn)前超聲能夠準(zhǔn)確診斷PLSVC，PLSVC易合并心內(nèi)畸形，單純性PLSVC預(yù)后好，但仍需告知孕婦胎兒可能存在心內(nèi)畸形的風(fēng)險(xiǎn)性。避免對(duì)胎兒心臟的發(fā)展性病變的漏誤診。

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作者簡(jiǎn)介：李 靜(1977-)，女，遼寧大連人，副主任醫(yī)師。E-mail：1315063515@qq.com 通信作者：荊春麗，主任醫(yī)師。E-mail：jcl5000@126.com

doi:論著10.11724/jdmu.2016.03.16

[中圖分類號(hào)]R445.1

[文獻(xiàn)標(biāo)志碼]A

文章編號(hào)：1671-7295(2016)03-0279-06

(收稿日期：2016-02-23；修回日期：2016-03-22)

Prenatal ultrasound diagnosis and clinical analysis of persistent left superior vena cava in 71 cases of fetuses

LI Jing， JING Chun-li，CHEN Chun-mei

(DepartmentofUltrasound，theObstricsandGynecologyHospitalofDalian,Dalian116033，China)

[Abstract]Objective To evaluate the clinical value of prenatal ultrasound diagnosis of fetal persistent left superior vena cava(PLSVC). Methods A retrospective analysis was conducted on 24128 cases of singleton pregnancies with second trimester from September, 2013 to March, 2015.there were 71 cases detected to be PLSVC through ultrasonography findings.And we analyze the ultrasonographic summary，and the conditions of cardiovascular and extra-cardiovascular adnormalities,and the final results of fetuses.Results Ultrasound findings of all the cases showed that there was a vascular cross-sectional imaging in the left side of the pulmonary artery at 3V or 3VT view, which called the “four vessel” sign.There are 34 cases of simple PLSVC,and 1case with chromosome abnoermality in them,and 15 cases of PLSVC with both Cardiovascular and extra- cardiovascular abnormalities, and 13 cases of PLSVC simply with Cardiovascular abnormalities；and 8 cases of PLSVC simply with extra- cardiovascular abnormalities.and only 1 cases of all PLSVC are with chromosome abnoermalities. In all of them,55 cases were term birth,which included all the simple one and 20 cases of non-simple one. And 9 cases of all were selected to be odinoeia by their parents,3 cases were odinoeia because of death in uterus,3 cases were premature birth,1case was loss to follow-up. In 71 cases of PLSVC, 1 cases were misdiagnosed, and the children were diagnosed as partial anomalous pulmonary venous drainage after birth.Conclusion PLSVC can be diagnosed accurately by prenatal ultrasonography.And simply PLSVC usually has a good prognosis when PLSVC were found,we must pay attention to that whether cardiovascular abnormalities existed or not.

[Key words]fetus；persistent left superior vena cava；ultrasound diagnosis